Oszteoklasztóma

Az oszteoklaszt (osteoclast) vagy más néven csontfaló sejt egy csontbontásra specializálódott többmagvú óriássejt. Az oszteoblasztokkal és oszteocitákkal a csont sejtes állományát alkotját. Az oszteoklasztok az elpusztult csontállományt fagocitálják és lebontják, így fontos szerepük van a vér kalciumszintjének szabályozásában.

Az oszteoklaszt az elpusztult csontszövetet "eltakarító" többmagvú óriássejt. E sejtek daganatos elszaporodását jelenti a betegség, mely a jóindulatú és a rosszindulatú daganatféleségek közötti átmenetet képezik.

Az oszteoklasztóma előfordulása

Általában fiatalokban, 20-40 éves kor között jelentkezik. Gyerekekben nagyon ritka az előfordulása. Leggyakoribb megjelenése a hosszú csöves csontokban, így a combcsont és a sípcsont térdhez közeli részében, valamint a felkarcsont vállhoz közelebbi felében látható.

Az oszteoklasztóma oka

Kialakulásának oka ismeretlen, nem örökletes és nem köthető traumához sem.

Az oszteoklasztóma tünetei

A daganat gyorsan növekszik. A betegek először az érintett végtag fájdalmáról és annak duzzanatáról panaszkodnak. Később az ízület közelsége és érintettsége miatt a végtag mozgatása egyre nehezebb lesz, a mozgás korlátozottá válik. Mivel a daganat magát a csontot is elvékonyítja, gyakoribb csonttörés éles, heveny fájdalmat okozhat.

Az oszteoklasztóma diagnózisa

Első vizsgálati módszer a röntgenvizsgálat, mely általános képet ad a tumor határairól, méretéről, és arról, hogy a környező ízületet a tumor elérte-e. CT és MR képalkotó vizsgálatok adnak pontos képet a daganat körüli szövetek állapotáról. Szöveti (biopsziás) mintavétel után pedig a szövettan igazolja az oszteoklasztóma diagnózisát.

Az oszteoklasztóma kezelése

Az oszteoklasztóma átmenet a jó- és a rosszindulatú csontdaganatok között. Az oszteoklasztóma gyorsan, agresszíven növekedik, a lágyrészekbe és az ízületbe is gyorsan betör, de nagyon ritkán ad a daganat tüdőáttétet (a többi rosszindulatú csontdaganattól eltérően). Kezelése így a sebészi eltávolítás. Ha sikerül egyben ép szövettel övezve eltávolítani, az oszteoklasztóma nem újul ki, vagyis a beteg gyógyultnak tekinthető. Előrehaladott, ízületet is érintő állapot esetében a kiújulás 10-40% valószínűséggel bekövetkezik, ezért a beteg nyomonkövetése fontos a műtét után is.

További tudnivalók az oszteoklasztómáról

Bár az oszteoklasztóma a csontdaganatok spektrumában a jó- és rosszindulatú elváltozások határán helyezkedik el, viselkedése miatt kiemelten fontos az időben történő felismerése és kezelése. A betegség óriássejtes csontdaganat néven is ismert, és mivel elsősorban a mozgásszervrendszer aktívan igénybe vett területein alakul ki, az életminőséget gyorsan és jelentősen ronthatja.

A daganat szövettani sajátossága, hogy az oszteoklasztszerű óriássejtek mellett mononukleáris stromasejteket is tartalmaz, amelyek feltételezhetően kulcsszerepet játszanak a tumor növekedésében. Bár áttét ritkán alakul ki, a tüdő felé történő szóródást minden esetben ki kell zárni a diagnózis felállítását követően, ezért a kezelés része lehet mellkas-CT is.

A sebészi beavatkozás típusa függ a daganat elhelyezkedésétől és kiterjedésétől. A leggyakrabban alkalmazott eljárás a curettage, vagyis az érintett terület kikaparása, amelyet gyakran egészítenek ki csontcementtel vagy más csontpótló anyaggal, hogy csökkentsék a kiújulás esélyét. Ugyanakkor egyes esetekben radikálisabb műtét, például az érintett csontszakasz részleges vagy teljes eltávolítása, sőt protézis beültetése is szükségessé válhat. A sebészi technika megválasztása mindig egyéni mérlegelést igényel, különösen fiatal, aktív életet élő betegek esetében.

Az elmúlt években ígéretes célzott terápiás lehetőségek is megjelentek. Ezek közé tartozik a denosumab nevű monoklonális antitest, amely a RANK-ligand (RANKL) gátlásán keresztül csökkenti az oszteoklasztok aktivitását. Bár jelenleg Magyarországon főként előrehaladott vagy műtétileg nem eltávolítható esetekben alkalmazzák, a nemzetközi szakirodalomban egyre több pozitív eredmény születik e kezelés kapcsán.

A gyógyulást követő utánkövetés legalább 5 éven át ajánlott, hiszen a daganat a kezelés után akár évekkel is kiújulhat. Ez idő alatt rendszeres képalkotó ellenőrzés (röntgen, CT vagy MR) javasolt, különösen, ha a daganat korábban elérte az ízületet vagy a környező lágyrészeket is.

Fontos tudni, hogy az oszteoklasztóma nem egyenlő a rosszindulatú csontrákkal, de kellő komolysággal kell kezelni. Megfelelő diagnózissal, pontos szövettani vizsgálattal és jól megtervezett sebészi beavatkozással a legtöbb esetben jó eséllyel elérhető a teljes gyógyulás. A mozgásszervi rehabilitáció, fizioterápia és a beteg pszichés támogatása is része a sikeres kezelésnek, hiszen egy ilyen diagnózis jelentős életminőségbeli és érzelmi terhet róhat a fiatal betegekre.

Gyakori kérdések az oszteoklasztómáról

Jó- vagy rosszindulatú daganat az oszteoklasztóma?

Az oszteoklasztóma (óriássejtes csontdaganat) ún. intermedier viselkedésű daganat: vagyis nem klasszikusan jóindulatú, de nem is tipikus rosszindulatú. Gyorsan növekedhet, betörhet az ízületbe vagy a lágyrészekbe, és ritkán ugyan, de tüdőáttétet is képezhet. Épp ezért komolyan kell venni, de sok esetben sebészi úton teljesen gyógyítható.

Kialakulásában szerepet játszik öröklődés vagy korábbi sérülés?

Nem. Az oszteoklasztóma jelenlegi ismereteink szerint nem öröklődik, és nem köthető korábbi csontsérüléshez sem. Pontos kiváltó oka ismeretlen, de nem fertőző és nem életmóddal összefüggő betegség.

Mely csontokat érinti leggyakrabban?

Többnyire a hosszú csöves csontok végrészein, például a combcsont térdhez közeli részén, a sípcsonton vagy a felkarcsont vállhoz közeli végén alakul ki. Ritkán előfordulhat a gerincoszlopban vagy a medencében is, ezek kezelése bonyolultabb lehet.

Milyen jelek utalhatnak a betegségre?

Fájdalom, duzzanat és az érintett végtag mozgásának korlátozottsága a legjellemzőbb tünetek. Mivel a daganat elvékonyítja a csontot, fokozódik a törésveszély – ilyenkor hirtelen, heves fájdalom jelentkezhet.

Hogyan történik a diagnózis?

A diagnózis első lépése általában röntgenvizsgálat, amit CT vagy MR követhet a pontos feltérképezéshez. A végleges diagnózist mindig szövettani vizsgálat (biopszia) alapján lehet kimondani.

Mikor indokolt műtét, és milyen típusai vannak?

A műtét minden esetben indokolt, mivel ez a legfőbb kezelési mód. Lehet "kikaparás" (curettage) csontpótlással, vagy radikálisabb eltávolítás. Néha protézisre vagy csontátültetésre is szükség lehet, különösen, ha az ízület is érintett.

Kiújulhat a daganat a műtét után?

Sajnos igen, különösen ha nem sikerül ép széllel teljesen eltávolítani a tumort. A kiújulás esélye ilyenkor 10–40% között van. Éppen ezért elengedhetetlen az évekig tartó, rendszeres utógondozás.

Mi a szerepe a gyógyszeres kezelésnek?

Újabb lehetőség a denosumab nevű célzott biológiai terápia, amely az oszteoklasztok működését gátolja. Ezt főként műtétileg nem eltávolítható vagy kiújuló esetekben alkalmazzák, de egyes országokban már preoperatív kezelésként is bevált.

Teljesen meggyógyulhatok?

Igen, ha a daganatot időben és teljes egészében el tudják távolítani, és nem alakul ki áttét vagy kiújulás, akkor a beteg gyógyultnak tekinthető. A rendszeres kontrollvizsgálatok ennek biztosítására szolgálnak.

Befolyásolja-e az élethosszt vagy az életminőséget a betegség?

Az oszteoklasztóma megfelelő kezeléssel ritkán veszélyezteti az életet, de az érintett csont vagy ízület állapota hosszabb távon hatással lehet a mozgásképességre. A megfelelő sebészeti ellátás, rehabilitáció és pszichés támogatás segíthet a jó életminőség fenntartásában.

Felhasznált források:

• Vízkeleti Tibor: Az ortopédia tankönyve
• Mark H. Beers, MD: MSD Orvosi kézikönyv a családban
• MedlinePlus - Health Information from the National Library of Medicine