Phlebangiomatosis

Kérdés: Tisztelt Doktor úr!

A phlebangiomatosis milyen valószínűséggel öröklődik?

Köszönöm a válaszát!

Válasz:

A phlebangiomatosis a bőrben, a bőr alatt és egyes esetekben az izom testében kialakuló többszörös vérűröket, barlangokat jelenti. Fejlődéstanilag a primitív vénás érhálózat részei, melyek valamilyen okból kifolyólag nem szívódnak fel, hanem külön véredényként megmaradnak, összeköttetésben állnak a nagyobb vénás rendszerekkel.

Többnyire a végtagokon észlelhetők, panaszt csak trauma, vagy kifejezett erőltetés, rossz mozdulat esetén okoznak. Ilyenkor ugyanis a (hajszál)érhálózat fájdalmasan kitágul, megtelik vérrel, feszülni kezd. Egyes esetekben a vénás tágulatok fokozatos növekedésnek indulnak, a környező szöveteket nyomás alá helyezve változatos tünet- és panaszegyüttest hoznak létre. Ilyenkor nemegyszer igaz vénagyulladás, vagy akár trombózis is kialakulhat a turbulens áramlás, gyulladt érfal következményeként.

Kezelése a tüneti kompressziós pólyázástól a lézeres sebészetig terjed.

Ismert, hogy a vénás fejlődési rendellenességek sporadikusan jelennek meg, de leírtak domináns öröklésmenetet is néhány családban. Itt konkrétan az érfal egyik enzimének mutációját sikerült feltérképezni.

Jó egészséget kívánok,

dr. Altorjai Péter

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!