Nehezen kap levegőt, sokszor van légszomja? Ilyen tünetekkel támad egy ritka tüdőbetegség

Betegségek

2023. október 06. 12:04

tüdőödéma, tüdővizenyő, COPD, asztma, nehézlégzés, krónikus tüdőbetegség, tüdőbetegség

Néha évekbe telhet, amíg a betegek helyes diagnózist kapnak, és a legjobb elérhető terápiához jutnak, éppen ezért fontos a korai felismerés!

Mintegy 6-8000 féle ritka betegség létezik, azonban egy-egy betegség keveseket, mindössze néhány ezer embert érint. Magyarországon a ritka betegséggel élők száma meghaladja a 700 ezret (1), és ezzel az egyik legnagyobb betegcsoportot képezik az érintettek a szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedők mellett.

A ritka betegségekre jellemző, hogy kevés ismerettel rendelkezünk róluk, lényegesen kisebb erőforrás jut a kutatásukra, mint a gyakoribb betegségek esetében és sokszor a felismerésük is nehézségekbe ütközik. Ugyanakkor e betegségek a legtöbb esetben az életminőség és az életkilátás jelentős romlásával járnak.

Mi az a tüdőfibrózis?

Az egyik ritka betegség, melyről fontos beszélnünk, hiszen ritkasága ellenére mégis több ezer embert érint hazánkban, a tüdőfibrózis. A tüdőfibrózissal élő betegek olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek idővel fokozatosan romlanak, gyakran olyannyira, hogy még nyugalmi állapotban is megnehezítik a légzést. A gyors diagnózis esélye - mely pozitív hatással lehet a betegség prognózisára - a rendszeres szűrővizsgálatokkal és a betegség tüneteivel kapcsolatos tájékozottsággal növelhető.

A tüdőfibrózis egy olyan betegség, mely során a tüdő rugalmatlanná, merevvé válik, mert a szövetek hegesedni kezdenek. Számos tünet kísérheti a folyamatot: légszomjat, fulladozást okozhat, ami miatt minden egyes lélegzetvétel komoly kihívást jelenthet, még olyan mindennapi tevékenységek végzése során is, mint egy rövid séta.

Noha minden egyes ember tapasztalatai eltérőek lehetnek a tüneteket illetően, a tüdőfibrózis okozhat légszomjat, nem javuló köhögést, az ujjak pedig deformálódhatnak (az ujjak vagy a lábujjak hegye kiszélesedik és lekerekedik). A betegségben szenvedők fáradtnak érezhetik magukat, fokozatosan fogyhatnak vagy gyors, felszínes légzést tapasztalhatnak.

Egyes esetekben a tüdőfibrózis progresszív – ami azt jelenti, hogy a beteg állapota rohamosan romlik, a szervek pedig nem jutnak elég oxigénhez a megfelelő működéshez. (2)

Jelenleg nincs ismert gyógymód a tüdőfibrózisra, azonban a megfelelő terápia lassíthatja a betegség előrehaladását, a tüdő hegesedését, segíthet a tünetek kezelésében és javíthatja a betegek életminőségét. (4,5)

Szisztémás sclerosis intersticiális tüdőbetegség (SSc-ILD)

Egy másik, szintén ritka betegség a scleroderma, mely egy autoimmun, reumás megbetegedés, ami a kötőszövetek megkeményedését okozza a bőrön, gyakran az egész testen.6,8 Ha a betegség a szervezet szerveit érinti, akkor szisztémás szklerózisról beszélünk.6

A bőr és a tüdő hegesedése (keményedése) a beteget mindennapi tevékenységében akadályozza és életveszélyessé is válhat. (6,7) A sclerodermával élőknél fokozott az ILD kialakulásának kockázata. (7,9) Ez a betegség súlyosbodásához vezethet, megnehezítheti a légzést, ami a betegséggel összefüggő egyik vezető halálok. (7-9)

A scleroderma főként a 25 és 55 év közötti korosztályt érinti, a nőknél pedig négyszer nagyobb valószínűséggel alakul ki. (10)

Mit lehet tenni a tüdőfibrózisban szenvedők helyzetének javítása érdekében?

A tüdőfibrózisra, annak tüneteire és a betegség kialakulásával összefüggő életmódbeli változásokra a beteg mindennapjai során nagyobb figyelmet kell szentelni. A tüdőfibrózist nehéz diagnosztizálni, különösen a betegség korai szakaszában, mivel tünetei könnyen összetéveszthetőek a gyakori tüdőbetegségek tüneteivel. Ezért néha több évbe is telhet, amíg a betegek helyes diagnózist kapnak, és a legjobb elérhető terápiához jutnak. Ugyanakkor, rendkívül fontos a korai és pontos diagnózis, mert lassíthatja a betegség előrehaladását. (11)

Ha érintett a betegségben, fontos, hogy nyíltan és rendszeresen konzultáljon orvosával állapotáról és aggodalmairól. Ne hagyja figyelmen kívül a kezdeti tüneteket, és azonnal forduljon orvoshoz.

Minél korábbi a diagnózis, annál hamarabb kaphat támogatást, jobb életminőséget és több értékes pillanatot szeretteivel!

Hivatkozások

1. RIROSZ

2. British lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: [Accessed July 2020]

3. Life with Pulmonary Fibrosis. What is pulmonary fibrosis? Available at: [Accessed July 2020]

4. Life with Pulmonary Fibrosis. Symptoms of pulmonary fibrosis. Available at: [ Accessed July 2020]

5. British Lung Foundation. Treatment for pulmonary fibrosis. Available at: [Accessed July 2020]

6. Scleroderma [Internet]. NHS.uk. 2023 [cited27 January 2023]. Available from:

7. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.

8. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.

9. Herzog EL, et al. Review: Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.

10. Who gets scleroderma? [internet] scleroderma.org 2023 [cited 27 January 2023]

11. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.