Myasthenia gravis: gyakori kérdések
Mi ez a betegség?
A myasthenia gravis (MG) a vázizomzat krónikus betegsége, izomgyengeséggel, a vázizmok rendkívül gyors kifáradásával jár. Az izomgyengeség oka az, hogy az izmokhoz jutó idegingerületek továbbítása károsodik. A betegség ritkán halálos kimenetelű, kivéve, ha a légzőizmokat érinti, légzési nehezítettség formájában. Az újabb kezelési módszerek révén a betegek tünetei jelentős mértékben javíthatóak, és életminőségük is javul, gyakorlatilag folytathatják normális, mindennapi tevékenységeiket.
Melyek a főbb tünetek?
A MG hirtelen kialakuló, súlyos és generalizált izomgyengeség, korai stádiumban még eléggé eltérőek a tünetek, ami megnehezíti a diagnózis felállítását.
Az első jellemző tünet a szemizmok gyengesége, a szemhéj csüngése. Azután tovaterjedhet a nyelő-, rágóizmokra, a beszédre, a végtagokra. A tünetek egyénenként változnak, de a szemhéjcsüngés, a látászavar (kettőslátás), a szemgolyót mozgató izmok gyengesége, a bizonytalan járás, a karok, kezek, ujjak gyengesége, valamint a nyelési és légzési nehézség jellemzően előfordulhat. E két utóbbi a beteg szempontjából komoly veszélyeket rejt magában, sürgősségi állapothoz vezethet.
Az izomgyengeség néhány nap vagy hét alatt alakul ki, de létrejöhet egy ún. stagnáló állapot is, ahol a betegség nem romlik tovább hosszabb ideig. Az izomgyengeség mértéke betegenként változó, és még azonos betegben is időről időre hullámzó. Terhelésre, vagy a nap végére romló tendenciát mutat, és a pihentetés általában javítja a tüneteket.
Ki hajlamosabb e betegségre?
A myasthenia gravis bármely életkorban és nemben előfordulhat, de nőkben kb. kétszer nagyobb a gyakorisága. Nem fertőző, nem is valószínű, hogy örökletes lenne, bár egyes vizsgálatok szerint mutat családi halmozódást.
Mi okozhat myasthenia gravist?
A betegség kiváltó oka az ideg-izom ingerület áttevődés zavara, amellyel nem kötelezően jár együtt magának az idegnek, vagy az izomzatnak a direkt károsodása. Az acetilkolin normálisan az idegi implzusokat követően továbbítja a jeleket az izomrostok felé a motoros véglemezen át. Ezt követően a vázizmok összehúzódnak. Myasthenia gravis esetén az acetilkolin receptorok száma csökken.
Tanulmányok megállapításai szerint a receptorok számának csökkenését az okozza, hogy a szervezet saját sejtjeire "támad", éppen ez az autoimmun betegségek lényege. Ez normális esetben a fertőzések, külső ágensek támadása ellen védi a szervezetet, ha meghibásodik, abból következnek az autoimmun betegségek, itt jellemző módon az acetilkolin-receptorok ellen termelődnek az antitestek. A kutatások szerint a timusz, más néven csecsemőmirigy is szerepet játszhat e betegség kialakulásában.
Mi a csecsemőmirigy pontosabb szerepe a myasthenia gravis létrejöttében?
A timusz sejtjei a szervezet immunrendszerének szerves részét képezik. A mellkasban lévő mirigy kisgyermekkorban nagyméretű, később fokozatos megkisebbedésnek, sorvadásnak indul, felnőttben már nem működik. A myastheniás felnőtt betegen timusz-eltérés észlelhető. 10-15%-ban tumor alakulhat ki, az ún. thymoma, amely általában jóindulatú, de rosszindulatúvá válhat. Bár az összefüggés nem teljesen egyértelmű, úgy tűnik, hogy a timusz és az acetlikolin-receptor termelés mégis összefügg, ill. egyéb olyan anyagok termelése, amelyek szerepet játszanak az ideg-izom ingerület áttevődésben.
Hogyan kezelhető a myasthenia gravis?
A gyógyszeres kezelés és/vagy műtét segítségével a betegség kezelhető, karban tartható, az életminőség is fenntartható. A kezelésre alkalmazott gyógyszerek az ún. antikolineszteráz (kolineszteráz-gátló) készítmények, amelyek felerősítik a motoros véglemez működését, az ideg-izom ingerület áttevődését. Ezek a szerek nem "javítják ki" a kóros működést, de mindenesetre meghosszabbítják a az acetilkolin hatását, így az izomműködést előnyösen befolyásolják. Az antikolineszteráz szerekkel történő kezelés jótékony hatású, de a legtöbb betegben nem elegendő ahhoz, hogy a teljes aktivitás visszatérhessen.
A timektómia, a csecsemőmirigy eltávolítása lehet a következő lépés. Ezt követően a betegek több mint felében javulás áll be, vagy esetleg meg is szűnhetnek a tünetek.
A szteroid kezelés már a súlyos esetek számára fenntartott. A szteroidok és más immunszuppresszív szerek gyakran hatásosak, és az immunhatás "elnyomása" révén a tüneteket javítják. Hosszú távú kezelésben viszont nemkívánatos mellékhatásokat okoznak (pl. csontritkulás).
Különösen súlyos esetben megkísérelhető a plazmaferezis alkalmazása is.
Mi a plazmaferezis lényege?
A betegek egy részében a hagyományos kezelés nem használ. Állapotuk romlik, és súlyos, életet veszélyeztető légzőizom-bénulásig fokozódhat ez. A plazmaferezis alkalmazása után ezek közül sokan visszanyerték eredeti aktivitásukat. Maga a kifejezés a vérplazma "kicserélésére" utal. Egy speciális készüléken áramoltatják át a a beteg vérét, és it kiszűrésre kerülnek a vérben keringő antitestek és egyéb termékek, amelyek még szerepet játszhatnak az ideg-izom ingerület áttételében. Az antitest-mentes plazmában már helyreáll a rend: az acetilkolin-receptorok újra működnek, és helyreáll az izomtónus is. Sajnos a módszer költséges, időigényes és lehetnek kockázatai.
Mit jelent a myastheniás krízis?
Kritikus állapothoz vezet, ha a betegen légzési zavar, légzőizom-működési elégtelenség alakul ki. Azonnali kórházi ellátást igényel, általában lélegeztetőgépre kerül az illető. A krízist kiválthatja a stressz, vagy fertőzés, lelki problémák, erősebb fizikai aktivitás, menstruáció, terhesség, vagy akár egy gyógyszermellékhatás. A beteg ilyen esetben sürgős, azonnali ellátást kell kapjon!
