Creutzfeld-Jacob kór előfordulása

1:1.000.000 arányban betegszenek meg ebben a betegségben, mely általában 50 évesnél idősebbekben jelentkezik, férfiban vagy nőben egyaránt.

Creutzfeld-Jacob kór kialakulása

A prionok központi idegrendszeri elváltozásokat okoznak. Emberre kadáver (hulla) agy- illetve szemszöveteivel, direkt úton vihető át a fertőzés. Sok év látencia, vagyis lappangás után a betegekben bekövetkezik a prionok reaktivációja, mely feltartóztathatatlanul romló lefolyást mutat.

Creutzfeld-Jacob kór tünetei

A Creutzfeld-Jacob kór leggyakrabban középkorú személyekben alakul ki, ahol jellegzetes a gyors elbutulás, izomgörcsökkel járó izomrángások, izommerevség, járási bizonytalanság, jellemváltozás, hallucinációk, romló beszédkészség valamint aluszékonyság.

Creutzfeld-Jacob kór lefolyása

A betegség halálos kimenetelű. A teljes szellemi leépülés 6 hónappal az első tünetek fellépése előtt bekövetkezik.

Creutzfeld-Jacob kór formái

Szerzett, vagyis sporadikus formája a gyakoribb, mely oka nagyrészt ismeretlen. A fertőzés feltehetően az agyban történik (például idegsebészeti beavatkozás során). Jellemzően a betegségnek nincs meghatározott rizikótényezője, bár 15%-ban a családi előfordulás pozitív. Familiáris formájában génmutáció során alakul ki a kóros géntermék, egy kóros fehérje mely tovább öröklődik. Ez a forma igen ritka.

Creutzfeld-Jacob kór diagnózisa

A tünetek mellett EEG (agyhullámok vizsgálata) és MR képalkotó vizsgálat segíthet a betegség felismerésében. A betegség a klasszikus értelemben (vérrel, vizelettel, levegővel) nem fertőz, vagyis vizeletben, vérben nem mutatható ki. Egyértelmű diagnózis viszont csak agybiopszia vagyis agyi szövetmintavétel után állítható fel.

Creutzfeld-Jacob kór kezelése

A betegség jelenleg gyógyíthatatlan, specifikus kezelés nincsen. A kezelés csak a tünetek enyhítésére, kontrollálására korlátozódik.

Forrás:

Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania Kiadó
www.medlineplus.gov