A karcinoid tumorok lassan növekvő daganatok, amelyek a test bármely részén előfordulhatnak.
Az ún. neuroendokrin daganatok csoportját képezik, általában az emésztőrendszerben képződnek (gyomor, vékonybél, vastagbél, végbél) vagy a tüdőben.
Általában nem okoznak tüneteket a betegség késői stádiumáig, viszont serkenthetik egyes hormonok elválasztását, amely viszont okozhat tüneteket, mint pl. hasmenés, bőrpír. Kezelésük műtéti úton, vagy gyógyszeres terápiával történik.
Tünetek
Egyes esetekben egyáltalán nem okoznak tüneteket, vagy csak enyhébb tünetek észlelhetőek, a tumor elhelyezkedésétől függően.
A tüdő karcinoid tumora
- Mellkasi fájdalom
- Zihálás
- Légszomj
- Hasmenés
- Bőrpír az arcon
- Súlytöbblet, főként a derékon, vállövi részen
- A bőr rózsaszín vagy bíborszín elszíneződése
- Emésztőrendszeri karcinoid
- Hasi fájdalom
- Hasmenés
- Hányinger, hányás, székletürítési zavar (a bél szűkülete miatt)
- Vérzés a végbélből, végbélfájdalom
A karcinoid tumor okai
Nem tisztázott a karcinoid tumorok kialakulásának pontos oka. Daganat általában akkor képződik, ha a sejtekben DNS-mutáció jön létre. A mutáció sejtszaporulatot eredményez, a normál sejtek pusztulása mellett. A daganatsejtek beszűrik a környező egészséges szöveteket, és átterjednek a szervet más szerveibe is.
A mutáció oka nem ismeretes, annyi viszont igen, hogy a karcinoid tumorok fejlődése az ún. neuroendokrin sejtekből indulnak (ilyenek pl. a mellékvesében, az agyalapi mirigyben és a hipotalamuszban találhatóak). Az általuk termelt jellemző hormonok pl. a kortizon, vagy a hisztamin, inzulin, szerotonin. Mind-mind más működés hormonális hátterét biztosítják.
Kockázatok
- Idősebb kor
- Nem: nőkben gyakoribb
- Családi halmozódás.
Jellemző az ún. MEN I szindróma (multiplex endokrin neoplázia) halmozódása, ha ez a betegség jelen van, nagyobb a karcinoid kockázat is. A MEN I azt jelenti, hogy több egyidejű tumor található a hormonális rendszer fent említett szerveiben.
Szövődmények
- Karcinoid szindróma.
- Bőrpír, bőrvörösség a fej-nyak területén,
- krónikus hasmenés,
- légzési nehézség.
- Karcinoid okozta szívbetegség. A tumor hormonokat termelhet, amelyek pl. a szívben a kamrafal, az erek és a billentyűk megvastagodását okozzák. A billentyűzáródás károsodhat, szívelégtelenség alakul ki, a beteg szívbillentyű-műtétre szorulhat. A betegség gyógyszerekkel egyensúlyban tartható.
- Cushing-szindróma. A tüdőben lévő karcinoid olyan hormont választ el, amely serkenti a kortizon (mellékvesekéreghormon) elválasztását.
Diagnózis, tesztek
- Vérkép. A vérben magasabb lehet egyes hormonok, vagy azok bomlástermékeinek szintje.
- Vizeletvizsgálat. Az előbbi pontban említett hormonok bomlástermékei megjelennek a vizeletben.
- Képalkotó vizsgálatok. CT, MR, PET, röntgenvizsgálat stb. szintén megmutathatja a szervezetben a tumor helyzetét.
- Endoszkópos vizsgálatok (gyomor-bélrendszeri endoszkópia, légutak vizsgálata (bronchoszkópia)
- Mintavétel (biopszia). Amennyiben szövetmintavétel szükséges mivel ez invazív beavatkozás, attól függően végzik el, hol helyezkedik el a tumor. A szövetmintát a patológiai laboratórium mikroszkóp alatt vizsgálja, és jelzi a klinikusnak talált-e (rosszindulatú) eltérést.
Kezelés, gyógyszerek
Sebészi beavatkozás: ha elég korán felismerik, a karcinoid műtéti úton teljességgel eltávolítható. Ha a műtéti megnyitás alkalmával látszik, hogy előrehaladott a daganat, akkor nem lehet teljes egészében eltávolítani.
Gyógyszeres terápia
A daganatsejt hormonelválasztását blokkoló szerek. Csökkentik a karcinoid tüneteit, lassítják a tumor növekedését.
Az octreotid, lanreotid készítményeket injekciós formában alkalmazzák. Mellékhatások: hasi fájdalom, puffadás, hasmenés.
Az immunrendszer működését serkentő szerek. Ilyen pl. az alfa-interferon, amely az immunműködés serkentése révén támad a tumor ellen. Mellékhatása lehet a fáradtságérzés, influenzaszerű tünetek.
Gyakran más vizsgálat közben ismerik fel
A karcinoid tumorokkal kapcsolatos egyik legfontosabb tudnivaló, hogy felismerésük sokszor véletlenszerűen történik – például más okból végzett képalkotó vizsgálatok során. A lassú növekedés és a kezdetben szinte teljesen hiányzó tünetek miatt gyakran évekig rejtve maradhatnak. Érdemes tudni, hogy az emésztőrendszeri karcinoid tumorok esetén a szöveti biopszián kívül gyakran végeznek ún. 68Ga-DOTATATE PET-CT vizsgálatot is, amely a szomatosztatinreceptorokat jeleníti meg, és rendkívül érzékenyen mutatja ki a neuroendokrin daganatokat – különösen azok áttéteit is.
Életveszélyes szövődményekkel járhat
A hormonális tünetek, például a kipirulás, hasmenés vagy a Cushing-szindróma, nem csupán kellemetlenséget okoznak, hanem hosszú távon akár életveszélyes szövődményekhez is vezethetnek, ha nem történik megfelelő gyógyszeres kezelés. Az ún. karcinoid szindróma például a májáttétek jelenlétére utalhat, mivel ilyenkor a máj már nem képes lebontani a daganat által termelt hormonokat, így azok közvetlenül a vérkeringésbe jutnak.
Egyes esetekben célzott terápiák, például mTOR-gátlók (everolimus) vagy tirozinkináz-gátlók (sunitinib) is szóba jöhetnek – különösen előrehaladott, áttétes betegségben. A személyre szabott kezelés meghatározásához elengedhetetlen a daganat szövettani típusa, hormontermelő képessége, valamint a Ki-67 proliferációs index, amely megmutatja, milyen gyorsan osztódnak a daganatsejtek. Minél magasabb ez az érték, annál agresszívebb a daganat viselkedése.
Fontos, hogy a diagnózis és kezelés során az érintettek lehetőleg olyan onkológiai centrumhoz forduljanak, ahol tapasztalt neuroendokrin tumor-specialistákból álló multidiszciplináris csapat dolgozik. Emellett a betegség hosszú lefolyása miatt rendszeres utánkövetés szükséges – akár 10-15 éven keresztül is –, hiszen a visszaesés még sok évvel a kezdeti kezelés után is bekövetkezhet.
Gyakori kérdések a karcinoid tumorokról
Mi az a karcinoid tumor?
A karcinoid tumor olyan neuroendokrin tumor (NET), amely neuroendokrin sejtekből indul ki. Leggyakrabban az emésztőrendszerben, a vakbélben, a végbélben, a vékonybélben vagy a tüdőben alakul ki. Sok karcinoid tumor lassan növekszik, de viselkedésük és rosszindulatúságuk mértéke jelentősen eltérhet.
Hol alakul ki leggyakrabban karcinoid tumor?
A karcinoid tumor leggyakrabban a gyomor-bélrendszerben és a tüdőben fordul elő. Az emésztőrendszeren belül a vékonybél, a vakbél és a végbél is érintett lehet. Ritkábban más szervekben is kialakulhat neuroendokrin tumor.
Milyen tüneteket okoz a karcinoid tumor?
A tünetek attól függnek, hogy hol helyezkedik el a tumor, mekkora, terjed-e, illetve termel-e hormonokat. Sok esetben hosszú ideig egyáltalán nem okoz panaszt, és más okból végzett vizsgálat során derül ki. Előfordulhat hasi fájdalom, hasmenés, fogyás, hányinger, köhögés vagy nehézlégzés.
Mi a karcinoid szindróma?
A karcinoid szindróma bizonyos hormontermelő neuroendokrin tumorokhoz társuló tünetegyüttes. Jellemző lehet az arcbőr és a nyak hirtelen kipirulása, a visszatérő hasmenés, hasi panaszok, sípoló légzés vagy szapora szívverés. Általában akkor alakul ki, amikor a tumor által termelt anyagok nagyobb mennyiségben jutnak a vérkeringésbe.
Minden karcinoid tumor rosszindulatú?
Nem minden neuroendokrin tumor viselkedik ugyanúgy. A daganat differenciáltsága, grádusa, osztódási aktivitása, mérete és terjedése alapján lehet megítélni, hogy milyen biológiai viselkedés várható. Ezért a „karcinoid” megnevezés önmagában nem mondja meg pontosan, mennyire agresszív a daganat.
Mi okozza a karcinoid tumort?
A karcinoid tumor kialakulásának pontos oka sok esetben nem ismert. Bizonyos öröklődő betegségek, például a multiplex endokrin neoplázia 1-es típusa (MEN1), növelhetik egyes neuroendokrin tumorok kockázatát. A legtöbb esetben azonban nem lehet egyetlen konkrét kiváltó okot megnevezni.
Hogyan diagnosztizálják a karcinoid tumort?
A kivizsgálás a tumor helyétől és a tünetektől függ. Szóba jöhet laborvizsgálat, képalkotó vizsgálat, endoszkópia, szövettani mintavétel, illetve speciális nukleáris medicina vizsgálat is. A szövettani vizsgálat különösen fontos a tumor típusának és biológiai jellemzőinek meghatározásához.
Milyen laborvizsgálatokkal mutatható ki a karcinoid tumor?
Bizonyos esetekben a vérben vagy a vizeletben a tumor által termelt anyagok, illetve azok bomlástermékei vizsgálhatók. Karcinoid szindróma gyanúja esetén például a 24 órás vizelet 5-HIAA-tartalma is hasznos lehet. A kromogranin-A vizsgálatot is alkalmazhatják, de eredményét több gyógyszer és egyéb állapot is befolyásolhatja, ezért önmagában nem alkalmas a diagnózis felállítására.
Mit jelent a neuroendokrin tumor (NET) kifejezés?
A neuroendokrin tumorok olyan daganatok, amelyek neuroendokrin tulajdonságokkal rendelkező sejtekből indulnak ki. Ezek a sejtek hormonokhoz vagy hormonhatású anyagokhoz hasonló jelzőmolekulákat termelhetnek. A NET-ek között lassabban és gyorsabban növekvő, illetve eltérő rosszindulatúságú daganatok is vannak.
Mi a különbség a karcinoid és a neuroendokrin tumor között?
A „karcinoid tumor” régebbi, ma is használatos megnevezés bizonyos, általában jól differenciált neuroendokrin daganatokra. A korszerű osztályozás egyre inkább a neuroendokrin tumor (NET) kifejezést, valamint a tumor eredetét, differenciáltságát és grádusát használja a pontosabb meghatározás érdekében.
Hová adhat áttétet a karcinoid tumor?
Az áttétek helye a tumor kiindulási helyétől és biológiai viselkedésétől függ. A máj az egyik fontos áttéti célpont, különösen a gyomor-bélrendszeri neuroendokrin tumorok esetében. A daganat más nyirokcsomókba, csontokba vagy egyéb szervekbe is terjedhet.
Gyógyítható a karcinoid tumor?
A gyógyulás lehetősége elsősorban attól függ, hogy a daganat lokalizált-e, teljes egészében eltávolítható-e, illetve vannak-e áttétek. A korán felismert, sebészileg eltávolítható tumorok esetében a műtét akár végleges gyógyulást is eredményezhet. Előrehaladott betegségben a kezelés célja lehet a daganat növekedésének lassítása és a tünetek kontrollálása.
Hogyan kezelik a karcinoid tumort?
A kezelés személyre szabott. Sebészi eltávolítás, gyógyszeres kezelés, bizonyos esetekben célzott radionuklid terápia, májra irányuló kezelés vagy egyéb onkológiai kezelés is szóba jöhet. A hormontermelő tumorok esetében szomatosztatinanalógokat is alkalmazhatnak, amelyek a hormonális tüneteket és egyes daganatok növekedését is mérsékelhetik.
Mikor alkalmaznak szomatosztatinanalógot?
A szomatosztatinanalógok, például az oktreotid vagy a lanreotid, különösen a szomatosztatinreceptorokat kifejező neuroendokrin tumorok kezelésében lehetnek fontosak. Alkalmazásuk célja lehet a hormonális tünetek enyhítése és bizonyos esetekben a daganat növekedésének lassítása.
Mi az a PRRT, és mikor használják?
A peptidreceptor-radionuklid terápia (PRRT) során egy szomatosztatinreceptorhoz kötődő molekulához radioaktív izotópot kapcsolnak. Ha a daganatsejtek megfelelő mennyiségben hordozzák ezeket a receptorokat, a kezelés célzottan juttathat sugárzást a tumorhoz. Elsősorban bizonyos, előrehaladott, szomatosztatinreceptor-pozitív neuroendokrin tumorok esetében alkalmazható.
Mit jelent a G1, G2 és G3 grádus?
A grádus a tumor sejtosztódási aktivitásáról és várható biológiai viselkedéséről ad információt. A jól differenciált NET-ek között G1, G2 és bizonyos esetekben G3 kategóriák különíthetők el. A besorolásban többek között a Ki-67 proliferációs index és a mitotikus aktivitás is szerepet kap.
Mit jelent a Ki-67 érték?
A Ki-67 proliferációs index azt mutatja meg, hogy a vizsgált daganatsejtek mekkora hányada osztódik. Neuroendokrin tumoroknál fontos szerepet játszik a grádus meghatározásában. A magasabb érték általában nagyobb proliferációs aktivitást jelez, de az eredményt mindig a tumor típusával, differenciáltságával és egyéb leletekkel együtt kell értékelni.
Milyen a karcinoid tumorok prognózisa?
A kilátásokat több tényező határozza meg, többek között a kiindulási szerv, a tumor mérete, grádusa, differenciáltsága, a nyirokcsomó- vagy távoli áttétek jelenléte és a kezelésre adott válasz. Egyes neuroendokrin tumorok hosszú ideig lassan változnak, ezért előrehaladott betegség esetén is lehetnek hosszú távú kezelési lehetőségek.
Mikor forduljon orvoshoz karcinoid tumor gyanúja esetén?
Tartós vagy visszatérő, megmagyarázatlan hasmenés, hasi panaszok, fogyás, rohamokban jelentkező arcpír, légzési panasz vagy egyéb szokatlan tünet esetén érdemes orvosi kivizsgálást kérni. Ezek a panaszok önmagukban természetesen nem jelentik azt, hogy karcinoid tumor áll a háttérben, de tartós fennállásuk esetén fontos tisztázni az okot.
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!
