GIANOTTI-CROSTI SZINDRÓMA L44.4 ICD-11: EA12 (GCS, GYERMEKKORI PAPULÁRIS ACRODERMATITIS, PAC)
Gianotti-Crosti szindróma: ez az oka, tünete és kezelése
A Gianotti-Crosti szindróma egy ritka gyermekkori tünetegyüttes, melyre a bőrön kialakuló, számtalan apró, piros folt a jellemző. Kiváltó oka általában valamilyen vírusfertőzésre adott reakció. Kezelés nélkül is nyom nélkül elmúlik.
A Gianotti-Crosti szindróma oka, kialakulása
A Gianotti-Crosti szindróma egy viszonylag gyakori tünetegyüttes, melyet a nagy kiterjedésű, testszerte megjelenő kiütések jellemeznek. Kiváltó oka az immunrendszer felfokozott reakciója valamilyen, a bőrt közvetlenül nem érintő fertőzésre. A leggyakrabban vírusfertőzésre vezethető vissza, de bakteriális eredetű betegségek után is jelentkezhet, ritkán pedig védőoltás beadását követően alakul ki. A tünetegyüttes kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert.
A vírusfertőzések közül a leggyakrabban a hepatitis B és az Epstein-Barr vírus, ritkábban többek között a citomegalovírus, az uszodaszemölcsöt okozó molloscum contagiosum poxvírus, a coaxsackievírus, a parvovírus, a rubellavírus, a rotavírus és a HIV okozhat GCS-t. A bakteriális kórokozók közül a Mycoplasma pneumoniae, a Borellia burgdorferi, a Bartonella henselae és a Streptococcus A állhat összefüggésben a tünetegyüttessel.
Epidemiológia
Az érintettek szinte kivétel nélkül gyerekek. 3 hónapos és 12 éves kor között bárkinél jelentkezhet, de a leggyakrabban az 1-6 év közötti korosztálynál állapítják meg. A betegek 90 százaléka 4 éven aluli. Mindkét nem azonos mértékben lehet érintett. A legtöbbször tavasszal és kora nyáron diagnosztizálják.
A felnőttkori Gianotti-Crosti szindróma ritka, és szinte mindig csak nőknél alakul ki.
Kiket érinthet a Gianotti-Crosti szindróma?
Az atópiás dermatitisszel, ekcémával küzdők gyermekeknél gyakoribb lehet a GCS. Családi halmozódást nem figyeltek meg.
A Gianotti-Crosti szindróma tünetei
A GCS hirtelen jelentkező, 1-10 mm nagyságú kiütésekkel, papulákkal jár együtt. A kiütések jellemzői:
- az arcon, a fenéktájékon, illetve a végtagízületek külső felületén (térd, könyök, felkar külső része) alakulnak ki
- szimmetrikusan helyezkednek el
- színük a halvány rózsaszíntől a barnáspirosig vagy a liláig terjedhet, felületük matt
- kiemelkednek a bőrből
- alakjuk kúpos is lehet, de előfordulhat, hogy lapos a tetejük
- gyakran „összefolynak”, egy-egy nagyobb bőrelváltozást, plakkot okozva
- viszketés előfordulhat, de nem elviselhetetlenül erős mértékben
- a tenyerek, talpak, illetve a nyálkahártyával borított részek érintettsége nem jellemző
- a betegség ideje alatt folyamatosan jelenhetnek meg újabb kiütések
A Gianotti-Crosti szindrómával diagnosztizált gyerek általában nem elesett, nem tűnik betegnek. Előfordulhat azonban torokfájás, hőemelkedés, étvágytalanság, felső légúti tünetek vagy nyirokcsomó-duzzanat, elsősorban a bőrtüneteket megelőző napokban.
A GCS mellett jelentkező más tünetek, például a máj- vagy lépmegnagyobbodás közvetlenül nem a Gianotti-Crosti szindrómához köthetőek, hanem az azzal összefüggő, azt kiváltó vírusfertőzéshez.
A Gianotti-Crosti szindróma diagnosztizálása
A GCS diagnosztizálásához általában elegendőek a klinikai tünetek, vérvizsgálatra vagy képalkotó eszközök alkalmazására nincs szükség. Ha mégis laboratóriumi vizsgálatra kerül sor, az egyrészt a kiváltó vírusfertőzés azonosítására, másrészt más, hasonló tüneteket okozó betegségek azonosítására irányulhat.
A tünetegyüttes diagnosztizálása előtt ki kell zárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket, így a fertőző bőrbetegségeket vagy az allergiás reakciókat. A Gianotti-Crosti szindróma szinte soha nem érinti a törzs egészét, a kiütések pedig nem hámlanak, ezen jellemzők megléte kizárja a GCS-t.
A Gianotti-Crosti szindróma lefolyása és kimenetele
A kiütések hirtelen jelennek meg, fertőző betegséget vagy védőoltás megkapását követően. A bőrkiütések a betegség teljes időtartama alatt folyamatosan jelenhetnek meg, és 10-60 nap alatt fokozatosan halványulnak el (ez általában hosszabb, mint más, fertőző betegségekkel összefüggő bőrtünetek gyógyulási ideje). A kiütések után nem marad heg, de ideiglenes hyper- vagy hypopigmentáció előfordulhat, vagyis a kiütések helye sötétebb vagy világosabb árnyalatú lehet, mint a bőr többi része. A kiütések egyik kísérő tünete, a nyirokcsomó-duzzanat is több hónapig megmaradhat.
A Gianotti-Crosti szindróma során kialakuló bőrtünetek nem fertőznek, az érintett gyerek általában közösségbe mehet (a kiváltó vírusfertőzés a kiütések megjelenése előtt zajlik le).
A Gianotti-Crosti szindróma visszatérése, kiújulása nem jellemző.
A Gianotti-Crosti szindróma lehetséges szövődményei, komplikációi
A GCS önmagában hosszú távú komplikációkat nem okoz, szinte az egyetlen szövődménynek a kiütések okozta viszketés tekinthető, de ez sem jelentkezik mindenkinél, és általában nem is elviselhetetlen mértékű.
A Gianotti-Crosti szindróma kezelése
A tünetegyüttes önmagától, spontán gyógyul. A GCS az esetek legnagyobb részében nem igényel semmilyen kezelést. A nagyon súlyos esetekben a helyileg alkalmazandó szteroidos krémek gyorsíthatják a gyógyulást, ám ezek alkalmazását érdemes alaposan megfontolni. Erős viszketés esetén antihisztaminokat vagy viszketést csökkentő krémeket, ecsetelőket javasolhat az orvos.
A Gianotti-Crosti-szindróma története
A Gianotti-Crosti-szindrómát 1955-ben írták le, mint egy hirtelen fellépő dermatitist, amelyben többszörös erythemás, nem viszkető papulák jelennek meg a gyermekek végtagjain, arcán és nyakán, korlátozott ideig. Ezt az állapotot, amelyet később gyermekkori papuláris akrodermatitisnek neveztek, néhány évvel később a hepatitis B felszíni antigénjéhez (HBsAg) kapcsolták.
Gianotti és Crosti már 1964-ben arról számoltak be, hogy néha csecsemőkorban más papuláris vagy papulovezikuláris akrális, polimorf, gyakran viszkető, HBsAg-negatív kitöréseket lehetett látni, amelyek többféle etiológiájúak lehetnek, és így klinikailag különböznek a gyermekkori papuláris acrodermatitistől.
A „papulovezikuláris akrális szindróma” néven ismert kitörés lézióit 3 típusba sorolták:
A típus – szimmetrikus, kicsi, kerek, rózsaszínű, nem egyesülő elváltozások;
B típus – gyakran összenőtt elváltozások, amelyek nagy ödémás és viszkető elváltozásokat képeznek a végtagokon; és
C típus – szimmetrikus, erythemás, gyakran purpuros és kiemelkedő elváltozások, általában nem viszketőek, és általában 2 hónapig vagy tovább tartanak.
Az 1970-es években egyes szerzők a hepatitis B-vel kapcsolatos eseteket a „Gianotti-betegség” kategóriába sorolták, többszörös erythemás, monomorf és disszeminált papulákkal; A normál májfunkciójú eseteket a „Gianotti-szindróma” kategóriába soroltuk, és ettől eltérően a polimorf elváltozások (erythemás vagy vérzéses papulák, hólyagok és molluscum contagiosum-szerű elváltozások) egyenetlenül oszlottak el. Utólag, Caputo et al. vizsgálatot végzett annak ellenőrzésére, hogy ezek a változatok klinikailag megkülönböztethetők-e a bőrgyógyászok által, és arra a következtetésre jutott, hogy ez a megkülönböztetés nem lehetséges. Felvetette azt a hipotézist, hogy a papuláris vagy papulovesikuláris variánsokat más tényezők is befolyásolták, mint például az életkor, az egészségi állapot és a vakcinázási állapot, és mindkét változatra a „Gianotti-Crosti-szindróma” kifejezést javasolta, amely a mai napig használatos.
GYAKORI KÉRDÉSEK A GIANOTTI-CROSTI SZINDRÓMÁVAL KAPCSOLATBAN
Fertőznek-e a Gianotti-Crosti szindrómával összefüggő bőrkiütések?
A GCS önmagában nem fertőz, fertőző betegségek után jelenhetnek meg a kiütések. Ha más, hasonló tünetekkel járó betegség lehetőségét kizárták, az érintett gyerek közösségbe mehet és a megszokott tevékenységeit is folytathatja.
Kialakulhat-e a Gianotti-Crosti szindróma felnőtteknél is?
A tünetegyüttes felnőtteknél rendkívül ritka, alig néhány esetet írtak le. Szinte mindig csak felnőtt nőknél alakul ki.
Milyen védőoltás beadatását követően jelenhetnek meg a kiütések?
A szakirodalmi adatok szerint Gianotti-Crosti szindróma alakulhat ki gyermekbénulás-, influenza-, torokgyík-, szamárköhögés-, kanyaró- és Hepatitis-A, illetve Hepatitis-B elleni védőoltásokat követően. A jelenség azonban ritka, és nem függ össze sem a védőoltások hatékonyságával, sem pedig azok biztonságosságával.
Források:
Medscape https://emedicine.medscape.com/article/911275-overview https://emedicine.medscape.com/article/1111108-overview#
https://www.sciencedirect.com/
Dermatology (Elsevier, 2018.), szerk: Jean L. Bolognia, Julie V. Schaffer, Lorenzo Cerroni
