Karcinoid tumorok

A karcinoid tumorok lassan növekvő daganatok, amelyek a test bármely részén előfordulhatnak. Az ún. neuroendokrin daganatok csoportját képezik, általában az emésztőrendszerben képződnek (gyomor, vékonybél, vastagbél, végbél) vagy a tüdőben.

Általában nem okoznak tüneteket a betegség késői stádiumáig, viszont serkenthetik egyes hormonok elválasztását, amely viszont okozhat tüneteket, mint pl. hasmenés, bőrpír. Kezelésük műtéti úton, vagy gyógyszeres terápiával történik.

Tünetek

Egyes esetekben egyáltalán nem okoznak tüneteket, vagy csak enyhébb tünetek észlelhetőek, a tumor elhelyezkedésétől függően.

A tüdő karcinoid tumora

• Mellkasi fájdalom
• Zihálás
• Légszomj
• Hasmenés
• Bőrpír az arcon
• Súlytöbblet, főként a derékon, vállövi részen
• A bőr rózsaszín vagy bíborszín elszíneződése
• Emésztőrendszeri karcinoid
• Hasi fájdalom
• Hasmenés
• Hányinger, hányás, székletürítési zavar (a bél szűkülete miatt)
• Vérzés a végbélből, végbélfájdalom

A karcinoid tumor okai

Nem tisztázott a karcinoid tumorok kialakulásának pontos oka. Daganat általában akkor képződik, ha a sejtekben DNS-mutáció jön létre. A mutáció sejtszaporulatot eredményez, a normál sejtek pusztulása mellett. A daganatsejtek beszűrik a környező egészséges szöveteket, és átterjednek a szervet más szerveibe is.

A mutáció oka nem ismeretes, annyi viszont igen, hogy a karcinoid tumorok fejlődése az ún. neuroendokrin sejtekből indulnak (ilyenek pl. a mellékvesében, az agyalapi mirigyben és a hipotalamuszban találhatóak). Az általuk termelt jellemző hormonok pl. a kortizon, vagy a hisztamin, inzulin, szerotonin. Mind-mind más működés hormonális hátterét biztosítják.

Kockázatok

• Idősebb kor
• Nem: nőkben gyakoribb
• Családi halmozódás.

Jellemző az ún. MEN I szindróma (multiplex endokrin neoplázia) halmozódása, ha ez a betegség jelen van, nagyobb a karcinoid kockázat is. A MEN I azt jelenti, hogy több egyidejű tumor található a hormonális rendszer fent említett szerveiben.

Szövődmények

• Karcinoid szindróma.
• Bőrpír, bőrvörösség a fej-nyak területén,
• krónikus hasmenés,
• légzési nehézség.
• Karcinoid okozta szívbetegség. A tumor hormonokat termelhet, amelyek pl. a szívben a kamrafal, az erek és a billentyűk megvastagodását okozzák. A billentyűzáródás károsodhat, szívelégtelenség alakul ki, a beteg szívbillentyű-műtétre szorulhat. A betegség gyógyszerekkel egyensúlyban tartható.
• Cushing-szindróma. A tüdőben lévő karcinoid olyan hormont választ el, amely serkenti a kortizon (mellékvesekéreghormon) elválasztását.

Diagnózis, tesztek

• Vérkép. A vérben magasabb lehet egyes hormonok, vagy azok bomlástermékeinek szintje.
• Vizeletvizsgálat. Az előbbi pontban említett hormonok bomlástermékei megjelennek a vizeletben.
• Képalkotó vizsgálatok. CT, MR, PET, röntgenvizsgálat stb. szintén megmutathatja a szervezetben a tumor helyzetét.
• Endoszkópos vizsgálatok (gyomor-bélrendszeri endoszkópia, légutak vizsgálata (bronchoszkópia)
• Mintavétel (biopszia). Amennyiben szövetmintavétel szükséges mivel ez invazív beavatkozás, attól függően végzik el, hol helyezkedik el a tumor. A szövetmintát a patológiai laboratórium mikroszkóp alatt vizsgálja, és jelzi a klinikusnak talált-e (rosszindulatú) eltérést.

Kezelés, gyógyszerek

Sebészi beavatkozás: ha elég korán felismerik, a karcinoid műtéti úton teljességgel eltávolítható. Ha a műtéti megnyitás alkalmával látszik, hogy előrehaladott a daganat, akkor nem lehet teljes egészében eltávolítani.

Gyógyszeres terápia

A daganatsejt hormonelválasztását blokkoló szerek. Csökkentik a karcinoid tüneteit, lassítják a tumor növekedését.

Az octreotid, lanreotid készítményeket injekciós formában alkalmazzák. Mellékhatások: hasi fájdalom, puffadás, hasmenés.

Az immunrendszer működését serkentő szerek. Ilyen pl. az alfa-interferon, amely az immunműködés serkentése révén támad a tumor ellen. Mellékhatása lehet a fáradtságérzés, influenzaszerű tünetek.

Gyakran más vizsgálat közben ismerik fel

A karcinoid tumorokkal kapcsolatos egyik legfontosabb tudnivaló, hogy felismerésük sokszor véletlenszerűen történik – például más okból végzett képalkotó vizsgálatok során. A lassú növekedés és a kezdetben szinte teljesen hiányzó tünetek miatt gyakran évekig rejtve maradhatnak. Érdemes tudni, hogy az emésztőrendszeri karcinoid tumorok esetén a szöveti biopszián kívül gyakran végeznek ún. 68Ga-DOTATATE PET-CT vizsgálatot is, amely a szomatosztatinreceptorokat jeleníti meg, és rendkívül érzékenyen mutatja ki a neuroendokrin daganatokat – különösen azok áttéteit is.

Életveszélyes szövődményekkel járhat

A hormonális tünetek, például a kipirulás, hasmenés vagy a Cushing-szindróma, nem csupán kellemetlenséget okoznak, hanem hosszú távon akár életveszélyes szövődményekhez is vezethetnek, ha nem történik megfelelő gyógyszeres kezelés. Az ún. karcinoid szindróma például a májáttétek jelenlétére utalhat, mivel ilyenkor a máj már nem képes lebontani a daganat által termelt hormonokat, így azok közvetlenül a vérkeringésbe jutnak.

Egyes esetekben célzott terápiák, például mTOR-gátlók (everolimus) vagy tirozinkináz-gátlók (sunitinib) is szóba jöhetnek – különösen előrehaladott, áttétes betegségben. A személyre szabott kezelés meghatározásához elengedhetetlen a daganat szövettani típusa, hormontermelő képessége, valamint a Ki-67 proliferációs index, amely megmutatja, milyen gyorsan osztódnak a daganatsejtek. Minél magasabb ez az érték, annál agresszívebb a daganat viselkedése.

Fontos, hogy a diagnózis és kezelés során az érintettek lehetőleg olyan onkológiai centrumhoz forduljanak, ahol tapasztalt neuroendokrin tumor-specialistákból álló multidiszciplináris csapat dolgozik. Emellett a betegség hosszú lefolyása miatt rendszeres utánkövetés szükséges – akár 10-15 éven keresztül is –, hiszen a visszaesés még sok évvel a kezdeti kezelés után is bekövetkezhet.