Lewy-testes betegség

A Lewy-testek az agysejtekben, főként a szinapszisok területén képződő degenerációs gócok, melyek az idegsejtek fokozatos pusztulását eredményezik.

A Lewy-testes betegségek formái a következők:

1. 1 Parkinson-kór
2. 2 Diffúz Lewy-testes betegség
3. 3 Kevert típusú Lewy-testes betegség

Kevert típusú Lewy-testes betegség

Valamennyi betegségre jellemző a Lewy-testek megjelenése és az agy állományának pusztulása. A különbség, mely a tünetekben is megmutatkozik, a Lewy-testek agyi eloszlásának gócpontja. Így pl. az agytörzsi ("nigropallidáris") mozgatóközpontokban koncentrálódó Lewy-testes betegség Parkinson-kórban nyilvánul meg.

Ami valamennyi Lewy-testes betegségre jellemző:

1. 1 A betegség progresszivitása. A tünetek javítására pl. Parkinson-kór esetében van lehetőség, de az agy pusztulásának feltartóztathatóságára nincs.
2. 2 Az összes Lewy-testes betegség közös tünete a szellemi hanyatlás (demencia).

A Lewy-testes betegségek előfordulása

A Lewy-testes betegségek döntően, de korántsem kizáróan időskori betegség, melynél erős a férfiak dominanciája (5:1). Ennek vélhető oka a női hormonok, főként az ösztrogének védőhatása.

A betegség gyakoriságáról pontos információink nincsenek, mert a tünetek erősen összemosódnak az egyéb (pl. alkoholos, érelmeszesedésre visszavezethető, balesetet követő, stb.) értelmi hanyatlás tüneteivel.

A Lewy-testes betegségek okai

A Lewy-testes betegségek okai nem ismertek, de erős a gyanú, hogy a fő ok a központi idegrendszer oxidatív károsodása ("oxidatív stressz"). Erre számos közvetlen és közvetett bizonyíték áll rendelkezésre. Ez a feltételezés terápiásan ma még nem kihasznált.

A Lewy-testes betegségek tünetei

A Lewy-testes betegségek egyetlen közös tünete az értelmi hanyatlás. A többi tünetet a károsodás agyi gócközpontja határozza meg. Így Parkinson-kór esetén a demenciához

• remegés (tremor),
• izommerevség (rigiditás) és
• mozgásszegénység (ataxia) társul.

Diffúz formák esetében a jellem megváltozása is gyakori, jelezvén a felsőbb morális központokat tartalmazó homloklebeny károsodását.

A Lewy-testes betegségek lefolyása

A Lewy-testes betegségek mindegyike végzetes, a várható élettartam nagymértékben függ a betegség kezelhetőségétől. Így a Parkinson-kór kórjóslata viszonylag kedvező, más demencia lefolyása viszont ma még nem befolyásolható. A túlélés ideje változatos, vannak gyors lefolyású rosszindulatú formák, és lassabb lefolyású, akár 10 évig is elfogadható életszínvonalat biztosító Lewy-testes betegségek is.

A Lewy-testes betegségek diagnózisa

Egyes esetekben, pl. Parkinson-kór esetén pusztán a klinikai tünetek alapján is könnyű a diagnózis. Főként az értelmi hanyatlás által uralt kórképekben (pl. Alzheimer-kór) különböző pszichológiai tesztek segíthetnek a betegség felismerésében.

Mindazonáltal a betegség az agyállomány sorvadásával jár, ami nagy felbontóképességű képalkotó eljárásokkal (CT, MRI) is láthatóvá tehető. Amennyiben pontos diagnózis szükséges, az agy állományából vett minta szövettani vizsgálata is segíthet. A szövettani vizsgálat természetesen nem jöhet szóba olyan gócok feltételezése esetén, melyekhez közel létfontosságú szervek helyezkednek el. A károsodás gócközpontjának igazolásában az elektroenkefalográfiának (EEG) is szerepe lehet.

A Lewy-testes betegségek terápiája

A gyógyszeres kezelés célja az agysejtek és szinapszisok pusztulása során hiányzó agyi ingerületátvivő anyagok koncentrációjának fokozása. Így Parkinson-kór esetén a dopaminnal "működő" szinapszisokba dopaminszerű anyagok bejuttatása ma már lényegében megoldott.

A Lewy-testes betegségek megelőzése

Az oxidatív stressz kivédésére elvileg alkalmasak bizonyos vitaminok (A-, C-, E-vitamin), a zöldségek és gyümölcsök festékanyagai, a flavonoidok. Idős korra kifejlesztett multivitaminok szedése tehát elvileg nem tűnik feleslegesnek.

Nőknél a Lewy-testes betegségek megelőzésének egyértelműen hatékony módja a változókori ösztrogénpótlás.

Bizonyítottnak tekinthető, hogy a mentális tevékenység és fizikai aktivitás fenntartása jótékony hatású a megelőzésben.

Léteznek olyan teóriák is, melyek azon alapulnak, hogy a károsodott sejtek cukorfelvétele csökken. Hogy ez ok, vagy következmény, még nem világos.

Számos olyan megfigyelés is napvilágot látott, hogy bizonyos demenciák testi sérüléssel járó súlyos balesetek esetén jóval gyakoribb, és a lelki megrázkódtatás is ez irányban hat. Ma még nem világos, hogy ezeket a megfigyeléseket miként lehetne a megelőzésben kihasználni. Könnyen meglehet, hogy a gyors mobilizáció és mentális gondozás sokat segíthet.

Ilyen folyamatok állnak a Lewy-testes betegségek mögött

A Lewy-testes betegségek megértéséhez érdemes közelebb lépnünk ezeknek a kóros fehérje-lerakódásoknak a természetéhez és ahhoz a biológiai folyamathoz, amely során a korábban egészséges idegsejt fokozatosan elveszíti működőképességét. A Lewy-testek túlnyomórészt alfa-szinuklein nevű fehérjéből állnak, amely normál esetben az idegsejtek kommunikációját segíti. Amikor azonban hibásan hajtogatódik, összecsapzódik és csomókba rendeződik, toxikus hatásúvá válik.

Ez a folyamat sokban emlékeztet más neurodegeneratív betegségek – például az Alzheimer-kórban megjelenő béta-amiloid és tau fehérje – kóros fehérjeaggregátumra épülő mechanizmusára. A modern irodalom egyre gyakrabban emlegeti az alfa-szinuklein „prionszerű” terjedését is: azt a jelenséget, hogy a hibás fehérje a szomszédos sejtekben is kóros szerkezetváltozásokat indít el, így a betegség terjedése nem csupán egyszerű sejtpusztulás következménye, hanem egyfajta láncreakcióé.

A Lewy-testes betegségek különlegessége, hogy a tünetek sokszor villódzó intenzitással jelennek meg

A betegek egy része egyik nap súlyos zavartságot mutat, másnap viszont jóval tisztábban kommunikál – ezt a jelenséget fluktuáló tudatállapotnak nevezik, és kifejezetten jellemző a Lewy-testes demenciára. A téveszmék, vizuális hallucinációk – különösen élénk, részletgazdag, sokszor ember- vagy állatalakokat formázó látomások – szintén sajátos tünetei a betegségnek, és a Parkinson-kórhoz képest korábban, hangsúlyosabban jelenhetnek meg. Ez gyakran megterhelő a betegnek és a hozzátartozóknak egyaránt, hiszen a látomások rendszerint fenyegető érzelmi töltetűek, és fokozzák a bizonytalanságérzést.

A járásbizonytalanság, az elesések fokozott kockázata és a rendkívül jellegzetes, úgynevezett REM-alvási viselkedészavar sokszor már évekkel a diagnózis előtt figyelmeztető jelként szolgál. Ez utóbbi azt jelenti, hogy az alvás azon szakaszában, amikor normál esetben az izomzat „lekapcsol”, a beteg nem veszíti el az izomtónusát, így álmában képes rúgni, ütni, sőt akár kiesni az ágyból.

A kutatások kimutatták, hogy akinél fiatalabb korban kialakul ez az alvászavar, annál nagyobb a későbbi neurodegeneratív betegség kockázata, a Lewy-testes kórképek pedig az elsők között szerepelnek a rizikólistán.

A diagnosztika egyik legnagyobb kihívása éppen a tünetek átfedése

Nem ritka, hogy valakit Alzheimer-kórral, depresszióval vagy akár pszichiátriai betegséggel diagnosztizálnak éveken át, mielőtt a neurológiai szakvizsgálat, a neuroszichológiai tesztek és a képalkotó eljárások együttesen felállítják a Lewy-testes betegségek valamelyikét. A modern képalkotás – köztük a PET-vizsgálatok – egyre pontosabban képesek kimutatni az agyi dopaminhiányt és a kóros fehérje-lerakódásokra utaló változásokat, de ezek még nem mindenhol elérhetők rutinszerűen. Fontos diagnosztikus támpont, hogy a klasszikus Alzheimer-kórra jellemző memóriazavar a Lewy-testes demenciában gyakran kevésbé kifejezett a betegség kezdetén; ehelyett a figyelmi és végrehajtó funkciók romlanak korábban.

A kezelés több pilléren nyugszik

A dopaminpótláson alapuló terápia a motoros tüneteket enyhítheti, de a Lewy-testes demenciában óvatosan kell adagolni, mert túlzott mennyiségben fokozhatja a hallucinációkat. A kognitív hanyatlás lassítására Alzheimer-kórban is alkalmazott kolinészteráz-gátlók bizonyítottan segíthetnek, és a szakirodalom szerint a Lewy-testes demenciában gyakran még jobb választ adnak, mint Alzheimerben. A pszichiátriai tünetek – például a hallucinációk – kezelése azonban kiemelten érzékeny terület: számos antipszichotikum súlyos motoros rosszabbodást válthat ki, ezért ezek közül csak nagyon kevés, kifejezetten atípusos készítmény jöhet szóba, nagy körültekintéssel.

A gondozás egyik kulcskérdése a biztonság

A betegek nagy része fokozatosan veszít a térbeli tájékozódás és a mozgás biztonságának képességéből, ezért az otthoni környezet átalakítása – kapaszkodók, leesésgátlók, csúszásmentes burkolatok – sokat javíthat az életminőségen. Ugyanilyen fontos a napirend stabilitása. A Lewy-testes betegségekben a fluktuáló tünetek miatt a betegek rosszul viselik a váratlan változásokat, a kiszámítható napirend viszont kifejezetten nyugtató számukra.

A hozzátartozók terhelése jelentős, ezért a család edukációja és támogatása nélkülözhetetlen. A betegek gyakran szoronganak a hallucinációktól, és sokszor nem értik a tüneteik változékonyságát. A gondozónak fontos tudnia, hogy a konfrontáció ritkán segít: a fenyegető látomásokat nem lehet „észérvekkel meggyőzni”, helyette a nyugodt jelenlét és a környezet biztonságossá tétele a leghatékonyabb. A kommunikáció egyszerűsítése – rövid mondatok, szemkontaktus, lassabb tempó – sokszor megkönnyíti az együttműködést.

A kutatások ma a biológiai terápiák és a célzott fehérjeellenes kezelések felé haladnak

A klinikai vizsgálatok egy része az alfa-szinuklein terjedésének gátlását célozza antitestterápiával, mások az idegsejtek energiaellátását javító molekulák hatását vizsgálják. Bár áttörés még nem történt, a tudományos közösség jelentős erőkkel dolgozik azon, hogy a betegség progresszióját lassítsa, és a jövőben akár megállítsa. Az eddigi eredmények alapján várható, hogy a következő évtizedben célzottabb, személyre szabottabb terápiák jelenhetnek meg.

A megelőzés kérdése jelenleg összetett, és a korábbi évtizedekhez képest árnyaltabb képet mutat

Bár az antioxidánsok szerepét sok vizsgálat támogatta, ma már tudjuk, hogy az étrend és az életmód önmagában valószínűleg nem képes teljes mértékben kivédeni a Lewy-testes betegségek kialakulását. A hosszú távú agyegészség szempontjából azonban a mediterrán jellegű étrend, a rendszeres testmozgás, az alvás minőségének védelme és a stressz csökkentése együttesen valóban csökkenthetik a neurodegeneratív betegségek kockázatát. A mentális aktivitás – például tanulás, kognitív játékok, társas kapcsolatok ápolása – szintén védőhatásúnak tűnik, különösen akkor, ha már az időskor elején beépül a hétköznapokba.

Összegezve

A Lewy-testes betegségek tehát nem egyetlen kórkép, hanem egy közös gyökerű neurodegeneratív spektrum, amely az élet számos területére hatással van. Bár a gyógyításukra jelenleg nincs lehetőség, a modern orvostudomány egyre pontosabban képes felismerni, kezelni és lassítani a tüneteket. A betegek és hozzátartozóik támogatása, a gondozás finomhangolt megtervezése és a jövőbeli terápiák kutatása együtt kínál reményt arra, hogy a Lewy-testes betegségek jövőbeni terhe csökkenjen – még akkor is, ha az idegsejtek pusztulását megállítani ma még nem tudjuk.