Kaposi szarkóma

A Kaposi-szarkóma megértéséhez elengedhetetlen tudni, hogy ez a daganat nemcsak egy ritka bőrbetegség, hanem egy összetett, fertőzéssel, immunállapottal és genetikai tényezőkkel is összefüggő kórkép, amely a szervezet különböző pontjain jelenhet meg, és kezelése az alapbetegség gondozásával szorosan összefonódik.

A Kaposi-szarkóma névadója a Kaposváron született magyar orvos (1837-1902), akinek neve a veleszületett immunhiányos állapot (AIDS) világjárvánnyal kapcsolatosan vált világszerte ismert, jóllehet a Kaposi-szarkóma HIV fertőzés hiánya mellett is bárkinél előfordulhat. A Kaposi-szarkóma lényegében a kiserek belhártyájának (endotélium) rosszindulatú burjánzása. A betegség okozója a 8-as típusú humán herpeszvírus (HHV-8).

Négy formáját szokás elkülöníteni:

1. 1 endémiás: egyes körülírt földrajzi helyeken jóval gyakrabban fordulnak elő. Ez főként Afrika egyes területein és gyermekeknél figyelték meg,
2. 2 epidémiás: olykor járványokat is okoz,
3. 3 immunszupprimáltak között előforduló: immungyengítő kezelés (daganatos, immunológiai betegségben szenvedőknél, szervátültetetteknél) mellett előforduló,
4. 4 AIDS-hez társuló.

A Kaposi-szarkóma előfordulása

Jellemzően 40 év felett fordul elő, férfiaknál 15-ször gyakoribb, mint nőknél. Lévén fertőzéses betegség járványokat okozhat, különösen a legyengült immunrendszerű egyéneket támadja meg (ld. fentebb). Különösen gyakori Közép-Európában, a Földközi-tenger vidékén és a szubszaharai régiókban, ill. ezekről a vidékekről származóknál.

A férfiak dominanciájának lehetséges magyarázata, hogy a Kaposi-szarkóma főként férfi homoszexuálisok betegsége. Vélhetően tehát szexuális úton (is) terjed, és a gyakori partnerváltás (promiszkuitás) elősegíti a terjedését. A Földközi-tenger környékén főként a falusi zsidó lakosság körében fordul elő és azoknál, akik genetikailag fokozottabban hajlamosak cukorbetegségre.

Európán és az Egyesült Államokban a korszerű HIV kezelés hatására a Kaposi-szarkóma gyakorisága csökken. Afrika egyes vidékein (Zambia, Uganda) viszont mára már a leggyakoribb rosszindulatú daganatok közé lépett elő.

A Kaposi-szarkóma okai

A Kaposi szarkómát a 8-as típusú humán herpeszvírus (KSHV = Kaposi sarcoma herpes virus) okozza hormonális és genetikai hajlam talaján. A vírus a testnedvek közvetítésével terjed.

A Kaposi-szarkóma tünetei

A Kaposi-szarkóma lilásvörös foltok, vagy a bőrből kiemelkedő plakkok formájában jelenik meg a bőr és nyálkahártya felszínén, illetve a belső szervekben. Alakilag számos formáját különítik el. Gyakorta a lábszárakon kezdődik nyiroködéma kíséretében.

A Kaposi-szarkóma lefolyása

A betegség előrehaladottságának jellemzésére számos stádiumbeosztást kidolgoztak, melyek olykor a kiváltó okot is figyelembe veszik. A betegség nem gyógyítható, de jól kezelhető. Egyeseknél csak néhány helyi daganatra korlátozódik, máskor az egész szervezetben szétszóródik, vérzés, vérmérgezés (szepszis), üreges szerv perforációja, létfontosságú ér elzáródása, stb. miatt halálos betegség. A prognózisra csak a betegség megfigyeléséből lehet következtetni, és nagyban függ az alapbetegségtől. Eleve halálos alapbetegség, pl. AIDS esetén a Kaposi-szarkóma általában progresszív.

A Kaposi-szarkóma diagnózisa

A betegség azonosítása sebészileg kimetszett szövetek szövettani vizsgálatával történik. A betegség kiterjedését nagy felbontóképességű képalkotó eljárással (CT, MRI, PET) lehet feltérképezni.

A Kaposi-szarkóma terápiája

A Kaposi-szarkóma eredményes kezelésének előfeltétele az alapbetegség eredményes gondozása. Emellett a daganatok helyileg kezelhetők, pl.:

• Helyi fagyasztással
• Lézerpárologtatással
• Sebészi kimetszéssel
• Besugárzással
• Helyileg alkalmazott citosztatikus injekciókkal
• Egyes A-vitamin származékokkal

Szokás kombinált rákellenes gyógyszeres kezelést is alkalmazni, de ennek jelentősége erősen korlátozott, mert a Kaposi-szarkómát, sok esetben, pont ezek az immungyengítő hatású gyógyszerek okozzák.

Olykor immunterápiát alkalmaznak (pl. interferon), de az eredmények nem meggyőzőek.

A Kaposi-szarkóma megelőzése

A betegség lehetséges megelőzése ma még lényegében az AIDS hatékony megelőzését jelenti (pl. monogámia, biztonságos szex gyakorlata, óvszer használata, stb.). A megelőzést szolgálja a véradók HHV-8 vírusra történő szűrése is.

A Kaposi-szarkóma a daganatos betegségek között sajátos helyet foglal el:

• egyszerre fertőzéshez kötött,
• immunológiai állapothoz kapcsolódó
• és genetikai tényezők által is befolyásolt kórforma.

Az onkovírusok, így a HHV-8, egyre nagyobb figyelmet kapnak a daganatkutatásban, mivel ezek a vírusok nem közvetlenül, hanem az immunrendszer módosításán keresztül segítik elő a daganatos sejtek kialakulását és szaporodását.

A HHV-8 vírus hordozása nem feltétlenül jelenti a betegség kialakulását

Sokan tünetmentes hordozók maradnak. A vírus lappangási ideje hosszú, a klinikai tünetek gyakran évek, akár évtizedek múlva jelennek meg, elsősorban akkor, ha az immunrendszer legyengül. Ilyen lehet például HIV-fertőzés, szervtranszplantáció utáni immunszuppresszió, vagy autoimmun betegségek gyógyszeres kezelése.

A Kaposi-szarkóma nemcsak a bőrön, hanem a nyirokcsomókban, a légutakban és a gyomor-bél rendszerben is megjelenhet. Ez utóbbi esetek gyakran rejtve maradnak, mert nem láthatók kívülről, és csak endoszkópos vagy képalkotó vizsgálatok során észlelik őket. A nyálkahártyán (például a szájpadláson vagy a garatban) megjelenő elváltozások étkezési nehézségeket, fájdalmat is okozhatnak.

Fontos tudni, hogy a modern antiretrovirális terápia (ART) bevezetése óta a HIV-pozitív betegeknél a Kaposi-szarkóma előfordulása jelentősen csökkent, és a már kialakult esetek lefolyása is enyhébb lehet. Ez ismét rámutat arra, mennyire kulcsfontosságú az alapbetegség (például HIV) szoros követése és időben történő kezelése.

A betegség korai felismerése nagymértékben javíthatja a kilátásokat

Bőrgyógyászati ellenőrzés, immunológiai státusz monitorozása, valamint szükség esetén szövettani vizsgálat elengedhetetlen a pontos diagnózishoz. A legújabb kutatások célja a célzott terápiák fejlesztése, melyek képesek a daganatos sejteket a HHV-8 vírus specifikus jellemzői alapján elpusztítani, minimális mellékhatással. Jelenleg azonban a legfontosabb eszköz továbbra is az immunrendszer erősítése és a vírusfertőzések megelőzése.