Ezeket látta már?

Myasthenia gravis: gyakori kérdések

Betegségek
2008. január 23. 12:28
Módosítva: 2015. november 04. 13:49

Mi ez a betegség?

info280x200-d000006E32737a9202800

Forrás: MyDoctor


A myasthenia gravis (MG) a vázizomzat krónikus betegsége, izomgyengeséggel, a vázizmok rendkívül gyors kifáradásával jár. Az izomgyengeség oka az, hogy az izmokhoz jutó idegingerületek továbbítása károsodik. A betegség ritkán halálos kimenetelű, kivéve, ha a légzőizmokat érinti, légzési nehezítettség formájában. Az újabb kezelési módszerek révén a betegek tünetei jelentős mértékben javíthatóak, és életminőségük is javul, gyakorlatilag folytathatják normális, mindennapi tevékenységeiket.

Melyek a főbb tünetek?

A MG hirtelen kialakuló, súlyos és generalizált izomgyengeség, korai stádiumban még eléggé eltérőek a tünetek, ami megnehezíti a diagnózis felállítását.

Az első jellemző tünet a szemizmok gyengesége, a szemhéj csüngése. Azután tovaterjedhet a nyelő-, rágóizmokra, a beszédre, a végtagokra. A tünetek egyénenként változnak, de a szemhéjcsüngés, a látászavar (kettőslátás), a szemgolyót mozgató izmok gyengesége, a bizonytalan járás, a karok, kezek, ujjak gyengesége, valamint a nyelési és légzési nehézség jellemzően előfordulhat. E két utóbbi a beteg szempontjából komoly veszélyeket rejt magában, sürgősségi állapothoz vezethet.

Az izomgyengeség néhány nap vagy hét alatt alakul ki, de létrejöhet egy ún. stagnáló állapot is, ahol a betegség nem romlik tovább hosszabb ideig. Az izomgyengeség mértéke betegenként változó, és még azonos betegben is időről időre hullámzó. Terhelésre, vagy a nap végére romló tendenciát mutat, és a pihentetés általában javítja a tüneteket.

Ki hajlamosabb e betegségre?

A myasthenia gravis bármely életkorban és nemben előfordulhat, de nőkben kb. kétszer nagyobb a gyakorisága. Nem fertőző, nem is valószínű, hogy örökletes lenne, bár egyes vizsgálatok szerint mutat családi halmozódást.

Mi okozhat myasthenia gravist?

A betegség kiváltó oka az ideg-izom ingerület áttevődés zavara, amellyel nem kötelezően jár együtt magának az idegnek, vagy az izomzatnak a direkt károsodása. Az acetilkolin normálisan az idegi implzusokat követően továbbítja a jeleket az izomrostok felé a motoros véglemezen át. Ezt követően a vázizmok összehúzódnak. Myasthenia gravis esetén az acetilkolin receptorok száma csökken.

Tanulmányok megállapításai szerint a receptorok számának csökkenését az okozza, hogy a szervezet saját sejtjeire "támad", éppen ez az autoimmun betegségek lényege. Ez normális esetben a fertőzések, külső ágensek támadása ellen védi a szervezetet, ha meghibásodik, abból következnek az autoimmun betegségek, itt jellemző módon az acetilkolin-receptorok ellen termelődnek az antitestek. A kutatások szerint a timusz, más néven csecsemőmirigy is szerepet játszhat e betegség kialakulásában.

Mi a csecsemőmirigy pontosabb szerepe a myasthenia gravis létrejöttében?

A timusz sejtjei a szervezet immunrendszerének szerves részét képezik. A mellkasban lévő mirigy kisgyermekkorban nagyméretű, később fokozatos megkisebbedésnek, sorvadásnak indul, felnőttben már nem működik. A myastheniás felnőtt betegen timusz-eltérés észlelhető. 10-15%-ban tumor alakulhat ki, az ún. thymoma, amely általában jóindulatú, de rosszindulatúvá válhat. Bár az összefüggés nem teljesen egyértelmű, úgy tűnik, hogy a timusz és az acetlikolin-receptor termelés mégis összefügg, ill. egyéb olyan anyagok termelése, amelyek szerepet játszanak az ideg-izom ingerület áttevődésben.

Hogyan kezelhető a myasthenia gravis?

A gyógyszeres kezelés és/vagy műtét segítségével a betegség kezelhető, karban tartható, az életminőség is fenntartható. A kezelésre alkalmazott gyógyszerek az ún. antikolineszteráz (kolineszteráz-gátló) készítmények, amelyek felerősítik a motoros véglemez működését, az ideg-izom ingerület áttevődését. Ezek a szerek nem "javítják ki" a kóros működést, de mindenesetre meghosszabbítják a az acetilkolin hatását, így az izomműködést előnyösen befolyásolják. Az antikolineszteráz szerekkel történő kezelés jótékony hatású, de a legtöbb betegben nem elegendő ahhoz, hogy a teljes aktivitás visszatérhessen.

A timektómia, a csecsemőmirigy eltávolítása lehet a következő lépés. Ezt követően a betegek több mint felében javulás áll be, vagy esetleg meg is szűnhetnek a tünetek.

A szteroid kezelés már a súlyos esetek számára fenntartott. A szteroidok és más immunszuppresszív szerek gyakran hatásosak, és az immunhatás "elnyomása" révén a tüneteket javítják. Hosszú távú kezelésben viszont nemkívánatos mellékhatásokat okoznak (pl. csontritkulás).

Különösen súlyos esetben megkísérelhető a plazmaferezis alkalmazása is.

Mi a plazmaferezis lényege?

A betegek egy részében a hagyományos kezelés nem használ. Állapotuk romlik, és súlyos, életet veszélyeztető légzőizom-bénulásig fokozódhat ez. A plazmaferezis alkalmazása után ezek közül sokan visszanyerték eredeti aktivitásukat. Maga a kifejezés a vérplazma "kicserélésére" utal. Egy speciális készüléken áramoltatják át a a beteg vérét, és it kiszűrésre kerülnek a vérben keringő antitestek és egyéb termékek, amelyek még szerepet játszhatnak az ideg-izom ingerület áttételében. Az antitest-mentes plazmában már helyreáll a rend: az acetilkolin-receptorok újra működnek, és helyreáll az izomtónus is. Sajnos a módszer költséges, időigényes és lehetnek kockázatai.

Mit jelent a myastheniás krízis?

Kritikus állapothoz vezet, ha a betegen légzési zavar, légzőizom-működési elégtelenség alakul ki. Azonnali kórházi ellátást igényel, általában lélegeztetőgépre kerül az illető. A krízist kiválthatja a stressz, vagy fertőzés, lelki problémák, erősebb fizikai aktivitás, menstruáció, terhesség, vagy akár egy gyógyszermellékhatás. A beteg ilyen esetben sürgős, azonnali ellátást kell kapjon!

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!

Forrás: MyDoctor
# Idegrendszeri betegségek # myasthenia gravis

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Írja be a keresőmezőbe a tünetet vagy kattintson a testmodellen arra a testrészre, ahol a tüneteket észleli.

emberi test ábra

Mi a tünetkereső?

Ingyenes tünetellenőrző, ami percek alatt segíthet beazonosítani a problémáját!

Adja hozzá a Híreket a Google hírfolyamához
Tünetkereső illusztráció Tünetkereső Orvos válaszol illusztráció Orvos válaszol Gyógyszerkereső illusztráció Gyógyszerkereső Kalkulátorok illusztráció Kalkulátorok

Extra ajánló

Értesüljön legújabb híreinkről hírlevelünkből

Legnépszerűbb

egészségkalauz logo

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Keresés