Lupus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE), azaz a lupusz a szervezet bármely szervét károsítani képes autoimmun betegség.

Autoimmun betegségek esetén a szervezet immunrendszere ellenanyagot termel a szervezet saját fehérjéivel szemben. Az autoimmun betegségek csoportjába a legkülönfélébb betegségek tartoznak, vannak teljesen ártalmatlanok, de vannak biztosan végzetesek is. Az SLE 20 évvel ezelőtt még ezek közé tartozott, mára már a betegek életkilátásai jelentőseb javultak.

SLE esetén az auto-ellenanyagok (autoantitestek) a DNS-hez kapcsolt fehérjéket (dezoxiribonukleoproteideket – anti-DNP) támadja meg. Mivel ilyen fehérjék minden sejtben vannak, a szervezet bármely sejtje megbetegedhet – elvileg. A gyakorlatban mindig vannak vezető tünetek, melyek jelzik, hogy a szervek nem egyforma mértékben károsodtak.

A lupus előfordulása

Népességben az SLE gyakorisága, amerikai adatok szerint, 53/100.000 fő, vagyis hazánkban évente 5.300 új eset bekövetkeztével kell számolnunk. Nőknél lényegesen gyakoribb, a nő:férfi arány = 9:1. Bármely életkorban előfordulhat, az esetek döntő többsége mégis fiatal felnőttkorban kezdődik.

Az SLE okai

Az SLE okai nem tisztázottak. A betegség ismétlődési kockázata első fokú utódokban minimális, ezért inkább környezeti tényezőket, kisebb mértékben genetikai faktorokat feltételezünk. Számos olyan genetikai tényezőt is felfedeztek, melyek elősegítik a betegség kialakulását és számos olyan gyógyszeres kezelést is ismerünk, melyek – meglévő genetikai hajlam talaján – provokálhatják a betegség kialakulását. A provokáló tényezők és a hajlamosító tényezők összefüggései azonban még nem tisztázottak.

A lupus tünetei

Milyen jelek utalhatnak szisztémás lupusz eritematózuszra?

A szisztémás lupusz eritematózusz (SLE) egy autoimmun betegség, amely során a szervezet immunrendszere saját sejtjei és szövetei ellen indít támadást. A betegség „szisztémás” jellege azt jelenti, hogy számos szervet és szervrendszert érinthet, így a tünetei sokfélék, változatosak és hullámzó lefolyásúak lehetnek.

Az SLE tünetei egyénenként eltérők lehetnek: valakinél enyhék és időszakosak, másoknál súlyos, akár életveszélyes szervi érintettséggel járnak. Ezért kulcsfontosságú a korai felismerés, a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés.

Az SLE tünetei a szövődményeiről azonosíthatók. Az anti-DNP által kiváltott betegségek a következők lehetnek (a teljesség igénye nélkül):

Általános tünetek

• hosszan tartó fáradtság, kimerültség,
• láz, fertőzésre utaló ok nélkül,
• testsúlycsökkenés,
• éjszakai izzadás.

Bőr- és nyálkahártya-tünetek

• pillangó alakú bőrpír az orcákon és orrnyergen (malaris rash),
• fényérzékenység: napfény hatására jelentkező vagy rosszabbodó bőrtünetek,
• száj- és orrnyálkahártya-fekélyek,
• hajhullás, gyakran foltokban,
• csalánkiütés, viszkető bőrkiütések.

Ízületi- és izomtünetek

• ízületi fájdalmak és duzzanat, leggyakrabban a kezek, csuklók, térdek érintettek,
• reggeli ízületi merevség,
• izomfájdalmak, gyengeség.

Vesét érintő tünetek (lupus nephritis)

• fehérje vagy vér a vizeletben,
• duzzanat a bokákon, lábakon, szem körül,
• emelkedett vérnyomás,
• habos vizelet.

Szív- és érrendszeri tünetek

• mellkasi fájdalom, különösen belégzéskor (szívburokgyulladás jele lehet),
• szívritmuszavar,
• érelmeszesedés, korai szív- és érrendszeri betegségek.

Légzőrendszeri tünetek

• nehézlégzés,
• mellkasi fájdalom légzéskor (mellhártyagyulladás),
• köhögés, láz tüdőérintettség esetén.

Idegrendszeri és pszichiátriai tünetek

• fejfájás,
• koncentrációs zavar, memóriazavar,
• hangulatzavarok, depresszió,
• görcsrohamok, zavartság.

Vérképzőrendszeri elváltozások

• vérszegénység (anémia),
• alacsony fehérvérsejtszám (leukopénia) vagy alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia),

Az SLE lefolyása

A kezelés korszerűsödésének köszönhetően a tízéves túlélés ma a fejlett országokban 90% körüli. A kórjóslat férfiaknál és gyermekeknél súlyosabb. Korábban a vezető halálok a veseelégtelenség volt, ma már a szteroidkezelés következtében kialakuló szív- és érrendszeri betegségek jelentik a legnagyobb veszélyt, melynek következtében a lupuszos betegek halálozása ötször magasabb az átlag népességének. A halálozásban jelentős szerepet játszanak a nagyon erélyes immungyengítő kezelés következtében bekövetkező fertőzéseknek is. A vesekárosodásra utaló fehérjevizelés, vizenyő és magas vérnyomás kedvezőtlen kimenetel előjelei.

A lupus diagnosztizálása

A diagnózisnak számos kritériuma van, ezek ismerete immunológus szakorvosok feladata. Ezek közül a legklasszikusabb az LE-sejt jelenség. Az LE sejtek valójában roncsolódott fehérvérsejtek (falósejtek, vagy granulociták), melyek egyszerű vérkenet-vizsgálat segítségével könnyen kimutathatók.

A diagnózisában a vérvétel is kulcsszerepet játszik, mivel ebből lehet kimutatni azokat az autoantitesteket, amelyek a betegségre jellemzőek. A leggyakoribb és legfontosabb marker az ANA (antinukleáris antitest), mely szinte minden SLE-s betegnél pozitív – ez egy általános, de nem specifikus jelző. Emellett anti-dsDNA és anti-Sm antitestek szintjét is mérik, melyek sokkal specifikusabbak SLE-re, különösen, ha a betegség aktív. A vérvételből továbbá komplement szinteket (C3, C4) is ellenőriznek, mivel ezek gyakran lecsökkennek fellángoláskor, tükrözve az immunrendszer fokozott aktivitását.

Olyan kórképeknél, mint a lupus erythematosus a bőrtünetek hasonlóak lehetnek más betegségekéhez, ezért a bőrbiopszia is segít elkülöníteni azokat. A mintavétel lehetővé teszi a szövettani és gyakran a direkt immunfestéses vizsgálatot is, amely kimutatja az immunrendszer által lerakódott ellenanyagokat a bőrben.

Az SLE terápiája

A kezelés lényege az immunrendszer bénítása. Erre a célra használatosak szteroid gyulladásgátlók, szervtranszplantációban is használt kilökődésgátlók (azatioprin, takrolimusz, stb.), és a rákos betegségek gyógyításában használt sejtosztódást gátló kemoterápiás szerek is (metotrexát, ciklofoszfamid, stb.).

Fontos, hogy a beteg minden járványos időszakban kerülje a tömeget, közösségeket és minden esetben kapjon védőoltást, de csak elölt kórokozókat tartalmazó oltóanyaggal. Tudni kell, hogy erélyes immunbénító kezelés mellett a védőoltások hatékonysága is lényegesen rosszabb.

A legenyhébb fertőzések esetén is erélyesen kell fellépni antibiotikumokkal és gombaölő szerekkel.

Veseelégtelenség esetén az életet meghosszabbíthatja a veseátültetés. A vese kilökődése ellen használt immunbénítók egyben a lupuszra is hatékonyak. Veseátültetést követően a betegség, teljes erejével, az esetek 30%-ában minden terápiás próbálkozás ellenére kiújul.

Plazmaferezis is használható szisztémás lupus erythematosus esetén, különösen súlyos vagy kezelésre rezisztens formákban. A plazmaferezis során a vérplazmából eltávolítják az autoantitesteket és gyulladáskeltő anyagokat, amelyek hozzájárulnak a betegség aktivitásához. Ez átmeneti javulást eredményezhet az immunrendszer túlműködésének csökkentésével. Általában kiegészítő kezelésként alkalmazzák más immunszuppresszív gyógyszerekkel együtt.

Fontos tudnivalók a lupuszról

Az anti-DNP ellenanyagok a méhlepényen is átjutnak, és az esetek harmadában a magzatot elpusztítják. Ez a veszély fokozott pl. daganatellenes immunbénítók alkalmazása mellett. Lupusz ellen használt ciklofoszfamid esetén a magzat elveszítésének kockázata kvázi 100%. A terhesség maga is immungyengített állapot, várandósság alatt az anya állapota javulhat, szülés után viszont gyors és markáns állapotromlásra lehet számítani, melyet csak erélyes immunbénító kezeléssel lehet kivédeni. Ebből következően a lupuszos anya nem szoptathat. Fontos lenne (bár az orvosok ezzel keveset törődnek), hogy a beteg esetleges terhesség esetén forduljon genetikai tanácsadó orvoshoz a saját specifikus kockázatainak felmérése érdekében. Lupuszos beteg számára, pontosabban a magzat számára mind a betegség, mind a kezelés rendkívül veszélyes, de a terhesség vállalásának kérdésében csak a beteg dönthet, az orvos kizárólag a felvilágosításra szorítkozhat, a beteg döntését semmilyen formában nem orientálhatja.

Egyéb tudnivalók az SLE-ről

A lupusz kezelésében használt immunbénítók között több rákkeltő gyógyszer is van. Különös gondot kell tehát fordítani a daganatos betegségek szűrésére.

Tartós szteroidkezelésnek számos mellékhatása lehet. A legfontosabbak: magas vérnyomás, elhízás, holdvilágarc, cukorbetegség, csontritkulás, szívbetegségek.

Mindezek említésével a rendszeres orvosi vizsgálat fontosságát kívánjuk aláhúzni.

Gyakori kérdések a lupuszról

Mi az a lupusz, és mitől alakul ki?

A lupusz egy autoimmun eredetű betegség, melyben a szervezet immunrendszere tévesen idegenként azonosítja a saját szöveteit, és ellenük fordul. Az okai nem teljesen ismertek, de kialakulásában genetikai hajlam, hormonális tényezők (pl. ösztrogén), környezeti hatások (például UV-sugárzás vagy vírusfertőzések), valamint bizonyos gyógyszerek is szerepet játszhatnak. Nőkben, különösen termékeny életkorban, sokkal gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál.

Mik a lupusz leggyakoribb tünetei?

A tünetek rendkívül sokfélék lehetnek, attól függően, hogy mely szerveket érinti a betegség. A leggyakoribb panaszok közé tartoznak:

• állandó fáradtság, kimerültség
• ízületi fájdalmak és duzzanat
• bőrtünetek: pillangó alakú bőrpír az arcon
• láz ismeretlen eredettel
• hajhullás
• napfényérzékenység
• száj- vagy orrnyálkahártya-fekélyek
• veseműködési zavarok
• mellkasi fájdalom, légzési nehézségek

Hogyan diagnosztizálható a lupusz?

A diagnózis nem mindig egyszerű, mivel a tünetek más betegségekkel is átfedést mutathatnak. Az orvos a tünetek, a kórtörténet és laborvizsgálatok alapján állítja fel a diagnózist. A legfontosabb vizsgálatok:

• ANA (antinukleáris antitest) teszt: pozitivitása jellemző a lupuszra
• anti-dsDNA és anti-Sm antitestek
• teljes vérkép, vesefunkciós értékek, vizeletvizsgálat
• komplement szintek (C3, C4)

Gyakran szükséges reumatológus vagy immunológus szakorvos bevonása.

Gyógyítható a lupusz?

A lupusz jelenleg nem gyógyítható, de jól kezelhető krónikus betegség. A cél a betegség aktivitásának csökkentése, a fellángolások megelőzése és a szövődmények minimalizálása. A kezelést mindig egyénre szabják, a betegség súlyossága és érintett szervek alapján.

Milyen gyógyszereket használnak a lupusz kezelésében?

A kezelési lehetőségek közé tartoznak:

• nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID): az ízületi fájdalmakra
• kortikoszteroidok (pl. prednizolon): gyulladáscsökkentésre
• immunszuppresszív szerek (pl. azatioprin, ciklofoszfamid)
• hidroxiklorokin: alapterápiás szer, különösen a bőrtünetekre és ízületi panaszokra
• biológiai terápiák (pl. belimumab): súlyosabb esetekben

A kezelést rendszeres ellenőrzés és laborvizsgálatok mellett kell végezni.

Milyen életmódbeli változtatásokat érdemes bevezetni lupusz esetén?

A megfelelő életmód hozzájárulhat a fellángolások csökkentéséhez és az életminőség javításához:

• fényvédelem: a napfény gyakran provokálja a tüneteket
• kiegyensúlyozott étrend, elegendő pihenés
• stresszkezelés, például relaxációs technikák
• rendszeres mozgás a fáradékonyság és izomerő fenntartása érdekében
• dohányzás kerülése
• várandósság megtervezése: szakorvosi felügyelet mellett

Lehet-e gyermeket vállalni lupusz mellett?

Igen, de nagyon fontos, hogy a terhességet megfelelően megtervezzék. A betegségnek legalább 6 hónapja nyugalomban kell lennie a teherbeesés előtt, és a terhességet magas kockázatúként kezelik. Vannak olyan gyógyszerek, amelyeket a terhesség alatt is biztonsággal lehet alkalmazni, de másokat ki kell hagyni. A gondozás során nőgyógyász, reumatológus és gyakran nefrológus is együttműködik.

Meddig élhet egy lupusszal egy beteg?

A megfelelő kezeléssel és rendszeres orvosi ellenőrzéssel élők jelentős része hosszú és teljes életet élhet. Az elmúlt évtizedekben a kezelési lehetőségek fejlődésével a túlélési esélyek jelentősen javultak. A prognózist befolyásolja, hogy mely szerveket érinti a betegség, milyen korán ismerik fel, és mennyire sikerül kontroll alatt tartani.

A lupusz fertőző betegség?

Nem, a lupusz nem fertőző, és nem is daganatos betegség. Autoimmun eredetű, tehát nem terjed emberről emberre, sem cseppfertőzéssel, sem más módon.

Van-e természetes gyógymód vagy alternatív kezelés lupuszra?

A tudományosan megalapozott kezelések elengedhetetlenek a lupusz kezelésében. Bizonyos természetes módszerek – mint az egészséges étrend, omega-3 zsírsavak fogyasztása, rendszeres mozgás, D-vitaminpótlás – támogató jelleggel hasznosak lehetnek, de nem helyettesítik az orvosi kezelést. Bármilyen alternatív módszert csak orvosi konzultáció mellett érdemes alkalmazni.

Felhasznált irodalom:

• Mayo Clinic
• MedlinePlus
• Lupus Foundation of America
• Cleveland Clinic
• Országos Gyógyszerészeti és Élelmezés-egészségügyi Intézet (OGYÉI)