Az agranulocitózis lényege a neutrofil granulociták eltűnése a keringő vérből, mely egyben akut életveszélyes állapot.
Az agranulocitózis előfordulása
Az agranulocitózis ritka állapot, jóval gyakoribb a falósejtek megkevesbedése, a neutropénia. Főként sokféle gyógyszert együttesen szedő idült betegeknél következik be. A betegség gyakorisága évente 1-3,4/1 millió fő.
Az agranulocitózis oka
Az agranulocitózis mindig környezeti ártalom. Nem direkt toxikus hatás, mert a csontvelő környezeti eredetű károsodása esetén más sejtek száma is jelentősen csökkenne, agranulocitózis esetén azonban csak a neutrofil sejtek tűnnek el a keringésből. A betegségre pontos magyarázat nincs, valamilyen allergiás folyamatot feltételeznek a hátterében. Erre utal az a tény, hogy az agranulocitózis veszélye nem dózisfüggő, arra érzékenyeknél minimális dózis mellett is bekövetkezik, a nem érzékenyek pedig a terápiás dózis többszöröse mellett sincsenek veszélyben.
Agranulocitózissal a következő gyógyszerek szedése esetén kell elsősorban számolni:
o Phenothiazinok (lelki zavarokban alkalmazott szerek)
o Pajzsmirigyműködést csökkentők (thiouracil, propylthiouracil)
o Metamizol (láz- és fájdalomcsillapító)
o Phenylbutazon (nem szteroid gyulladáscsökkentő)
o Chloramphenicol (antibiotikum)
o Szulfonamidok (antibiotikumok)
Agranulocitózist megfigyeltek már az alábbi gyógyszerek használata kapcsán is
• Acetaminophen (láz- és fájdalomcsillapító)
• Aminopyrin
o Vérnyomáscsökkentők, egyéb szívgyógyszerek
• Captopril
• Hydralazin
• Methyldopa
• Pindolol
• Procainamid
• Propranolol
• Kinidin
o Antibiotikumok
• Cephalosporinok
• Clindamycin
• Chloramphenicol
• Doxycyclin
• Gentamicin
• Griseofulvin
• Isoniazid
• Metronidazol
• Nitrofurantoin
• Penicillinek
• Rifampicin
• Streptomycin
• Szulfonaidok
• Vancomycin
o Vizelethajtók
• Acetazolamid
• Chlorothiazid
• Hydrochlorothiazid
• Chlorthalidon
• Spironolacton
o Epilepsziaellenes gyógyszerek
• Carbamazepin
• Phenytoin
• Primidon
• Trimethadion
o Diabétesz elleni szerek
• Chlorpropamid
• Tolbutamid
o Antihisztaminok
• Cimetidin
o Phenothiazinok
• Chlorpromazin
• Clozapine
• Desipramin
• Prochlorperazin
• Promazin
• Thioridazin
• Trifluoperazine
• Trimeprazin
o Gyulladásgátlók
• Fenoprofen
• Aranysók
• Ibuprofen
• Indomethacin
• Phenylbutazon
o Idegrendszerre ható szerek
• Chlordiazepoxid
• Clozapine
• Meprobamat
• Metoclopramid
• Prochlorperazin
o Malária elleni gyógyszerek
• Dapson
• Hydroxychloroquin
• Pyrimethamin
• Kinin
o Egyéb gyógyszerek
• Allopurinol
• Colchicin
• D-Penicillamin
• Etilalkohol
• Levamisol
• Levodopa
(Megjegyzés: A felsorolt gyógyszerek nagyon sok gyári néven vannak forgalomban, még Magyarországon is. Hogy az Ön gyógyszere közéjük tartozik-e, a hatóanyag alapján megtudhatja www.egeszsegkalauz.hu, www.pharmindex.hu internetes portálokon vagy kezelőorvosától.)
Az agranulocitózis tünetei, lefolyása
A betegség hirtelen magas lázzal, vérmérgezéssel jelentkezik. A garatban, mandulákon gyakran fekély látható, melynek alapján genny nem található (a genny elpusztult granulociták maradványa). A betegség kezeletlenül órák alatt kritikussá válhat és a beteg vérmérgezés, szeptikus shock tünetei között veszti életét. Amennyiben a beteg a szepszist túléli, a csontvelőműködés helyreállhat. Sajnos ez a ritkább eset.
Az agranulocitózis diagnózisa
Egyszerű vérképvizsgálattal minden kétséget kizáróan megállapítható.
Az agranulocitózis kezelése
A beteget intenzív osztályon, a lehető legsterilebb körülmények között kell elhelyezni. Bakteriológiai tenyésztésre sem idő, sem szükség nincs, mert a vérmérgezést generáló baktériumok összetétele gyorsan változik.
Életmentő antbiotikus kombinációkat kell választani (clindamycin + gentamycin, piperacillin + tazobactam, penicillin + metronidazol + gentamycin, stb.), vagy önmagukban is nagyon széles spektrumú antibiotikumokat (meropenem, imipenem, stb.). A vér gombainváziója ellen amphotericinnel védekezhetünk. Tartalékolandó a leghatékonyabb vancomycin arra az esetre, ha más nem hatna. Léteznek granulocitaképződést elősegítő gyógyszerek is (filgrastim), melyek életmentők lehetnek.
A beteg keringését infúziókkal fenn kell tartani, csak infúzióval táplálható (más steril táplálék nincsen).
A granulocita transzfúzió hátránya a sejtek rövid életideje (10 óra), és a transzfúziónak számos szövődménye is lehet. Ettől tartós hatás nem várható.
A vérmérgezés miatt a csontvelő-átültetés nem kivitelezhető.
