Myeloma multiplex

Idősekben jelentkező megbetegedés, ahol a szervezet úgynevezett plazmasejtjei (melyeknek normálisan antitestek termelésével az immunrendszer részét képezik) korlátlan osztódást mutatnak és a csontvelőben tumort képeznek. A plazmasejtek kóros növekedése következtében elégtelen lesz a szervezet vörösvértest, fehérvérsejt és vérlemezek termelése. Mindez vérszegénységhez, gyengébb immunrendszerhez vezet. A csontvelő kóros érintettsége általános csontvelő-elégtelenséghez vezet. A csontvelő leépülése csontfájdalmakhoz, csontritkuláshoz és csonttörésekhez vezet.

A myeloma multiplex tünetei

A tünetek jelentkezésekor az átlagéletkor 60 év. Leggyakoribb kezdeti panaszok a vérszegénységgel, fertőzésekkel és a csontfájdalmakkal kapcsolatosak. Ezek a következők:

• csonttörések,
• hátba illetve a bordákba sugárzó fájdalom,
• véralvadási zavarok,
• fáradékonyság,
• nehézlégzés.

A myeloma multiplex diagnózisa, kimutatása

Laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges a myeloma multiplex diagnózisát felállítani. Vérvétel magasabb kálium-, összfehérje szintet, és kóros veseműködést mutat. Alacsony a vörösvértestek és a fehérvérsejtek száma. Plazmasejtek által termelt kóros antitestek mutathatóak ki speciális vizsgálattal mind a szérumban, mind a vizeletben. Röntgenvizsgálattal csonttörések és szabálytalan felritkulások láthatóak a csontvelőt tartalmazó csöves csontokban.

A myeloma multiplex kezelése

A myeloma multiplex-ben szenvedő betegeknél a kezelés célja a tünetek enyhítése. A betegség diagnózisának felállításakor a beteget általában már kezelni kell csontfájdalmai miatt. Helyi besugárzással és kemoterápiával lehet a panaszokon enyhíteni. Fiatalabb betegeknél szóba jön az őssejt transzplantáció lehetősége is, mely után javul a betegek túlélési esélye. Szükséges továbbá a megfelelő mennyiségű folyadék elfogyasztása, a kalciumszint figyelemmel kísérése.

A myeloma multiplex lefolyása, prognózis

Myeloma multiplex-ben szenvedő betegek prognózisa függ a betegség stádiumától illetve a betegség agresszivitásától is, de az átlagos túlélés 3 év.

A myeloma multiplex egyike azoknak a hematológiai daganatoknak, amelyek az utóbbi években látványos terápiás fejlődésen mentek keresztül. Noha a betegség teljes gyógyítása jelenleg még nem lehetséges, a modern kezelések révén egyre több beteg él hosszú éveken át jó életminőségben.

A plazmasejtek szerepe és a betegség háttere

Normálisan a plazmasejtek a szervezet védekező rendszerének fontos elemei. Ezek a sejtek termelik az antitesteket, amelyek a kórokozók felismerésében és elpusztításában segítenek. Myeloma multiplex esetén azonban ezek a sejtek kóros módon osztódnak, és nagy mennyiségben termelnek egyetlen típusú, úgynevezett monoklonális immunglobulint (vagy annak részét), amely nem lát el védelmi funkciót, viszont súlyosan megterheli a veséket és egyéb szerveket.

A betegség gyakorisága, rizikófaktorai

Magyarországon évente nagyjából 300–400 új myeloma multiplex-es esetet diagnosztizálnak. A betegség valamivel gyakoribb férfiaknál, és főként 60 éves kor felett jelentkezik, de előfordulhat már az 50-es években is. A pontos ok nem ismert, de bizonyos tényezők – például ionizáló sugárzás, bizonyos vegyszerek (pl. benzol), családi halmozódás – fokozhatják a kockázatot. Egyes kutatások szerint a hosszú időn át fennálló krónikus gyulladások vagy autoimmun betegségek is hajlamosító tényezők lehetnek.

További tünetek, amelyekre érdemes figyelni

A betegség lassan, alattomosan alakul ki. A már említett csontfájdalmak és vérszegénység mellett gyakori a fokozott szomjúság és vizeletürítés (hiperkalcémia jelei), visszatérő fertőzések (mivel a kóros plazmasejtek háttérbe szorítják az egészséges immunsejteket), valamint idegrendszeri tünetek, például zsibbadás vagy izomgyengeség. Mivel a myeloma multiplex gyakran vesekárosodással jár, nem ritka a krónikus veseelégtelenség kialakulása sem, amely akár dialízis szükségességéhez is vezethet.

Diagnosztikai fejlesztések

Az elmúlt években a diagnosztika is finomodott: a hagyományos vér- és vizeletvizsgálatok mellett ma már elérhető a szérum szabad könnyűlánc-vizsgálat (FLC), amely érzékenyebben mutatja ki a kóros immunglobulin termelést. Emellett a csontvelőbiopszia szövettani elemzése és a plazmasejtek genetikai vizsgálata (citogenetikai tesztek) segítenek meghatározni a betegség prognózisát, és segítenek kiválasztani a leghatékonyabb kezelést.

Modern kezelési lehetőségek

A kemoterápiás szerek mellett ma már több célzott terápiás lehetőség is rendelkezésre áll. Ilyenek például az immunmoduláló szerek (IMID-ek, pl. lenalidomid), a proteaszóma-gátlók (pl. bortezomib) vagy a monoklonális antitestek (pl. daratumumab), amelyek a kóros plazmasejtek ellen hatnak. Az autológ őssejt-transzplantáció – ahol a beteg saját őssejtjeit használják fel – fiatalabb, jó állapotú betegek esetén jelentős túlélési előnyt biztosíthat. Egyes betegek számára elérhetők klinikai vizsgálatokban új típusú kezelések is, például CAR-T sejtterápiák, amelyek áttörést hozhatnak a rezisztens esetek kezelésében.

Életmód, támogatás és gondozás

A betegség kezelése mellett kiemelten fontos a beteg általános egészségi állapotának támogatása. Ide tartozik a fájdalomcsillapítás, a csontritkulás kezelése (pl. biszfoszfonátokkal), a fertőzések megelőzése védőoltásokkal és antibiotikumokkal, valamint a pszichés támogatás is. A betegeknek érdemes rendszeres orvosi kontrollra járniuk, kerülniük a fertőzéseknek való kitettséget, valamint figyelniük kell a táplálkozásra és a folyadékbevitelre is. A megfelelő szociális háttér, családi támogatás és onkopszichológiai segítség sokat számít a kezelések elviselhetőségében és az életminőség fenntartásában.

Életkilátások

Bár az „átlagos túlélés” még mindig néhány év, egyre több myeloma multiplex-es beteg él évtizedeken át aktív életet – különösen, ha a betegség korai stádiumban kerül felismerésre, és a beteg jól reagál az első vonalbeli terápiára. Fontos tudni, hogy a myeloma multiplex gyakran hullámzó lefolyású betegség: a kezelési szakaszokat tünetmentes vagy alacsony aktivitású időszakok követhetik, de idővel a betegség kiújulhat, és újabb kezelésekre lehet szükség.

Felhasznált forrás: Korszerű orvosi diagnosztika és terápia – Melánia Kft