Creutzfeld-Jacob kór

A betegséget az úgynevezett prionok okozzák. A ’prion’ fertőző ágens, felépítése egyszerűbb a vírusokénál. Csak fehérjéből vagy fehérje-szerű egyszerű részecskékből épülnek fel. Nem konvencionális lassú-vírus fertőzéseket okoznak: állatokban lassan szaporodnak, és sokáig tünetmentesek maradnak. A betegség lassú lefolyású, de halálos. A betegség egyik jellegzetes megjelenése volt a Nagy-Brittaniában fellépő kergemarhakór.

Creutzfeld-Jacob kór előfordulása

1:1.000.000 arányban betegszenek meg ebben a betegségben, mely általában 50 évesnél idősebbekben jelentkezik, férfiban vagy nőben egyaránt.Creutzfeld-Jacob kór kialakulásaA prionok központi idegrendszeri elváltozásokat okoznak. Emberre kadáver (hulla) agy- illetve szemszöveteivel, direkt úton vihető át a fertőzés. Sok év látencia, vagyis lappangás után a betegekben bekövetkezik a prionok reaktivációja, mely feltartóztathatatlanul romló lefolyást mutat.Creutzfeld-Jacob kór tüneteiA Creutzfeld-Jacob kór leggyakrabban középkorú személyekben alakul ki, ahol jellegzetes a gyors elbutulás, izomgörcsökkel járó izomrángások, izommerevség, járási bizonytalanság, jellemváltozás, hallucinációk, romló beszédkészség valamint aluszékonyság.Creutzfeld-Jacob kór lefolyásaA betegség halálos kimenetelű. A teljes szellemi leépülés 6 hónappal az első tünetek fellépése előtt bekövetkezik.Creutzfeld-Jacob kór formáiSzerzett, vagyis sporadikus formája a gyakoribb, mely oka nagyrészt ismeretlen. A fertőzés feltehetően az agyban történik (például idegsebészeti beavatkozás során). Jellemzően a betegségnek nincs meghatározott rizikótényezője, bár 15%-ban a családi előfordulás pozitív. Familiáris formájában génmutáció során alakul ki a kóros géntermék, egy kóros fehérje mely tovább öröklődik. Ez a forma igen ritka.Creutzfeld-Jacob kór diagnózisaA tünetek mellett EEG (agyhullámok vizsgálata) és MR képalkotó vizsgálat segíthet a betegség felismerésében. A betegség a klasszikus értelemben (vérrel, vizelettel, levegővel) nem fertőz, vagyis vizeletben, vérben nem mutatható ki. Egyértelmű diagnózis viszont csak agybiopszia vagyis agyi szövetmintavétel után állítható fel.Creutzfeld-Jacob kór kezeléseA betegség jelenleg gyógyíthatatlan, specifikus kezelés nincsen. A kezelés csak a tünetek enyhítésére, kontrollálására korlátozódik.

Forrás:

Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania Kiadó

www.medlineplus.gov