Tüdőfibrózis

A tüdőfibrózis egy olyan tüdőbetegség, amelyben a tüdőszövet megvastagodik és hegesedik, merevvé téve a tüdőt és csökkentve annak rugalmasságát.

A tüdőfibrózis ugyan nem tartozik a leggyakoribb légzőszervi betegségek közé, mégis olyan állapot, amely mélyen beavatkozik a mindennapokba. A hegesedés nem csupán a tüdő „rugalmasságát” rontja: egész testére ható terhelést jelent, hiszen a megfelelő oxigénellátás hiánya minden egyes szerv működését befolyásolja. Mindez a legegyszerűbb tevékenységeket is megnehezíti – egy lépcső megmászása, egy hosszabb séta vagy akár a házimunka elvégzése is új kihívások elé állíthatja az érintettet.

Mi a fibriózis, tüdőfibriózis?

Fibrózisnak nevezzük azt a kórtani folyamatot, melynek során egy szerv saját szövetállománya elpusztul, s az elpusztult szövetek helyét érszegény, zsugorodásra hajlamos kötőszövet veszi át. Leggyakoribb a máj és a vese fibrózisa (májzsugorodás, zsugorvese). Tüdőfibrózis esetén a vitálkapacitás (maximális belégzés és kilégzés térfogatának különbsége) erősen lecsökken.

A tüdő fibrózisa a tüdő érhálózatát is beszűkíti, ez fokozott terhet ró a szív jobb kamrájára. Miután a szív jobb kamrája kimerül, nagyvérköri szívelégtelenség alakul ki. A tüdőbetegség eredetű nagyvérköri szívelégtelenséget nevezzük cor pulmonalénak.

A tüdőfibrózis előfordulása

A tüdőfibrózis főként a különböző porral szennyezett levegőben dolgozók betegsége volt (bányászok, üveggyári munkások, stb.). A fokozott és egyre szigorúbb munkavédelmi rendszabályok következtében a tüdőfibrózis gyakorisága napjainkban csökken.

A tüdőfibrózis okai

A tüdőfibrózisnak kb. 50 okát ismerjük. Amennyiben a tüdő hegesedésének oka nem azonosítható, idiopátiás tüdőfibrózisról beszélünk. A többi esetet következményes (másodlagos) betegségnek nevezzük.

A leggyakoribb okok a következők:

• Porártalom, melynek kapcsán szilíciumtartalmú por rakódik le a tüdőben. a következményes tüdőfibrózist szilikózisnak nevezzük.
• A szénbányászoknál szénpor provokálja az antrakózist.
• Autoimmun betegségek közül a polymyositis, SLE, szisztémás szklerózis és a Wegener-féle granulomatosis említendő
• A tüdőt ért sugárkárosodás, főként sugárkezelés során szintén lehet oka tüdőfibrózisnak
• Számos gyógyszer is képes tüdőfibrózist okozni (bleomycin, paraquat, methotrexat, penicillamin, mitomycin, amiodaron, chloramphenicol, busulpan, carmustin, aranysók, stb.)
• A krónikus balszívfél elégtelenség során a tüdőben lerakódó vérsejtek szintén képesek fibrózist okozni.
• A szarkoidózis vezethet tüdőfibrózis kialakulásához, különösen krónikus vagy előrehaladott esetekben. A szarkoidózis során a tüdőben gyulladásos granulómák alakulnak ki, amelyek hegesedéshez vezethetnek a tüdőszövetben.

A tüdőfibrózis tünetei, lefolyása

A tüdőfibrózis vezető tünete az egyre súlyosbodó, főként belégzésre korlátozódó nehézlégzés, légszomj és fizikai teljesítőképesség csökkenése. A vér elégtelen oxigenizációja miatt a beteg általános állapota leromlik, ajkai elszíneződnek, ujjai dobverőszerűen deformálódnak. A jobb szívfél fokozatos terhelésére utal az alszárduzzanat, a mellkasban és a hasban megjelenő víz, a máj megnagyobbodása (akár májzsugorodással is).

A beteg tüneteinek és általános állapotának romlása folyamatos. A beteg élete megkönnyíthető, teljesítőképessége és közérzete javítható, de a betegség progressziója nem tartóztatható fel. A halál bekövetkezte az alapbetegség súlyosbodásának gyorsaságától, továbbá esetleges társuló betegségek közbejöttétől függ. A túlélés az esetek többségében 5-10 év.

Lefolyás

Elsődlegesen az alapbetegség függvénye. Enyhébb porártalom esetén a beteg sokáig élhet viszonylag jó színvonalon. Agresszív autoimmun betegség (pl. Wegener-féle granulomatosis) esetén a túlélés legfeljebb hetekben, hónapokban mérhető.

A tüdőfibrózis diagnózisa

A tüdőfibrózis megállapítása egyszerű mellkasröntgen vizsgálattal is könnyű. A betegség súlyosságának és progressziójának megítélésére légzésfunkciós vizsgálatot végzünk (spirometria). Viszont, ha a fibrózis autoimmun betegségekhez (pl. SLE, rheumatoid arthritis) társul, akkor az alapvető képalkotó vizsgálat a HRCT, azaz a nagy felbontású (high-resolution) mellkas CT. A HRCT sokkal részletesebb képet ad a tüdő állomány finom szerkezetéről, mint a hagyományos mellkas-CT vagy röntgen. Ez elengedhetetlen a tüdőfibrózis típusának, kiterjedésének és aktivitásának meghatározásához. A tüdőfibrózis (ellentétben pl. az asztmával) az ún. restriktív tüdőbetegségek közé tartozik, így légzésfunkciós jellemzői a következők:

• Csökkent vitálkapacitás (maximális belégzés után maximális kilégzéssel kifújt levegő térfogata)
• A vitálkapacitás 1. másodpercre eső térfogata (FEV1 = forszírozott expirációs volumen) csökken
• A FEV1 a vitálkapacitás %-ában 70% felett (a tüdő által befogadott csaknem teljes levegőmennyiség részt vesz a légvételekben)

A tüdőfibrózis oka alapos kórelőzmény-felvétellel nem szokott bonyolult lenni. Kétes esetben a diagnózis pontosítására a tüdőszövet szövettani vizsgálata és tüdőfunkciós vizsgálat is szóba jön.

A tüdőfibrózis terápiája

A terápia elsődleges célja a tüdőfibrózist okozó betegség erélyes kezelése. Légzési elégtelenség fázisában oxigénkezelés és a szívelégtelenség terápiája (digitalis, értágítók, vízhajtók, stb.) jöhet szóba.

Érdemes tudni, hogy a tüdőfibrózis lefolyása nagyon egyéni. Vannak betegek, akik hosszú éveken át csak enyhe panaszokat tapasztalnak, és bár odafigyelést igényel az életmódjuk, aktívan, viszonylag jó életminőségben élnek. Másoknál viszont – különösen idiopátiás formában – gyorsabb romlás észlelhető. Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) olyan kórkép, amelynek pontos oka máig nem ismert, és bár több kutatás is vizsgálja a genetikai hajlamot, az immunrendszer szerepét vagy a környezeti tényezőket, a betegség mechanizmusa még sok tekintetben felderítetlen. Jellemző rá az úgynevezett „méhsejtszerű” (honeycombing) elváltozás a tüdőben, amelyet a HRCT képen jellegzetes rajzolattal lehet azonosítani.

A diagnózis felállítása sokszor összetett folyamat. A beteg gyakran hónapokig vagy akár évekig jár különböző vizsgálatokra, mire a panaszai mögött meghúzódó ok egyértelművé válik. A légszomj és a fáradékonyság ugyanis számos egyéb betegségben megjelenhet, az asztmától a szívelégtelenségig. Ezért fontos a gondos orvosi értékelés, a képalkotó vizsgálatok, a laboreredmények és a légzésfunkció együttes elemzése. A tüdőfibrózis felismerésében ma már nemzetközi irányelvek is rendelkezésünkre állnak, amelyek ajánlásokat adnak arra, mikor szükséges szakértői multidiszciplináris konzílium (radiológus, tüdőgyógyász, patológus) a diagnózis pontosításához.

A betegség terápiája az utóbbi években sokat fejlődött. Bár a tüdőfibrózis okozta hegesedés visszafordítására jelenleg nincs lehetőség, bizonyos gyógyszerek képesek lassítani az állapot romlását. A pirfenidon és a nintedanib két olyan korszerű készítmény, amelyekről több klinikai vizsgálat igazolta, hogy csökkenthetik a tüdőfunkció hanyatlásának ütemét idiopátiás tüdőfibrózisban. Ezeket a gyógyszereket alapos kivizsgálás után, pulmonológus szakorvos javaslatára lehet alkalmazni, és rendszeres ellenőrzést igényelnek – többek között a májfunkciók monitorozását is.

A kezelés másik fontos eleme az oxigénterápia

Az oxigénterápia célja, hogy a beteg szervezete megfelelő mennyiségű oxigénhez jusson, és így a mindennapi terhelést könnyebben viselje. A modern, hordozható oxigénkoncentrátorok lehetővé teszik, hogy az érintettek aktív életet éljenek, sétáljanak, bevásároljanak, találkozzanak a családdal – mindezt úgy, hogy közben folyamatos oxigénpótlást kapnak. A krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegek számára ez nemcsak életminőséget, hanem túlélési esélyt is jelentősen javít.

A tüdőfibrózis gondozásának része a légzőtorna és a rehabilitáció

A speciális légzéstechnikai gyakorlatok javítják a mellkas mobilitását, erősítik a légzőizmokat, és segítik a váladék kiürülését. A rendszeres, kontrollált fizikai aktivitás – például séta, könnyű kerékpározás, úszás – szintén előnyös, ha azt a kezelőorvos jóváhagyja. A betegek gyakran tartanak a mozgástól, mert félnek a nehézlégzéstől, pedig a jól felépített mozgásprogram hosszú távon javítja a közérzetet és a terhelhetőséget.

Nem lehet eléggé hangsúlyozni a környezet szerepét

A tüdőfibrózisban szenvedő betegeknek kerülniük kell a dohányzást, a légszennyezést, a poros munkakörnyezetet és minden olyan tényezőt, amely irritálhatja a légutakat. A lakás megfelelő páratartalma, a rendszeres szellőztetés, a levegőtisztító készülékek használata mind segíthet a légzés könnyítésében. Az influenza és a pneumococcus elleni védőoltás pedig csökkentheti olyan fertőzések kockázatát, amelyek gyors állapotromláshoz vezethetnek.

A tüdőfibrózis nemcsak testi, hanem lelki teher is

A krónikus betegségek általában szorongással, hangulatingadozással, félelemmel járhatnak, különösen akkor, ha az érintett úgy érzi, csökken a kontroll az élete felett. A pszichológiai támogatás, a betegklubok, a támogató közösségek és a család bevonása mind-mind segíthet abban, hogy a beteg ne maradjon egyedül a terheivel.

A legsúlyosabb esetekben – különösen fiatalabb vagy középkorú betegeknél – felmerülhet a tüdőtranszplantáció lehetősége is. Ez komplex döntés, amely alapos kivizsgálást igényel, de sokak számára valós esélyt jelenthet a hosszabb és jobb életre. A tüdőátültetés után természetesen szigorú utánkövetés és immunrendszert gyengítő kezelés szükséges, de megfelelő körülmények között az eredmények biztatóak lehetnek.

Összegezve

Összességében elmondható, hogy a tüdőfibrózis ugyan nem gyógyítható, de kezelhető, és megfelelő orvosi gondozással, életmódbeli támogatással, modern gyógyszeres terápiával és rehabilitációval jelentősen javítható az érintettek életminősége. Minél korábban indul a felismerés és a gondozás, annál nagyobb az esély arra, hogy a beteg lassúbb lefolyással, stabilabb állapotban élhesse mindennapjait. A legfontosabb, hogy ne maradjanak egyedül a tüneteikkel, és bizalommal forduljanak tüdőgyógyász szakorvoshoz, ha tartós légszomjat, terhelhetőség-csökkenést vagy elhúzódó köhögést tapasztalnak.