Szarkoidózis

A szarkoidózis (sarx = hús [görög]) az ún. tuberkuloid (szövettanilag tbc-szerű) betegségek csoportjába tartozik.

A tuberkulum („gümő”) kisebb csomó, melyeket idült gyulladásos sejtek vesznek körül. Boeck-szarkoidózis esetén, ellentétben a tbc-vel, a gümő elhalása nem teljes, mikroszkóppal benne a sejtek, sejtmagok maradványai felismerhetők.

A gümőket jellemzően háromféle sejt veszi körül:

1. 1 egyszerű nyiroksejtek (limfociták),
2. 2 hosszú epiteloid sejtek és
3. 3 Langhans-féle óriássejtek.

Valamennyi immunsejt, kórokozók vagy kóros szövetek elpusztítására képződtek – valószínűleg egymásból, egymással történő összeolvadással.

A Boeck-szarkoidózis főként, de nem kizárólag a tüdők betegsége. Lefolyásának három stádiuma van, lényegében jóindulatú, az esetek legnagyobb részében jól gyógyítható betegség, kivételesen azonban végzetes is lehet.

A szarkoidózis előfordulása

A Boeck-szarkoidózis fiatal felnőttek betegsége, nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. Gyakoriságának csúcsát 20-29 éves korban éri el (16-19/100.000fő/év). A Boeck-szarkoidózis főként Skandináviában gyakori. Ennek okát nem tudjuk. Elképzelhető, hogy a fejlettebb világban megfigyelt gyakoriság szorosan összefügg a tüdőszűrő hálózat hatékonyságával – vagyis a nagyon tünetszegény betegséget egyszerűen gyakrabban ismerik fel. A szarkoidózis azon nagyon kevés tüdőbetegségek egyike, mely dohányzók körében ritkább.

A szarkoidózis okai

A szarkoidózis oka nem ismert. Feltételezhető, hogy egyéni (genetikai) hajlam talaján létrejött kóros immunreakció következménye.

A szarkoidózis tünetei és lefolyása

A szarkoidózisnak jelenleg 14 formáját különítjük el a megjelenés helyétől és formájától függően. Ezek között leggyakoribb a tüdő szarkoidózis, az alábbiakban ennek ismertetésére vállalkozunk a legfontosabb tüdőn kívüli formák megemlítésével.

Mi számít tünetnek a szarkoidózis esetén, és mit érezhet a beteg?

Gyakran nem okoz semmilyen panaszt, különösen az első stádiumban, így sok esetben csak véletlenül, egy mellkasröntgenen derül fény a betegségre.

Amikor azonban tünetek jelentkeznek, azok az alábbiak lehetnek:

• Általános tünetek: fáradtság, hőemelkedés, éjszakai izzadás, testsúlycsökkenés, gyengeségérzet.
• Légzőszervi tünetek: száraz köhögés, nehézlégzés, mellkasi fájdalom.
• Ízületi panaszok: fájdalom, duzzanat, különösen a bokaízület körül.
• Bőrtünetek: piros, érzékeny, csomós elváltozások a lábszáron (erythema nodosum), bőrelváltozások az arcon vagy a törzsön.
• Szemészeti tünetek: szemszárazság, vörös szem, fényérzékenység, látásromlás.
• Idegrendszeri tünetek: fejfájás, arcbénulás, zsibbadás, egyensúlyzavarok (neuroszarkoidózis).
• Szívérintettség: szívdobogásérzés, szívritmuszavar, gyengeség vagy ájulás.

Ezek nem mindig jelennek meg egyszerre, és lehet, hogy csak egy vagy két szervrendszert érint a betegség. Ezért fontos, hogy ha bármilyen tartós, megmagyarázhatatlan panaszt tapasztal, különösen ha több szervrendszert is érint, kérje orvosa véleményét – a szarkoidózis diagnózisához ugyanis nemcsak a tünetek, hanem képalkotó és szövettani vizsgálatok is szükségesek.

A tüdő szarkoidózisnak három stádiuma van:

1. 1 Helyi, a tüdőkapuk nyirokcsomóira kiterjedő ("hiláris") forma. A betegség ilyenkor teljesen tünetmentes is lehet, leggyakrabban egyéb okból végzett mellkasröntgen lelete. A tüdőkapuk nyirokcsomói megnagyobbodnak, a mirigyállományukban számos tuberkulum található.
2. 2 Szétszórt (disszeminált)forma esetén a kóros szövet szétszórtan a tüdő mirigyállományában is megjelenik - ezen kívül számos egyéb szervben is. Jelentős panaszokat a betegség a 2. stádiumtól okoz. Általános gyengeség, fáradtság, testsúlycsökkenés, ízületi fájdalmak, szemszárazság, látászavarok, légszomj, száraz köhögés és bőrtünetek képezik a leggyakoribb jeleket. A szarkoidózis még ekkor is lehet tünetmentes. A központi idegrendszeri tünetek összességét neuroszarkoidózisnak nevezzük. Fájdalmas bőrcsomók (erythema nodosum), tüdőkapuban nyirokcsomó-megnagyobbodás és ízületi fájdalom társulása esetén Löfgren-szindrómáról beszélünk, mely a szarkoidózis jóindulatú formája. Mindemellett károsodhat a máj, a vesék és a szív is. Az egész szervezetet több ponton érintő szarkoidózis esetén szisztémás szarkoidózisról beszélünk, melynek során a szív az esetek 20-30%-ába érintett, a betegségnek mégis csak 5%-a jár komoly tünetekkel. A szem érintettsége látásromláshoz, nagyon ritkán vaksághoz is vezethet. A szív érintettsége főként ritmuszavarokban nyilvánul meg, mely többnyire tünetmentes, kivételesen végzetes is lehet. A szem, a fültőmirigy és az arcideg együttes érintettségét Heerfordt-Waldenström-szindrómának nevezzük. Arcidegbénulás esetén szarkoidózis lehetőségére is gondolni kell.
3. 3 A tüdő szarkoidózis végső stádiumát a tüdőszövetek elhegesedése (fibrózis) jelenti. A betegség ilyenkor már progresszív, fokozatosan a légzésfunkció beszűkül, majd keringési és légzési elégtelenség következik be.

A betegség kórjóslata:

A betegek fele 12-36 hónap alatt spontán gyógyul. A betegek többsége pedig 5 éven belül. A néhány progresszív eset is több évtizedig elél. A szív érintettsége esetén viszont a prognózis nem túl bíztató a ritmuszavarok gyógyszerekkel szembeni érzéketlensége miatt.

A szarkoidózis diagnózisa

A szarkoidózis felfedezése jellemzően röntgenvizsgálattal történik. A látott kép alapján a szarkoidózis a tbc-től, sok esetben a tüdőráktól, vagy a tüdő egyéb okból bekövetkező fibrózisától nem különíthető el. A vizsgálathoz szöveti mintát a légutak tükrözésével, ritkábban a tüdőszövetből történő kimetszéssel nyernek. A stádiumbeosztásra leghasznosabbak a nagy felbontóképességű radiológiai eljárások (CT, PET, MRI).

A szarkoidózis terápiája

A betegek 30-70%-a kezelést nem igényel, a betegség spontán is meggyógyul. Amennyiben a betegség mégis progrediál, szteroid gyulladásgátlókkal vagy más immungyengítő gyógyszerekkel (pl. ciklofoszfamid, azatioprin) próbálkoznak, bár az eredmények nem meggyőzőek.

Egyéb tudnivalók a szarkoidózisról

Terhesség alatt a szarkoidózis javul, így gyermek kiviselésének akadálya csak valamely magzatkárosító gyógyszer (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin, stb.) szedésének kényszere lehet.

A szarkoidózissal élőknél a rákos betegségek (főként a tüdőrák) kockázata fokozott, de a non-Hodgkin limfómák veszélye is jelentős. A beteg gondozása során erre különös gondot kell fordítani.

Élet szarkoidózissal: mit tehet a beteg önmaga egészségéért?

Bár a szarkoidózis gyakran spontán gyógyul, az életmód szerepe nem lebecsülendő. A fizikai aktivitás – különösen a légzőgyakorlatok és a mérsékelt testmozgás – hozzájárulhat a tüdőfunkció megőrzéséhez és a fáradtságérzés csökkentéséhez. Az American Lung Association ajánlása szerint a napi légzőgyakorlatok segíthetnek a tüdő rugalmasságának fenntartásában, különösen azoknál, akiknél már kialakult a fibrózis veszélye.

A táplálkozás terén az alacsony gyulladásszintet fenntartó étrend (pl. mediterrán típusú) előnyös lehet. Egy 2022-es Frontiers in Nutrition cikk szerint az omega-3 zsírsavakban, antioxidánsokban és rostokban gazdag táplálkozás jótékonyan hathat a krónikus gyulladásos állapotokra, így a szarkoidózisra is.

Fontos azonban hangsúlyozni, hogy a beteg ne alkalmazzon alternatív terápiákat (pl. gyógynövényeket, étrend-kiegészítőket) orvosi egyeztetés nélkül. Egyes készítmények – például a kurkumin vagy a CBD – immunmoduláló hatása nem minden esetben kívánatos, különösen immunszupprimált pácienseknél.

A lelki egészség támogatása is kulcsfontosságú

A szarkoidózis krónikus, kiszámíthatatlan lefolyása gyakran szorongást vagy depressziót válthat ki. A betegek számára hasznos lehet pszichológiai támogatás, vagy szarkoidózis-támogató közösségekhez való csatlakozás, ahol más, hasonló helyzetben lévőkkel oszthatják meg tapasztalataikat.

A rendszeres orvosi ellenőrzés – különösen a szív- és szemészeti vizsgálatok – nélkülözhetetlen a szövődmények korai felismeréséhez. Mivel a szívérintettség akár tünetmentesen is fennállhat, az EKG és a Holter-monitorozás (24 órás EKG) javasolt a szarkoidózisos betegek gondozása során.

Gyakori kérdések a szarkoidózisról

A szarkoidózis fertőző betegség?

Nem, a szarkoidózis nem fertőző. Bár szövettanilag hasonlít a tuberkulózisra, nincs olyan kórokozó, amely emberről emberre terjeszthetné. A jelenlegi ismereteink szerint genetikai hajlam és túlzott immunválasz állhat a hátterében, de fertőző forrás nem mutatható ki.

Milyen vizsgálatokkal lehet biztosan megállapítani a szarkoidózist?

A diagnózis általában röntgen vagy CT alapján merül fel, de a végső megerősítéshez szövettani mintavételre van szükség. Ez leggyakrabban hörgőtükrözéssel történik, ritkábban tüdőbiopsziával. Emellett fontosak a laborvizsgálatok, légzésfunkciós tesztek és szükség esetén szemészeti vagy szívvizsgálatok is.

Lehet szarkoidózisom akkor is, ha teljesen tünetmentes vagyok?

Igen. A szarkoidózis sok esetben véletlenszerűen derül ki, például egy rutin mellkasröntgen során. Az első stádiumban gyakori, hogy a beteg semmilyen panaszt nem észlel, csak a nyirokcsomók megnagyobbodását mutatja a képalkotó vizsgálat.

Gyógyítható a szarkoidózis?

A legtöbb esetben igen. Az érintettek fele spontán gyógyul egy–három éven belül, és a többség ötéves időtávon belül teljesen felépül. Ugyanakkor vannak olyan esetek is, ahol a betegség krónikussá válik, és gyógyszeres kezelést igényel, különösen, ha a tüdőn kívüli szerveket is érinti.

Élhetek-e még teljes életet szarkoidózissal?

Igen, a legtöbb ember teljes életet élhet ezzel a betegséggel, különösen, ha rendszeresen jár ellenőrzésekre és betartja az orvosi javaslatokat. Az egészséges életmód – például a dohányzás kerülése, kiegyensúlyozott táplálkozás és a mozgás – segíti a szervezet alkalmazkodását és javíthatja a kilátásokat.