Lupus

Az SLE a szervezet bármely szervét károsítani képes autoimmun betegség. Autoimmun betegségek esetén a szervezet immunrendszere ellenanyagot termel a szervezet saját fehérjéivel szemben. Az autoimmun betegségek csoportjába a legkülönfélébb betegségek tartoznak, vannak teljesen ártalmatlanok, de vannak biztosan végzetesek is. Az SLE 20 évvel ezelőtt még ezek közé tartozott, mára már a betegek életkilátásai jelentőseb javultak.

SLE esetén az auto-ellenanyagok (autoantitestek) a DNS-hez kapcsolt fehérjéket (dezoxiribonukleoproteideket – anti-DNP) támadja meg. Mivel ilyen fehérjék minden sejtben vannak, a szervezet bármely sejtje megbetegedhet – elvileg. A gyakorlatban mindig vannak vezető tünetek, melyek jelzik, hogy a szervek nem egyforma mértékben károsodtak.

Az SLE előfordulása

Népességben az SLE gyakorisága, amerikai adatok szerint, 53/100.000 fő, vagyis hazánkban évente 5.300 új eset bekövetkeztével kell számolnunk. Nőknél lényegesen gyakoribb, a nő:férfi arány = 9:1. Bármely életkorban előfordulhat, az esetek döntő többsége mégis fiatal felnőttkorban kezdődik.

Az SLE okai

Az SLE okai nem tisztázottak. A betegség ismétlődési kockázata első fokú utódokban minimális, ezért inkább környezeti tényezőket, kisebb mértékben genetikai faktorokat feltételezünk. Számos olyan genetikai tényezőt is felfedeztek, melyek elősegítik a betegség kialakulását és számos olyan gyógyszert is ismerünk, melyek – meglévő genetikai hajlam talaján – provokálhatják a betegség kialakulását. A provokáló tényezők és a hajlamosító tényezők összefüggései azonban még nem tisztázottak.

Az SLE tünetei

Milyen jelek utalhatnak szisztémás lupusz eritematózuszra?

A szisztémás lupusz eritematózusz (SLE) egy autoimmun betegség, amely során a szervezet immunrendszere saját sejtjei és szövetei ellen indít támadást. A betegség „szisztémás” jellege azt jelenti, hogy számos szervet és szervrendszert érinthet, így a tünetei sokfélék, változatosak és hullámzó lefolyásúak lehetnek.

Az SLE tünetei egyénenként eltérők lehetnek: valakinél enyhék és időszakosak, másoknál súlyos, akár életveszélyes szervi érintettséggel járnak. Ezért kulcsfontosságú a korai felismerés, a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés.

Az SLE tünetei a szövődményeiről azonosíthatók. Az anti-DNP által kiváltott betegségek a következők lehetnek (a teljesség igénye nélkül):

1. Általános tünetek

• hosszan tartó fáradtság, kimerültség,
• láz, fertőzésre utaló ok nélkül,
• testsúlycsökkenés,
• éjszakai izzadás.

2. Bőr- és nyálkahártya-tünetek

• pillangó alakú bőrpír az orcákon és orrnyergen (malaris rash),
• fényérzékenység: napfény hatására jelentkező vagy rosszabbodó bőrtünetek,
• száj- és orrnyálkahártya-fekélyek,
• hajhullás, gyakran foltokban,
• csalánkiütés, viszkető bőrkiütések.

3. Ízületi- és izomtünetek

• ízületi fájdalmak és duzzanat, leggyakrabban a kezek, csuklók, térdek érintettek,
• reggeli ízületi merevség,
• izomfájdalmak, gyengeség.

4. Vesét érintő tünetek (lupus nephritis)

• fehérje vagy vér a vizeletben,
• duzzanat a bokákon, lábakon, szem körül,
• emelkedett vérnyomás,
• habos vizelet.

5. Szív- és érrendszeri tünetek

• mellkasi fájdalom, különösen belégzéskor (szívburokgyulladás jele lehet),
• szívritmuszavar,
• érelmeszesedés, korai szív- és érrendszeri betegségek.

6. Légzőrendszeri tünetek

• nehézlégzés,
• mellkasi fájdalom légzéskor (mellhártyagyulladás),
• köhögés, láz tüdőérintettség esetén.

7. Idegrendszeri és pszichiátriai tünetek

• fejfájás,
• koncentrációs zavar, memóriazavar,
• hangulatzavarok, depresszió,
• görcsrohamok, zavartság.

8. Vérképzőrendszeri elváltozások

• vérszegénység (anémia),
• alacsony fehérvérsejtszám (leukopénia) vagy alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia),

Az SLE lefolyása

A kezelés korszerűsödésének köszönhetően a tízéves túlélés ma a fejlett országokban 90% körüli. A kórjóslat férfiaknál és gyermekeknél súlyosabb. Korábban a vezető halálok a veseelégtelenség volt, ma már a szteroidkezelés következtében kialakuló szív- és érrendszeri betegségek jelentik a legnagyobb veszélyt, melynek következtében a lupuszos betegek halálozása ötször magasabb az átlag népességének. A halálozásban jelentős szerepet játszanak a nagyon erélyes immungyengítő kezelés következtében bekövetkező fertőzéseknek is. A vesekárosodásra utaló fehérjevizelés, vizenyő és magas vérnyomás kedvezőtlen kimenetel előjelei.

Az SLE diagnózisa

A diagnózisnak számos kritériuma van, ezek ismerete immunológus szakorvosok feladata. Ezek közül a legklasszikusabb az LE-sejt jelenség. Az LE sejtek valójában roncsolódott fehérvérsejtek (falósejtek, vagy granulociták), melyek egyszerű vérkenet-vizsgálat segítségével könnyen kimutathatók.

Az SLE terápiája

A kezelés lényege az immunrendszer bénítása. Erre a célra használatosak szteroid gyulladásgátlók, szervtranszplantációban is használt kilökődésgátlók (azatioprin, takrolimusz, stb.), és a rákos betegségek gyógyításában használt sejtosztódást gátlók is (metotrexát, ciklofoszfamid, stb.).

Fontos, hogy a beteg minden járványos időszakban kerülje a tömeget, közösségeket és minden esetben kapjon védőoltást, de csak elölt kórokozókat tartalmazó oltóanyaggal. Tudni kell, hogy erélyes immunbénító kezelés mellett a védőoltások hatékonysága is lényegesen rosszabb.

A legenyhébb fertőzések esetén is erélyesen kell fellépni antibiotikumokkal és gombaölő szerekkel.

Veseelégtelenség esetén az életet meghosszabbíthatja a veseátültetés. A vese kilökődése ellen használt immunbénítók egyben a lupuszra is hatékonyak. Veseátültetést követően a betegség, teljes erejével, az esetek 30%-ában minden terápiás próbálkozás ellenére kiújul.

Fontos tudnivalók az SLE-ről

Az anti-DNP ellenanyagok a méhlepényen is átjutnak, és az esetek harmadában a magzatot elpusztítják. Ez a veszély fokozott pl. daganatellenes immunbénítók alkalmazása mellett. Lupusz ellen használt ciklofoszfamid esetén a magzat elveszítésének kockázata kvázi 100%. A terhesség maga is immungyengített állapot, várandósság alatt az anya állapota javulhat, szülés után viszont gyors és markáns állapotromlásra lehet számítani, melyet csak erélyes immunbénító kezeléssel lehet kivédeni. Ebből következően a lupuszos anya nem szoptathat. Fontos lenne (bár az orvosok ezzel keveset törődnek), hogy a beteg esetleges terhesség esetén forduljon genetikai tanácsadó orvoshoz a saját specifikus kockázatainak felmérése érdekében. Lupuszos beteg számára, pontosabban a magzat számára mind a betegség, mind a kezelés rendkívül veszélyes, de a terhesség vállalásának kérdésében csak a beteg dönthet, az orvos kizárólag a felvilágosításra szorítkozhat, a beteg döntését semmilyen formában nem orientálhatja.

Egyéb tudnivalók az SLE-ről

A lupusz kezelésében használt immunbénítók között több rákkeltő gyógyszer is van. Különös gondot kell tehát fordítani a daganatos betegségek szűrésére.

Tartós szteroidkezelésnek számos mellékhatása lehet. A legfontosabbak: magas vérnyomás, elhízás, holdvilágarc, cukorbetegség, csontritkulás, szívbetegségek.

Mindezek említésével a rendszeres orvosi vizsgálat fontosságát kívánjuk aláhúzni.