Idősekben jelentkező megbetegedés, ahol a szervezet úgynevezett plazmasejtjei (melyeknek normálisan antitestek termelésével az immunrendszer részét képezik) korlátlan osztódást mutatnak és a csontvelőben tumort képeznek.
A plazmasejtek kóros növekedése következtében elégtelen lesz a szervezet vörösvértest, fehérvérsejt és vérlemezek termelése. Mindez vérszegénységhez, gyengébb immunrendszerhez vezet. A csontvelő kóros érintettsége általános csontvelő-elégtelenséghez vezet. A csontvelő leépülése csontfájdalmakhoz, csontritkuláshoz és csonttörésekhez vezet.
A myeloma multiplex tünetei
A tünetek jelentkezésekor az átlagéletkor 60 év. Leggyakoribb kezdeti panaszok a vérszegénységgel, fertőzésekkel és a csontfájdalmakkal kapcsolatosak. Ezek a következők:
- csonttörések,
- hátba illetve a bordákba sugárzó fájdalom,
- véralvadási zavarok,
- fáradékonyság,
- nehézlégzés.
A myeloma multiplex diagnózisa, kimutatása
Laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges a myeloma multiplex diagnózisát felállítani. Vérvétel magasabb kálium-, összfehérje szintet, és kóros veseműködést mutat. Alacsony a vörösvértestek és a fehérvérsejtek száma. Plazmasejtek által termelt kóros antitestek mutathatóak ki speciális vizsgálattal mind a szérumban, mind a vizeletben. Röntgenvizsgálattal csonttörések és szabálytalan felritkulások láthatóak a csontvelőt tartalmazó csöves csontokban.
A myeloma multiplex kezelése
A myeloma multiplex-ben szenvedő betegeknél a kezelés célja a tünetek enyhítése. A betegség diagnózisának felállításakor a beteget általában már kezelni kell csontfájdalmai miatt. Helyi besugárzással és kemoterápiával lehet a panaszokon enyhíteni. Fiatalabb betegeknél szóba jön az őssejt transzplantáció lehetősége is, mely után javul a betegek túlélési esélye. Szükséges továbbá a megfelelő mennyiségű folyadék elfogyasztása, a kalciumszint figyelemmel kísérése.
A myeloma multiplex lefolyása, prognózis
Myeloma multiplex-ben szenvedő betegek prognózisa függ a betegség stádiumától illetve a betegség agresszivitásától is, de az átlagos túlélés 3 év.
A myeloma multiplex egyike azoknak a hematológiai daganatoknak, amelyek az utóbbi években látványos terápiás fejlődésen mentek keresztül. Noha a betegség teljes gyógyítása jelenleg még nem lehetséges, a modern kezelések révén egyre több beteg él hosszú éveken át jó életminőségben.
A plazmasejtek szerepe és a betegség háttere
Normálisan a plazmasejtek a szervezet védekező rendszerének fontos elemei. Ezek a sejtek termelik az antitesteket, amelyek a kórokozók felismerésében és elpusztításában segítenek. Myeloma multiplex esetén azonban ezek a sejtek kóros módon osztódnak, és nagy mennyiségben termelnek egyetlen típusú, úgynevezett monoklonális immunglobulint (vagy annak részét), amely nem lát el védelmi funkciót, viszont súlyosan megterheli a veséket és egyéb szerveket.
A betegség gyakorisága, rizikófaktorai
Magyarországon évente nagyjából 300–400 új myeloma multiplex-es esetet diagnosztizálnak. A betegség valamivel gyakoribb férfiaknál, és főként 60 éves kor felett jelentkezik, de előfordulhat már az 50-es években is. A pontos ok nem ismert, de bizonyos tényezők – például ionizáló sugárzás, bizonyos vegyszerek (pl. benzol), családi halmozódás – fokozhatják a kockázatot. Egyes kutatások szerint a hosszú időn át fennálló krónikus gyulladások vagy autoimmun betegségek is hajlamosító tényezők lehetnek.
További tünetek, amelyekre érdemes figyelni
A betegség lassan, alattomosan alakul ki. A már említett csontfájdalmak és vérszegénység mellett gyakori a fokozott szomjúság és vizeletürítés (hiperkalcémia jelei), visszatérő fertőzések (mivel a kóros plazmasejtek háttérbe szorítják az egészséges immunsejteket), valamint idegrendszeri tünetek, például zsibbadás vagy izomgyengeség. Mivel a myeloma multiplex gyakran vesekárosodással jár, nem ritka a krónikus veseelégtelenség kialakulása sem, amely akár dialízis szükségességéhez is vezethet.
Diagnosztikai fejlesztések
Az elmúlt években a diagnosztika is finomodott: a hagyományos vér- és vizeletvizsgálatok mellett ma már elérhető a szérum szabad könnyűlánc-vizsgálat (FLC), amely érzékenyebben mutatja ki a kóros immunglobulin termelést. Emellett a csontvelőbiopszia szövettani elemzése és a plazmasejtek genetikai vizsgálata (citogenetikai tesztek) segítenek meghatározni a betegség prognózisát, és segítenek kiválasztani a leghatékonyabb kezelést.
Modern kezelési lehetőségek
A kemoterápiás szerek mellett ma már több célzott terápiás lehetőség is rendelkezésre áll. Ilyenek például az immunmoduláló szerek (IMID-ek, pl. lenalidomid), a proteaszóma-gátlók (pl. bortezomib) vagy a monoklonális antitestek (pl. daratumumab), amelyek a kóros plazmasejtek ellen hatnak. Az autológ őssejt-transzplantáció – ahol a beteg saját őssejtjeit használják fel – fiatalabb, jó állapotú betegek esetén jelentős túlélési előnyt biztosíthat. Egyes betegek számára elérhetők klinikai vizsgálatokban új típusú kezelések is, például CAR-T sejtterápiák, amelyek áttörést hozhatnak a rezisztens esetek kezelésében.
Életmód, támogatás és gondozás
A betegség kezelése mellett kiemelten fontos a beteg általános egészségi állapotának támogatása. Ide tartozik a fájdalomcsillapítás, a csontritkulás kezelése (pl. biszfoszfonátokkal), a fertőzések megelőzése védőoltásokkal és antibiotikumokkal, valamint a pszichés támogatás is. A betegeknek érdemes rendszeres orvosi kontrollra járniuk, kerülniük a fertőzéseknek való kitettséget, valamint figyelniük kell a táplálkozásra és a folyadékbevitelre is. A megfelelő szociális háttér, családi támogatás és onkopszichológiai segítség sokat számít a kezelések elviselhetőségében és az életminőség fenntartásában.
Életkilátások
Bár az „átlagos túlélés” még mindig néhány év, egyre több myeloma multiplex-es beteg él évtizedeken át aktív életet – különösen, ha a betegség korai stádiumban kerül felismerésre, és a beteg jól reagál az első vonalbeli terápiára. Fontos tudni, hogy a myeloma multiplex gyakran hullámzó lefolyású betegség: a kezelési szakaszokat tünetmentes vagy alacsony aktivitású időszakok követhetik, de idővel a betegség kiújulhat, és újabb kezelésekre lehet szükség.
Gyakori kérdések a myeloma multiplexről
Mi a myeloma multiplex?
A myeloma multiplex a vérképző rendszer rosszindulatú betegsége, amely a csontvelőben található plazmasejteket érinti. A kóros plazmasejtek felszaporodása egyebek mellett a normális vérképzést, a csontokat és a veseműködést is károsíthatja.
A myeloma multiplex rák?
Igen. A myeloma multiplex a vérképzőszervi daganatok, azon belül a plazmasejtes daganatok közé tartozik. Gyakran a csontvelő több területén is jelen van, innen ered a „multiplex” elnevezés.
Milyen tünetei lehetnek a myeloma multiplexnek?
A betegség sokáig akár tünetmentes is lehet. Gyakoribb panasz a csontfájdalom, különösen a hátban és a bordák környékén, a fáradékonyság, a gyengeség, a visszatérő fertőzések, a vérszegénység és a fogyás. Előrehaladottabb esetben veseműködési zavar vagy csonttörés is kialakulhat.
Hol fáj a myeloma multiplex?
Leggyakrabban a hát, a derék, a bordák, a medence és a koponya területén jelentkezhet csontfájdalom. A fájdalom azonban önmagában nem jelenti azt, hogy myeloma multiplex áll a háttérben, mivel számos más mozgásszervi betegség is okozhat hasonló panaszokat.
Okozhat hátfájást a myeloma multiplex?
Igen. A csigolyák myelomás érintettsége tartós vagy visszatérő hát- és derékfájdalmat okozhat. A csontállomány gyengülése miatt csigolya-összeroppanás vagy más törés is kialakulhat.
Miért károsítja a csontokat a myeloma multiplex?
A kóros plazmasejtek olyan folyamatokat indíthatnak el, amelyek fokozzák a csontlebontást és gátolják a csontképződést. Emiatt úgynevezett osteolyticus csontkárosodások, csontfájdalom és törések jelentkezhetnek.
Okozhat magas kalciumszintet a myeloma multiplex?
Igen. A fokozott csontlebontás következtében kalcium kerülhet a vérbe, így hiperkalcémia alakulhat ki. Ennek tünete lehet többek között a fokozott szomjúság, gyakori vizelés, székrekedés, hányinger, gyengeség vagy zavartság.
Milyen kapcsolat van a myeloma multiplex és a vesekárosodás között?
A betegség során termelődő kóros immunglobulinok, illetve azok könnyűláncai károsíthatják a vesét. A kiszáradás, a magas kalciumszint és bizonyos gyógyszerek szintén ronthatják a veseműködést. Ezért a vesefunkció rendszeres ellenőrzése fontos része a kivizsgálásnak és a kezelésnek.
Hogyan diagnosztizálják a myeloma multiplexet?
A kivizsgálás általában vér- és vizeletvizsgálatokból, képalkotó vizsgálatokból, valamint csontvelővizsgálatból áll. A vérben és a vizeletben megkeresik a kóros immunglobulint vagy annak részeit, a csontvelőből pedig megállapítható a kóros plazmasejtek jelenléte és mennyisége.
Mi az M-protein?
Az M-protein, más néven monoklonális fehérje vagy paraprotein, olyan immunglobulin, amelyet egyetlen kóros plazmasejt-klón termel. Kimutatása fontos jel lehet a myeloma multiplex vagy más plazmasejtes betegségek kivizsgálásakor.
Mit jelent a szabad könnyűlánc vizsgálata?
Az immunglobulinok könnyű láncokból és nehéz láncokból épülnek fel. A kóros plazmasejtek nagy mennyiségben termelhetnek szabad könnyűláncokat, amelyek a vérben és a vizeletben is mérhetők. A kappa és lambda könnyűláncok aránya szintén fontos információt adhat.
Minden M-protein azt jelenti, hogy valakinek myeloma multiplexe van?
Nem. Monoklonális fehérje más állapotokban is megjelenhet, például az úgynevezett monoklonális gammopátiában (MGUS), amely nem azonos a myeloma multiplexszel. A pontos diagnózishoz több vizsgálat eredményét kell együttesen értékelni.
Mi az MGUS?
Az MGUS, vagyis a meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia olyan állapot, amelyben kis mennyiségű kóros monoklonális fehérje mutatható ki, de nem állnak fenn a myeloma multiplexre jellemző szervkárosodások. Az MGUS bizonyos esetekben később myeloma multiplexszé alakulhat, ezért rendszeres kontrollt igényel.
Gyógyítható a myeloma multiplex?
A myeloma multiplex jelenleg általában krónikus, hosszú távú kezelést igénylő betegségnek tekinthető. A korszerű terápiákkal azonban sok betegnél jelentősen visszaszorítható a betegség, és hosszú, jó életminőségű időszak érhető el. Egyes esetekben tartós, akár nagyon mély remisszió is kialakulhat.
Hogyan kezelik a myeloma multiplexet?
A kezelés függ többek között a betegség kockázatától, stádiumától, a beteg általános állapotától és a veseműködéstől. Alkalmazhatnak célzott gyógyszereket, immunmoduláló szereket, proteaszóma-inhibitorokat, kortikoszteroidokat és monoklonális antitesteket. Bizonyos betegek számára őssejt-transzplantáció is szóba jöhet.
Mikor kerülhet sor őssejt-transzplantációra?
Megfelelő általános állapotú betegeknél, főként első vonalbeli kezelés után, autológ őssejt-transzplantáció alkalmazható. Ennek során a beteg saját vérképző őssejtjeit gyűjtik le, majd nagy dózisú kezelés után visszaadják.
Visszatérhet a myeloma multiplex kezelést követően?
Igen. A myeloma multiplex kiújulhat vagy ismét aktívvá válhat, ezért a kezelés után is rendszeres ellenőrzés szükséges. Relapszus esetén többféle gyógyszeres kezelési lehetőség áll rendelkezésre.
Örökölhető a myeloma multiplex?
A myeloma multiplex általában nem közvetlenül öröklődő betegség. Bizonyos családokban ugyanakkor valamivel gyakoribb lehet a plazmasejtes betegségek előfordulása. Ez nem jelenti azt, hogy a beteg közeli hozzátartozóinál szükségszerűen kialakul a betegség.
Milyen gyakran fordul elő a myeloma multiplex?
Viszonylag ritka daganatos betegség. Leggyakrabban idősebb felnőtteknél diagnosztizálják, és a kockázata az életkor előrehaladtával nő.
Mikor érdemes orvoshoz fordulni tartós csontfájdalom miatt?
A tartós, megmagyarázhatatlan vagy fokozódó csontfájdalmat, különösen hát- vagy bordafájdalmat érdemes kivizsgáltatni. Különösen fontos az orvosi vizsgálat, ha a panaszhoz vérszegénységre utaló tünetek, visszatérő fertőzések, fogyás, veseműködési eltérés vagy magas kalciumszint társul.
Felhasznált forrás: Korszerű orvosi diagnosztika és terápia – Melánia Kft
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!
