A kislány mindössze hároméves volt, amikor egy légúti fertőzés után ahelyett, hogy javulni kezdett volna, egyre rosszabb állapotba került. Vérének oxigénszintje veszélyesen lecsökkent, majd leállt a szíve, az orvosok pedig először egy agresszív leukémiára gyanakodtak. A vizsgálatok végül egészen más betegséget igazoltak.
- Scarlett Schneider háromévesen súlyos légúti fertőzés után, életveszélyes állapotba került, tünetei alapján először leukémiára gyanakodtak.
- Vér- és szöveti vizsgálatok után végül lupuszt, egy ritka autoimmun betegséget diagnosztizáltak nála, ami ebben a korban kivételesen ritka.
- A kislány hosszú, intenzív kórházi kezelésen esett át, több mint három hónapig lélegeztetőgépen volt, és újra kellett tanulnia járni.
- Az autoimmun betegségek, így a lupusz is, gyermekkorban is kialakulhatnak, diagnózisuk nehéz, és kezelésük hosszú, de a modern terápiáknak köszönhetően a betegek visszatérhetnek a normális élethez.
- Scarlett ma már 11 éves, iskolába jár és versenyszerűen úszik, lupusza egyetlen gyógyszerrel kontroll alatt tartható, és aktív, teljes életet él.
2018 telén Scarlett Schneider családján végigsöpört egy légúti vírusfertőzés. Miközben a család többi tagja fokozatosan felépült, az akkor hároméves Scarlett állapota egyre aggasztóbbá vált. Édesanyja, Becky Schneider érezte, hogy valami nincs rendben, ezért gyermekorvoshoz vitte a kislányt.
A vizsgálaton kiderült, hogy Scarlett véroxigénszintje mindössze 76 százalék, ezért az észak-dakotai Minot egyik kórházába került, ahol tüdőgyulladással kezelték. A következő éjszaka azonban drámai fordulat következett: a hároméves gyermek szíve leállt. Sikerült újraéleszteni, majd a fargói Sanford Children's Hospitalba szállították. Ezzel egy hónapokon át tartó küzdelem kezdődött, amelynek során az orvosoknak azt is ki kellett deríteniük, mi támadta meg ilyen súlyosan egy addig egészséges kisgyermek szervezetét – számolt be történetéről a People magazin.
Az orvosok először leukémiára gyanakodtak
Scarlett vérvizsgálati eredményei alapján felmerült egy agresszív leukémia lehetősége. A kislány állapota ekkor már kritikus volt. Édesanyjának azt mondták, ha egy tízes skálán kellene meghatározni annak esélyét, hogy gyermeke elhagyja a kórházat, akkor az mindössze egyes lenne.
Scarlettet lélegeztetőgépre helyezték, és mesterséges kómában tartották. Kemoterápiás kezelést is kapott, hogy visszaszorítsák az immunrendszer rendkívül erős aktivitását.
A leukémia gyanúja azonban hamarosan kérdésessé vált. Bár a vérkép alapján indokolt volt ennek lehetőségét is vizsgálni, a csontvelő-biopszia nem mutatott daganatos sejteket. Az eredmény ugyanakkor nem volt teljesen normális, és egy másik súlyos eltérésre is fény derült: Scarlett tüdejében érgyulladás és vérzés alakult ki.
Az orvosok ekkor kezdték más irányban keresni a választ. További vérvizsgálatokat végeztek, valamint bőr- és vesebiopsziára is sor került. Március elejére megszületett a diagnózis: a hároméves Scarlettnek lupusza volt.
Mi az a lupusz?
A lupusz krónikus autoimmun betegség. Normális esetben az immunrendszer egyik legfontosabb feladata, hogy felismerje és megtámadja a szervezetet veszélyeztető kórokozókat. Autoimmun betegségekben azonban ez a védekező rendszer a saját egészséges sejteket és szöveteket is célba veheti.
A lupusz különösen összetett betegség, mivel a szervezet számos különböző részét érintheti. Megtámadhatja többek között az ízületeket, a bőrt, a veséket, az agyat, a szívet és a tüdőt. Emiatt a tünetek betegenként jelentősen különbözhetnek, és a diagnózis felállítása sem mindig egyszerű.
Andrea Knight gyermekreumatológus a People-nek elmondta, hogy a gyermekkorban jelentkező lupusz eleve ritka. A különböző nemzetközi vizsgálatok alapján körülbelül 100 ezer gyermekből 3–10 lehet érintett, bár a gyakoriság meghatározását a felismerés és a diagnosztizálás különbségei is nehezítik.
Hároméves korban tehát különösen szokatlan betegségről van szó.
Miért lehet nehéz felismerni a lupuszt?
A lupusz egyik problémája, hogy nincs egyetlen olyan tünete, amely alapján minden esetben azonnal felismerhető lenne. A panaszok attól is függnek, mely szerveket érinti az autoimmun gyulladás.
Jelentkezhet például fáradtság, láz, ízületi fájdalom és duzzanat, különböző bőrtünetek, fejfájás vagy légzési panasz. Ha a vesék is érintettek, vesegyulladás alakulhat ki, más esetekben a tüdő, a szív vagy az idegrendszer kerülhet veszélybe.
Knight szerint a diagnózist tovább nehezíti, hogy bizonyos eltérések kívülről egyáltalán nem láthatók. A betegség felismerése ugyanakkor különösen fontos, mert ha az autoimmun gyulladást nem sikerül megfelelően visszaszorítani, az érintett szervek károsodhatnak, súlyos esetben pedig az állapot életveszélyessé válhat.
Scarlett esete jól mutatja, milyen drámai következménye lehet annak, amikor a betegség több létfontosságú szervet is érint.
Az immunrendszere a saját szervezetét támadta
Miután kiderült, hogy lupusz áll a háttérben, Scarlett még intenzívebb kezelést kapott. A cél az volt, hogy minél gyorsabban megfékezzék az immunrendszer kóros támadását.
A kislány nagy dózisú szteroidot, erőteljesebb kemoterápiás kezelést, valamint olyan gyógyszert is kapott, amely nagymértékben visszaszorította immunrendszere működését. Édesanyja szerint végül ez utóbbi kezelés hozta meg a fordulatot: szervezete abbahagyta a saját szövetei elleni támadást.
A kemoterápia szó hallatán sokan automatikusan daganatos betegségre gondolnak, pedig bizonyos kemoterápiás gyógyszereket súlyos autoimmun betegségekben is alkalmazhatnak. Ilyenkor nem daganatsejtek elpusztítása a cél, hanem a túlműködő immunrendszer visszaszorítása.
Scarlett esetében erre azért volt szükség, mert az autoimmun folyamat közvetlenül veszélyeztette az életét.
Száz napot töltött lélegeztetőgépen
A diagnózis felállítása még messze nem jelentette a megpróbáltatások végét. Scarlett összesen 118 napot töltött gyermekintenzív osztályon, ebből száz napig lélegeztetőgépre szorult.
Légcsőmetszést is végeztek nála, többször alakult ki tüdővérzése, és mellkasi csövekre volt szüksége a tüdeje körül felgyülemlett folyadék eltávolításához. Állapota egy ponton annyira súlyossá vált, hogy véroxigénszintje 50 százalékra is leesett.
A kislány végül májusban, közel négy hónap intenzív ellátás után hagyhatta el a kórházat.
Ezzel azonban még nem ért véget a kezelése. Továbbra is kemoterápiát kapott, többféle gyógyszert kellett szednie, táplálását pedig a hasfalon keresztül a gyomorba vezetett szondával segítették.
A hosszan tartó kritikus állapot és mozdulatlanság az izmait is súlyosan megviselte. Izomzata annyira leépült, hogy hónapokon keresztül újra kellett tanulnia járni.
Mindezek ellenére egy rendkívül súlyos szövődményt sikerült elkerülnie: édesanyja beszámolója szerint a kritikus oxigénhiány ellenére sem alakult ki nála észlelhető kognitív károsodás.
Gyermekkorban is kialakulhat autoimmun betegség
Az autoimmun betegségekről sokan elsősorban felnőttkori problémaként gondolkodnak, de egy részük gyermekeknél is megjelenhet. A gyermekkori lupusz ráadásul súlyos szervi érintettséggel is járhat.
Fontos ugyanakkor, hogy egy elhúzódó fertőzés, láz vagy fáradtság miatt ne kezdjenek a szülők automatikusan lupuszra gyanakodni. A betegség ritka, különösen egészen kis gyermekek körében, miközben a hétköznapi vírusos és bakteriális fertőzések rendkívül gyakoriak.
A figyelmeztető jel sokkal inkább az lehet, ha a gyermek állapota a várt javulás helyett folyamatosan romlik, szokatlan tünetek jelennek meg, vagy több szervrendszert érintő panaszok alakulnak ki.
Scarlettnél is ez történt: miközben családtagjai felépültek ugyanabból a légúti fertőzésből, ő egyre betegebb lett.
A lupusz nem fertőző betegség
A lupuszt nem vírus vagy baktérium okozza, és egyik ember sem adhatja át a másiknak. Autoimmun betegségről van szó, amelynek kialakulásában összetett genetikai, hormonális és környezeti tényezők játszhatnak szerepet.
A betegség lefolyása sem egyforma mindenkinél. Jellemzően lehetnek nyugodtabb időszakok és úgynevezett fellángolások, amikor a tünetek ismét erősödnek vagy új panaszok jelennek meg.
A kezelés célja ezért nemcsak az aktuális gyulladás visszaszorítása, hanem a későbbi fellángolások és a tartós szervkárosodás kockázatának csökkentése is.
A betegek rendszeres orvosi ellenőrzésre szorulhatnak, a gyógyszeres kezelést pedig az érintett szervekhez, a betegség aktivitásához és az egyéni állapothoz igazítják.
Scarlett ma már versenyszerűen úszik
Scarlett történetének folytatása egészen más képet mutat, mint amit az intenzív osztályon töltött hónapok alapján várni lehetett volna.
Scarlett ma 11 éves, rendszeresen jár iskolába, és mindössze egyetlen gyógyszerrel tartják kordában a lupuszát.
A betegség természetesen továbbra is része az életének. Sok más lupusszal élő beteghez hasonlóan érzékeny a napfényre, időnként kiütései jelennek meg, ezért odafigyel a fényvédelemre, naptejet használ és kalapot visel.
A kisgyermekkori súlyos tüdőkárosodásnak is maradt következménye: krónikus köhögése miatt inhalátort használ.
Mindez azonban nem akadályozza meg abban, hogy aktív életet éljen. Ötödik osztályos, versenyszerűen úszik, és azon is gondolkodik, hogy pomponlányként vagy röplabdázóként próbálja ki magát.
A lupusszal élő gyerekek közül sokan visszatérhetnek a megszokott életükhöz
Andrea Knight szerint a krónikus betegséggel való együttéléshez nemcsak a gyermeknek, hanem az egész családnak alkalmazkodnia kell. Amikor azonban sikerül kontroll alá vonni a betegséget, és a család is megtanul együtt élni az új helyzettel, sok gyermek visszatérhet azokhoz a dolgokhoz, amelyeket szeret: sportolhat, táncolhat és folytathatja az iskolát.
A lupusz jelenleg krónikus betegség, és a betegek felnőttkorukban is tapasztalhatnak fellángolásokat. A kezelési lehetőségek ugyanakkor sokat fejlődtek. Knight szerint különösen az elmúlt öt-tíz évben jelentek meg új gyógyszerek, és jelenleg is több ígéretes klinikai vizsgálat zajlik.
Scarlett jövőbeli tervei időről időre változnak. Édesanyja szerint volt, hogy azt mondta, felnőve otthon maradó anya szeretne lenni, máskor pedig úgy gondolja, orvos lesz, hogy beteg gyerekeken segítsen. Édesanyja számára egyvalami biztos: bármelyik utat választja majd, támogatni fogja.
Scarlett története azért különösen megrázó, mert egy hétköznapinak induló légúti megbetegedés után néhány nap alatt életveszélyes állapotba került, és az első vizsgálatok még egészen más súlyos betegség, leukémia gyanúját vetették fel. A csontvelő-, bőr- és vesebiopszia, valamint a további laboratóriumi vizsgálatok vezettek el végül a ritka diagnózishoz. A hároméves gyermek immunrendszere olyan súlyosan támadta saját szervezetét, hogy hónapokon keresztül intenzív ellátásra volt szüksége. Nyolc évvel később azonban már iskolába jár, sportol, és egyetlen gyógyszer mellett él együtt a lupusszal.
A lupus első jelei: ezeket a tüneteket sokan hónapokig figyelmen kívül hagyják
- 9 panasz, amit könnyű az öregedésre fogni – pedig krónikus gyulladás is állhat mögötte
- A lupus első jelei: ezeket a tüneteket sokan hónapokig figyelmen kívül hagyják
- Habos vizelet: ártalmatlan jelenség vagy gondot jelez?
- Egészségügyi állapotok, amelyek rosszabbodhatnak a hidegben
- ANA teszt: mit üzen valójában ez a laboreredmény?
- Ezeket árulhatják el a szemei az egészségéről
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!
