Bürger-kór
Bürger-kór tünetei, vizsgálataés kezelése
A Bürger-kór az artériák év a vénák együttes gyulladása következtében kialakuló vérrögösödéssel és progresszív érelzáródással jellemezhető betegség. Főként 20-40 éves korú férfiakban jelentkezik.
A Bürger-kór tünetei
Főként az alsó végtagokon jelentkező zsibbadás, hidegérzés, mozgással provokálható fájdalom. Gyakori a vándorló vénafal-gyulladás. Amikor a keringés teljesen elégtelenné válik, a végtag kifekélyesedik, elhal, gangrénás lesz. Más lokalizációban ritkább, ilyenkor a tünetek attól függenek, hogy melyik artériákban következett be az érelzáródás. Ennek megfelelően különböző szervek elhalásával kapcsolatos tünetek színezik a klinikai képet.
A Bürger-kór esetleges komplikációi
A belszervekben bekövetkező keringési elégtelenség bélelhalást, hashártyagyulladást, bélelzáródást, a vesék elhalását, szívinfarktust, stroke-ot válthat ki a betegség.
A Bürger-kór kiváltó okai
Kizárólag dohányzóknál fordul elő genetikai hajlam talaján. A betegség kialakulásának pontos mechanizmusa azonban nem ismert.
Mit tehet Ön Bürger-kór esetén
Bármely tünet észlelésekor haladéktalanul forduljon orvoshoz. Fontos, hogy a rossz vérkeringésű végtagjait védje a traumáktól, használjon kényelmes, puha lábbelit, szivaccsal bélelt csizmát.
Mit tehet az orvos Bürger-kór esetén
A Bürger-kór ellen hatékony gyógyszerrel nem rendelkezünk. Sajnos az orvos feladata legtöbbször már csak a sorozatos amputációk elvégzése.
A Bürger-kór megelőzése
A dohányzás teljes mellőzése biztonságos védelmet nyújt a betegség kialakulásával szemben. A dohányzásról való lemondás sohasem késő. Hatására a progresszió lelassul és sokáig kielégítő keringés biztosítható az érszűkítő idegek sebészi átmetszésével ("szimpatektómia"). Amennyiben a beteg a dohányzásról nem mond le, állapota nem befolyásolható.
A trombangitisz obliterans immunológiai háttere
Bár a fenti összefoglaló rávilágít a betegség alapvető természetére, érdemes mélyebben megvizsgálnunk, mi zajlik a szervezetben a gyulladásos folyamat alatt. A Bürger-kór (orvosi nevén thromboangiitis obliterans) nem egy egyszerű érelmeszesedés. Itt a kis- és középnagy erek falának szegmentális, azaz szakaszos gyulladásáról van szó, amely során a lumenben (az ér belsejében) rendkívül sejtgazdag vérrögök alakulnak ki.
A legújabb kutatások szerint ez egy autoimmun jellegű reakció, amelyet a dohányfüst bizonyos összetevői váltanak ki az arra fogékony egyénekben. A folyamat során a szervezet ellenanyagokat termel a saját kollagénje (I. és III. típusú) és az endothelsejtek (az erek belső falát alkotó sejtek) ellen. Ez magyarázza, hogy miért nem csupán az artériák, hanem a kísérő vénák és idegek is érintettek. A gyulladás átterjed az ereket körülvevő szövetekre is, ami a betegségre jellemző rendkívül erős fájdalmat okozza, hiszen az idegszálak is "csapdába esnek" a gyulladt területen.
Diagnosztikai kihívások és a differenciáldiagnózis
A diagnózis felállítása során mi, orvosok, gyakran kényszerülünk kizárásos alapon dönteni. Mivel a tünetek – mint a járáskor jelentkező lábikragörcs (claudicatio intermittens) vagy a lábujjak elszíneződése – hasonlíthatnak az érelmeszesedés okozta szűkületre vagy a Raynaud-szindrómára, pontos protokollra van szükség. A diagnózis pillérei a következők:
- életkor és anamnézis: jellemzően 45 év alatti, erős dohányos páciens.
- arteriográfia (érfestés): ez a legfontosabb vizsgálat. A Bürger-kóros érre jellemző a hirtelen megszakadó érfutás, miközben az érfal maga sima, nincs rajta meszesedés. Tipikus látvány a dugóhúzószerű kollaterálisok (mellékerek) megjelenése az elzáródás körül, ahogy a szervezet kétségbeesetten próbálja megkerülni az akadályt.
- Allen-teszt: egy egyszerű fizikális vizsgálat a rendelőben, amellyel a kézfej vérellátását ellenőrizzük. Ha az ökölbe szorított, majd kinyitott kéz tenyere az erek elszorítása után lassan telődik vissza vérrel, az az alkar artériáinak érintettségére utal.
Fontos megkülönböztetni a betegséget az embóliától vagy a szisztémás lupustól. Ezért laboratóriumi vizsgálatokkal zárjuk ki az egyéb autoimmun markerek és a fokozott véralvadási hajlam (trombofília) jelenlétét.
A dohányzás és a nikotinmentes alternatívák veszélyei
Gyakori tévhit a páciensek körében, hogy ha áttérnek az e-cigarettára vagy nikotinos rágógumira, azzal megmenthetik a végtagjaikat. Mi, szakemberek, ezt határozottan cáfoljuk. A Bürger-kórban nem csupán a füstben lévő kátrány, hanem maga a nikotin a fő bűnös. A nikotin erős érszűkítő hatással bír, és fenntartja azt az immunválaszt, amely a vérrögök képződéséért felelős.
Kutatások bizonyítják, hogy még a passzív dohányzás is elegendő lehet a gyulladás fellángolásához. A betegség kezelésének egyetlen, megalkuvást nem tűrő feltétele a nikotin minden formájának teljes és végleges elhagyása. Enélkül minden műtéti beavatkozás vagy gyógyszeres terápia csupán időhúzás az amputáció előtt.
terápiás lehetőségek és az életminőség javítása
Bár az eredeti szöveg megemlíti, hogy nincs specifikus gyógyszer, a modern orvostudomány igyekszik eszköztárat biztosítani a fájdalom csillapítására és a szöveti elhalás lassítására.
Gyógyszeres megközelítések
Ahol még van remény a keringés javítására, ott gyakran alkalmaznak iloprostot, amely egy prosztaciklin-analóg. Ez az infúziós kezelés segít tágítani az ereket és gátolja a vérlemezkék összetapadását. Egyes esetekben kalciumcsatorna-blokkolókat is felírnak a vazospazmus (érfal-görcs) enyhítésére.
A szimpatektómia szerepe
A korábban említett szimpatektómia lényege, hogy átvágjuk azokat az idegeket, amelyek az erek összehúzódásáért felelősek. Ezáltal az erek kitágulnak, javul a bőr hőmérséklete és fokozódik a sebgyógyulási hajlam. Bár ez nem gyógyítja meg az alapbetegséget, jelentős fájdalomcsillapító hatással bírhat, és elodázhatja a végtagvesztést.
Az angiogenezis és a őssejtterápia reménye
A jövő egyik legígéretesebb iránya a terápiás angiogenezis. Ennek során növekedési faktorokat vagy a páciens saját csontvelőjéből származó őssejteket juttatunk a beteg végtagba, hogy ösztönözzük új hajszálerek képződését. Bár ezek a kezelések még sok helyen kísérleti fázisban vannak, az eddigi eredmények biztatóak a fekélyek gyógyulása és a végtagmegtartás szempontjából.
A sebkezelés és a fertőzések megelőzése
A Bürger-kóros betegek számára a lábhigiénia nem csupán esztétikai kérdés, hanem élet-halál harc. Mivel a vérellátás rossz, a legkisebb hámhiány, egy benőtt köröm vagy egy rosszul megválasztott zokni dörzsölése is olyan fekélyhez vezethet, amely soha nem gyógyul be.
A következők tanácsoltak a pácienseinknek:
- napi ellenőrzés: minden este tükör segítségével vizsgálni kell a talpat és a lábujjak közét.
- hőmérsékleti óvatosság: a beteg végtag érzéketlen lehet a forróságra, ezért tilos forró vizes palackot használni vagy tűzhely mellé tenni a lábat, mert az észrevétlen égési sérülések azonnali gangrénát (üszkösödést) okozhatnak.
- szakértő lábápolás: a pedikűrözést csak orvosi pedikűrös vagy podológus végezheti, aki tisztában van a betegség kockázataival.
A betegség pszichológiai vonatkozásai
Nem mehetünk el szó nélkül amellett, hogy a Bürger-kór egy fiatal, ereje teljében lévő korosztályt sújt. A krónikus, sokszor morfium-szintű fájdalomcsillapítást igénylő kínok és az amputációtól való állandó félelem súlyos depresszióhoz és szorongáshoz vezethet. A gyógyulás kulcsa itt a multidiszciplináris szemlélet: a sebész, az angiológus és a bőrgyógyász mellett szükség van pszichológus vagy pszichiáter bevonására is. A dohányzásról való leszokás ebben a fázisban már nem csupán akarat kérdése, hanem egy komoly függőség legyőzése, amelyhez gyakran farmakológiai támogatás (például vareniklin) és támogató csoportok szükségesek.
Összefoglaló gondolatok az érrendszer védelméről
A Bürger-kór egy kegyetlen emlékeztető arra, hogy az érrendszerünk mennyire sérülékeny az idegen anyagokkal szemben. Bár a genetikai hajlamot nem tudjuk befolyásolni, a környezeti triggereket igen. A diagnózis utáni azonnali és teljes nikotinstop az egyetlen módja annak, hogy megállítsuk a progressziót. Mi azt látjuk a praxisunkban, hogy azok a betegek, akik képesek a radikális életmódváltásra, évtizedekig megőrizhetik mobilitásukat és elkerülhetik a kerekesszéket.
Felhasznált irodalom:
