Ezeket látta már?

Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

Mozgásszervi betegségek
2010. augusztus 25. 10:56
Módosítva: 2015. november 04. 13:49

A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.

A Sharp-szindróma előfordulása

mctd-d00000BF0fa4115bf30d8

Forrás: EgészségKalauz


Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. 80%-a nő.

A Sharp-szindróma okai

Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt (fibrinoid degeneráció), melyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció (pl. Wegener-féle granulomatózisnál), a gyulladás (pl. lupuszz, reumás ízületi gyulladás esetében), vagy a hegesedés (pl. szklerodermánál) dominál.

A Sharp-szindróma tünetei

Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek:

  • Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása.
  • Ízületi fájdalmak (Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenik), duzzanat, gyulladás
  • Különböző bőrbetegségek
  • Gyengeség, izomfájdalmak
  • Legváltozatosabb belszervi tünetek (pl. szívbelhártya-, szívizom-, agyhártya-gyulladás, szívelégtelenség, tüdőödéma, mellűri folyadékgyülem, stb.)
  • Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok.
  • Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.

Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.

A Sharp-szindróma lefolyása

A betegség változatos gyorsasággal progrediál. Jól kezelt betegeknél "csak" az esetek 13%-ában. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés 6-12 év. A beteg 80%-a megéli a diagnózist követő 10 évet.

A Sharp-szindróma diagnózisa

A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek (LE-sejtek) is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén. Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet.

A Sharp-szindróma terápiája

A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.

A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek (pl. azatioprin, ciklosporin, stb.), vagy a daganat gyógyításában is használt citosztatikumokra (metotrexát, ciklofoszfamid) is szükség lehet.

A Sharp-szindróma megelőzése

A betegség megelőzésére nincs lehetőség.

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!

Forrás: EgészségKalauz
# autoimmun betegség

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Írja be a keresőmezőbe a tünetet vagy kattintson a testmodellen arra a testrészre, ahol a tüneteket észleli.

emberi test ábra

Mi a tünetkereső?

Ingyenes tünetellenőrző, ami percek alatt segíthet beazonosítani a problémáját!

Adja hozzá a Híreket a Google hírfolyamához
Tünetkereső illusztráció Tünetkereső Orvos válaszol illusztráció Orvos válaszol Gyógyszerkereső illusztráció Gyógyszerkereső Kalkulátorok illusztráció Kalkulátorok

Extra ajánló

Értesüljön legújabb híreinkről hírlevelünkből

Legnépszerűbb

egészségkalauz logo

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Keresés