Creutzfeld-Jacob kór
Creutzfeld-Jacob kór
A betegséget az úgynevezett prionok okozzák. A ’prion’ fertőző ágens, felépítése egyszerűbb a vírusokénál. Csak fehérjéből vagy fehérje-szerű egyszerű részecskékből épülnek fel. Nem konvencionális lassú-vírus fertőzéseket okoznak: állatokban lassan szaporodnak, és sokáig tünetmentesek maradnak. A betegség lassú lefolyású, de halálos. A betegség egyik jellegzetes megjelenése volt a Nagy-Brittaniában fellépő kergemarhakór.
Creutzfeld-Jacob kór előfordulása
1:1.000.000 arányban betegszenek meg ebben a betegségben, mely általában 50 évesnél idősebbekben jelentkezik, férfiban vagy nőben egyaránt.Creutzfeld-Jacob kór kialakulásaA prionok központi idegrendszeri elváltozásokat okoznak. Emberre kadáver (hulla) agy- illetve szemszöveteivel, direkt úton vihető át a fertőzés. Sok év látencia, vagyis lappangás után a betegekben bekövetkezik a prionok reaktivációja, mely feltartóztathatatlanul romló lefolyást mutat.
Creutzfeld-Jacob kór tünetei
A Creutzfeld-Jacob kór leggyakrabban középkorú személyekben alakul ki, ahol jellegzetes a gyors elbutulás, izomgörcsökkel járó izomrángások, izommerevség, járási bizonytalanság, jellemváltozás, hallucinációk, romló beszédkészség valamint aluszékonyság.
Creutzfeld-Jacob kór lefolyása
A betegség halálos kimenetelű. A teljes szellemi leépülés 6 hónappal az első tünetek fellépése előtt bekövetkezik.
Creutzfeld-Jacob kór formái
Szerzett, vagyis sporadikus formája a gyakoribb, mely oka nagyrészt ismeretlen. A fertőzés feltehetően az agyban történik (például idegsebészeti beavatkozás során). Jellemzően a betegségnek nincs meghatározott rizikótényezője, bár 15%-ban a családi előfordulás pozitív. Familiáris formájában génmutáció során alakul ki a kóros géntermék, egy kóros fehérje mely tovább öröklődik. Ez a forma igen ritka.
Creutzfeld-Jacob kór diagnózisa
A tünetek mellett EEG (agyhullámok vizsgálata) és MR képalkotó vizsgálat segíthet a betegség felismerésében. A betegség a klasszikus értelemben (vérrel, vizelettel, levegővel) nem fertőz, vagyis vizeletben, vérben nem mutatható ki. Egyértelmű diagnózis viszont csak agybiopszia vagyis agyi szövetmintavétel után állítható fel.
Creutzfeld-Jacob kór kezelése
A betegség jelenleg gyógyíthatatlan, specifikus kezelés nincsen. A kezelés csak a tünetek enyhítésére, kontrollálására korlátozódik.
Forrás:
- Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania Kiadó
- www.medlineplus.gov