Korsakoff-szindróma tünetei, vizsgálata és kezelése

A Wernicke-Korsakoff-szindróma az amnézia szokatlan formája, mely alkoholistákban és egyéb rosszul táplált egyénekben fejlődhet ki.

A Wernicke–Korsakoff-szindróma megértéséhez érdemes egy pillanatra elidőzni azon, hogyan működik az emberi agy emlékezeti rendszere, és miért éppen a tiaminhiány okoz ilyen jellegzetes károsodást. A B1-vitamin ugyanis nem pusztán egy „szükséges mikrotápanyag”: kulcsszerepet játszik abban, hogy az agysejtek megfelelő energiához jussanak. A tiamin több enzim működéséhez is nélkülözhetetlen, melyek a sejtek energia-előállítását irányítják. Amikor az agy – különösen a memória feldolgozásáért felelős részek, például a mammilláris testek, a talamusz és a limbikus rendszer – nem jut elegendő energiához, gyorsan kialakulnak azok a jellegzetes tünetek, amelyeket a szindrómában látunk.

A szindróma két tünetcsoportból áll:

1. 1 egyrészt egy akut zavart állapot (úgynevezett Wernicke-enkefalopátia)
2. 2 másrészt az amnézia (Korsakoff-szindróma) kombinációja.

A Korsakoff-szindróma az esetek 80%-ában társul a Wernicke-enkefalopátiával. Mindkét kórkép hátterében a tiamin (B1-vitamin) hiánya áll.

A Korsakoff-szindróma oka

A szervezet tiamin hiánya, mely leggyakrabban alultápláltság, krónikus alkoholizmus során következtében alakul ki. Alkoholizmusban egyrészt jellemző az elégtelen tápanyagbevitel, másrészt alkoholizmusban általános a gyomor falának gyulladása, mely további elégtelen tiamin felszívódást eredményez. Ez a vitamin a szénhidrátok anyagcseréjéhez nélkülözhetetlen fontosságú.

Mindezek együttesen járulnak hozzá a betegség kialakulásához. A Wernicke-Korsakoff-szindróma lehet a halántéklebeny károsodásának a következménye is, melyet kiválthat sérülés, szélütés, daganat vagy agyvelőgyulladás (enkefalitisz) is.

A Korsakoff-szindróma tünetei

Ebben a szindrómában az azonnali emlékezet megtartottsága mellett a közép- és hosszú távú memória károsodik: az aránylag régi (elmúlt hetekre, hónapokra vonatkozó) emlékek elvesztése figyelhető meg. A még régebbi emlékek azonban néha megmaradnak.

A krónikus Korsakoff-szindrómás betegek társas kapcsolatokra és folyamatos beszélgetésre képesek, jóllehet nem emlékeznek arra, hogy mi történt a megelőző néhány napban, hónapban vagy évben, vagy akár az utóbbi pár percben. Az emlékezetük hiányosságaitól megzavarva hajlamosak dolgokat kitalálni (konfabulálnak), és nem ismerik be, hogy képtelenek emlékezni. Végül nem tudják elkülöníteni a valóságos és a kitalált emlékeket. Hallucinálnak, olyan dolgokat látnak vagy hallanak, melyek nincsenek jelen.

A Korsakoff-szindrómában szenvedő betegek kifejezetten befolyásolhatóak, félrevezethetők. A betegek gyorsan érdektelenné válnak mindenféle tevékenységre nézve. A zavart állapot (Wernicke-enkefalopátia) egyensúlyzavarral, álmossággal, botladozó járással és szemmozgás zavarokkal, így a szemizmok bénulásával, kettős látással és nisztagmussal jár (a szemek gyorsan kitérnek egy irányba, majd lassan térnek vissza a kiindulási helyzetbe). A kezdetben tapasztalható emlékezetzavar gyakran súlyos.

A Korsakoff-szindróma lefolyása

A betegség kezelés nélkül folyamatosan rosszabbodik és halálos kimenetelű is lehet. Kezeléssel a tünetek egy része (mint például a botladozó járás, szemmozgászavar) kontrollálható.

A Korsakoff-szindróma diagnózisa

A betegség diagnózisa elsősorban a kórelőzményen és a tüneteken alapul. Ezt kiegészíti a laborvizsgálat (szérum B1-vitamin szint, májenzimek mérése). Képalkotó eljárások közül a CT és MR vizsgálat igazolhatja a betegséget.

A Korsakoff-szindróma kezelése

Az alkoholistáknak a tünetek felléptét követően minél hamarabb intravénás tiamint kell adni. A tiaminnal a Korsakoff-szindróma nem tehető tünetmentessé, az azonnali kezelés így is szükséges, mivel a nélkül a tünetcsoport halálos lehet. Tiamin kezelés enyhítheti a mozgási és szemmozgási tüneteket, habár az amnézia javulása nem várható a kezelés során. A halántéklebenyi sérülés következtében fellépő esetekben, ezzel szemben, fokozatos gyógyulással lehet számolni, mely az esetek egy részében nem teljes.

A Korsakoff-szindróma megelőzése

Az alkoholfogyasztás mellőzése és egészséges étrend kialakítása alapvetően megelőzi a betegség kialakulását.

Nem véletlen, hogy a betegség klasszikusan az erősen alkoholizáló embereket érinti, de fontos hangsúlyozni: nem kizárólag hozzájuk köthető. Egyre gyakrabban találkozunk olyan esetekkel is, ahol tartós alultápláltság, szélsőséges fogyókúra, étvágytalansággal járó pszichiátriai zavarok, krónikus hányással járó betegségek (például hiperemezis gravidarum), daganatos betegségek vagy gyomorszűkítő műtétek után jelentkeznek a tünetek. Ez azt jelenti, hogy bármely olyan állapot, amelyben a szervezet hosszabb ideig nem jut megfelelő mennyiségű tiaminhoz, vagy nem képes azt felszívni, potenciálisan veszélyes lehet.

A Wernicke-fázis kapcsán érdemes tudni, hogy ez az akut állapot gyakran aluldiagnosztizált

A beteg sokszor úgy tűnik, mintha „csak erősen be lenne rúgva”, zavart és bizonytalan, ami miatt a tüneteket könnyű félreértelmezni. Holott ez az a pillanat, amikor a beavatkozás életet menthet. A hiányzó tiamin gyors pótlása nélkül órákon vagy napokon belül maradandó agykárosodás következhet be. Nem ritka az sem, hogy a Wernicke-tünetek viszonylag enyhének tűnnek, a beteg néhány nap alatt jobbnak érzi magát, ám később, a tartós memóriazavar– és konfabuláció-kép miatt jelentkezik a Korsakoff-szindróma. Ez a jelenség félrevezető, de jól mutatja, milyen gyorsan és alattomosan zajlik a betegség.

Sokan kérdezik, vajon a Korsakoff-szindróma visszafordítható-e?

A válasz sajnos összetett. A tartós amnézia ritkán javul jelentősen, különösen akkor, ha a beteg sokáig nem részesült tiaminpótlásban, vagy tovább folytatta az alkoholfogyasztást. A krónikus alkoholizmus ugyanis nemcsak a tápanyaghiányt mélyíti el, hanem közvetlen neurotoxikus hatással is bír: károsítja az idegsejtek működését, gyulladást idéz elő az agyban, és lassan roncsolja azokat a pályákat, amelyek a memória integrálásáért felelősek. Akik azonban időben kezelésre kerülnek, és teljesen felhagynak az alkohollal, gyakran számolnak be részleges kognitív javulásról, a figyelem, a térbeli tájékozódás és a mindennapi működés javulásáról.

Hogyan lehet együtt élni valakivel, aki Korsakoff-szindrómában szenved?

A családtagok és gondozók számára különösen megterhelő lehet a folyamatos dezorientáltság, a konfabulációk és a kiszámíthatatlan viselkedés. Fontos azonban tudni, hogy ezek nem szándékos cselekedetek – az érintett valóban nem emlékszik, így nem is tudja felismerni a tévedéseit. Az empatikus kommunikáció, az egyszerű, jól strukturált napi rutin, valamint a környezet biztonságos, kiszámítható kialakítása nagy segítséget jelenthet. A támogatás mellett gyakran szükség van pszichológiai segítségre is, mind a beteg, mind a hozzátartozók számára.

A szindróma megelőzése szempontjából kulcsfontosságú az időben történő felismerés

A háziorvosok, sürgősségi ellátásban dolgozó szakemberek és addiktológiai team tagjai egyaránt hangsúlyozzák: minden olyan esetben, amikor krónikus alkoholizálás, alultápláltság vagy tartós hányás áll fenn, megelőző jelleggel is ajánlott a tiaminpótlás. A nemzetközi szakirodalom szerint a parenterális (intravénás vagy intramuszkuláris) tiaminpótlás sokkal hatékonyabb, mint a szájon át adott készítmények, mert az alkohol betegeknél gyakran károsítja a felszívódást és a máj működését. Ez magyarázza, miért olyan lényeges a korai, intenzív pótlás.

A tiaminhiányos szindrómák nem csak alkoholhoz kötődhetnek

A modern egészségügyben a gyomorszűkítő műtétek (bariátria) elterjedése miatt új betegcsoport jelent meg: olyan páciensek, akik a műtétet követő hónapokban a csökkent táplálékbevitel és a gyors fogyás miatt B1-vitamin-hiányba kerülnek. Hasonlóképpen veszélyeztetettek lehetnek az idősek, akiknek csökken az étvágyuk, vagy több betegség miatt gyógyszeresen kezeltek, illetve azok, akik főként gyorsan felszívódó szénhidrátokat fogyasztanak, miközben alig esznek minőségi tápanyagokat. A cukorbetegség egyes formái, a krónikus májbetegségek és a dialízis szintén növelhetik a hiányállapot kialakulását.

A diagnosztika gyakran komplex feladat

Bár a vérvizsgálatban a tiaminszint mérése hasznos, az eredmények nem mindig tükrözik pontosan a sejt szintű hiányt. A képalkotó vizsgálatok – például az MRI – kimutathatják a hipotalamusz, a talamusz vagy a mammilláris testek károsodását, de ezek hiánya nem zárja ki a betegséget. Ezért a klinikai tapasztalat és a tünetegyüttes felismerése továbbra is döntő jelentőségű.

Rehabilitáció, terápia

A hosszú távú gondozás része, hogy a betegek számára biztosítják az alkohol teljes elhagyását, a kiegyensúlyozott táplálkozást, a vitaminpótlást és a strukturált, követhető napi rendet. Rehabilitációs programok, memóriatréningek és kognitív terápiák is segíthetnek abban, hogy az érintettek minél önállóbbak maradjanak. Mindezekkel együtt azonban a Korsakoff-szindróma krónikus betegség marad, amely jelentős életminőség-romlással járhat, és komoly terhet ró mind a betegre, mind a környezetére.

Ami talán a legfontosabb üzenet: a Wernicke–Korsakoff-szindróma nagy részben megelőzhető. Az alkoholfüggőség korai felismerése, az étkezési zavarok kezelése, a megfelelő tápanyagbevitel biztosítása, valamint a veszélyeztetett csoportok (idősek, betegek, bariátriai műtöttek) rendszeres utánkövetése döntő szerepet játszik abban, hogy ez a súlyos, sokszor visszafordíthatatlan állapot ne alakuljon ki. Az információ, a figyelem és a korai beavatkozás sokszor évekkel hosszabb, jobb minőségű életet jelenthet.

Felhasznált irodalom:

• Medlineplus.gov
• Mark H. Beers: MSD Orvosi kézikönyv a családban

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!