A neuroendokrin daganatok a daganatos megbetegedések egy ritka - de nem veszélytelen - alcsoportját képezik.
A neuroendokrin daganatoknak a daganatos betegségek egyéb formáitól való elkülönítését számos azoktól eltérő közös sajátság teszi szükségessé. Ezekben a daganatokban közös az, hogy gyakran (csaknem mindig) termelnek (vagy potenciálisan képesek termelni) olyan hormonszerű anyagokat, amelyeket a daganatok többsége sosem termel.
Gyakori, hogy a neuroendokrin daganatok nem folyamatosan termelik a klinikai tüneteket okozó hormonokat, hanem hirtelen nagy mennyiségben ürítik a véráramba a megtermelt és raktározott anyagokat, rohamszerű, nem ritkán életveszélyes rosszullétet okozva a betegnek.
Miért érdemes a neuroendokrin daganatokat külön csoportba sorolni?
Azért, mert ezen daganatok diagnosztikája és kezelése jelentősen különbözik az egyéb daganatok diagnosztikájától és kezelésétől.
Milyen hormonokat termelnek a neuroendokrin daganatok?
A neuroendokrin daganatokban csaknem valamennyi, az egészséges emberben is termelődő hormon képződhet. Azonban eltérően az egészséges egyénektől, a daganatokra az jellemző, hogy a hormonképződés nem, vagy csak alig-alig szabályozott, így a szervezet szükségleteinél rendszerint jóval nagyobb mennyiségben választ el a daganat hormonokat, leggyakrabban a következőeket:
- szerotonin,
- arginin-vazopresszin (antidiuretikus [vízvisszatartó] hormon),
- inzulin (vércukorcsökkentő hormon),
- parathormon-related peptid (PTH-RP, kálcium-szintet emelő hormon, hasonlít a mellékpajzsmirigy hormonhoz),
- gasztrin (gyomorsósav elválasztást fokozó hormon),
- ACTH (mellékvesét serkentő hormon).
A legtöbb neuroendokrin azonban egyáltalán nem termel olyan hormont, ami a betegnek tünetet okoz, ilyenkor rendszerint a daganat szövettani vizsgálata során derül ki, hogy neuroendokrin daganatról van szó.
Milyen tünetet okoznak a neuroendokrin daganatok?
A neuroendokrin daganatok részben a termelt hormon révén okoznak hormonális tüneteket, részben a többi daganatos betegséghez hasonló helyi tüneteket okoznak (szűkület, vérzés, stb.) vagy daganatáttéteket adnak (leggyakrabban a nyirokcsomókba, májba, csontba, tüdőbe).
Milyen szervekből indulnak ki a neuroendokrin daganatok?
A neuroendokrin daganatok az emberi szervezet csaknem minden szervében keletkezhetnek, leggyakrabban a gyomor-béltraktus és a hasnyálmirigy, valamint a hörgő-rendszer nyálkahártyájából indulnak ki.
Honnan tudjuk, hogy az adott daganat neuroendokrin daganat?
A daganatok neuroendokrin természetét a beteget alaposan észlelő, a tüneteket gondosan értékelő orvos gyaníthatja (lassan növekvő daganat, kezdetben csak diszkrét, majd egyre gyakoribb vagy egyre súlyosabb hormonális tünetek), a biztos diagnózishoz azonban szövettani vizsgálat szükséges. Néha a szövettani diagnózis könnyen megszületik, nem ritka azonban, hogy a daganat neuroendokrin természetére csak akkor derül fény, ha speciális szövettani vizsgálatokat is elvégeznek (chromogranin A, synaptophysin kimutatás).
Jó- vagy rosszindulatúak-e a neuroendokrin daganatok?
A mai tudásunk szerint valamennyi neuroendokrin daganat potenciálisan rosszindulatú, adhat áttétet és lehet halálos. A köztudatban élő rosszindulatú daganatos betegségekhez viszonyítva azonban a neuroendokrin daganatok nagyobb részére a jóval lassabb kórlefolyás, akár éveken át változatlan állapot jellemző, sokszor a beteg teljesen egészségesnek érzi magát. Jóval hamarabb diagnosztizáljuk azokat a neuroendokrin daganatokat, amelyek hormontermelésük által már korai stádiumban is súlyos tüneteket okoznak.
Miből lehet biztosan megmondani, hogy a neuroendokrin daganat valóban rosszindulatú?
A neuroendokrin daganatok kórlefolyása sokszor a szövettani vizsgálat alapján sem ítélhető meg pontosan. Biztosan csak áttétes daganatok kimutatása esetén mondhatjuk, hogy az adott neuroendokrin daganat valóban malignus. A daganat rosszindulatúságát legjobban jellemző, a szövettani vizsgálat során értékelt paraméter az osztódó sejtek százalékos aránya (mitotikus index), ami egy Ki-67 nevű ellenanyaggal még pontosabban vizsgálható (Ki-67 index, MIB1 index). Minél magasabb az osztódó sejtek száma, annál valószínűbb, hogy a daganat rosszindulatúan fog viselkedni.
Mik a kezelési lehetőségek?
A kezelési lehetőségeket a kiindulási szerv, a daganatos betegség kiterjedtsége (méret, áttétek, összefogalalóan: stádium), a hormontermelés sajátságai, a daganat differenciáltsága (jól, közepesen, rosszul differenciált daganat, G1, G2, G3 fokozat) határozza meg. A betegségből való végleges gyógyulás csak a daganat teljes sebészi eltávolításától várható. Sebészi megoldás még akkor is szóba jön, ha a daganat egésze nem, de nagy része eltávolítható.
Még az áttétes esetekben is érdemes műtéti megoldásban gondolkodni: legtöbbször a máj bal vagy jobb lebenyének eltávolítása merül fel, mint lehetőség. A májban lévő daganatos áttétek kezelése a következő módszerekkel lehetséges: a daganatos góc elektrokoagulációja, hőterápiája, alkoholbefecskendezéssel történő pusztítása, a daganatot ellátó erek elzárása.
Gyógyszeres kezelési lehetőségek: ún. szomatosztatin receptor agonisták, interferon, hagyományos kemoterápiás kezelés, célzott kemoterápia alkalmazása. Sugárzó izotópokkal történő kezelés: jódizotóppal jelölt MIBG, ún. peptid receptor radioterápia (PRRT, másnéven DOTATOC-kezelés).
Mit jelent a PRRT- (gyakran használt néven: DOTATOC-) kezelés?
A PRRT kezelés egy különleges sugárkezelés, ami a daganatsejtek felszínén nagy sűrűségben megjelenő jelfogók (receptorok) jelenlétén alapszik. PRRT kezeléskor a beteg radioaktív sugárzó anyaggal jelölt vegyületet kap, ami elsősorban a daganatsejtek felszínén jelenlévő jelfogókhoz kötődik, és ezáltal a daganatsejtes pusztulnak. Ez a kezelés hazánkban ma még nem érhető el.
Minden esetben kezelni kell az áttétes neuroendokrin daganatot?
Az áttétes neuroendokrin daganatos betegséget érdemes sebészileg kezelni, ha esély van a daganat(ok) teljes eltávolítására. Minden más esetben személyre szabott kezelési stratégia kialakítására kell törekedni, valamennyi klinikai, radiológiai és pathológiai (szövettani) adat mérlegelésével.
Minden kezelési módnak lehet több-kevesebb mellékhatása. Ugyanakkor a neuroendokrin daganatok egy része kezelés nélkül is csak nagyon lassan növekszik, ezért érdemes 3-6-12 hónapon át – akár kezelés nélkül – megfigyelni a daganat növekedési tendenciáját. Sok mellékhatással járó (aggresszív) kezelést csak a gyorsan növekvő (progresszív) daganatok esetében érdemes alkalmazni.
További tudnivalók a neuroendokrin daganatokról
A neuroendokrin daganatok diagnosztikájában egyre nagyobb szerepet kapnak az úgynevezett funkcionális képalkotó vizsgálatok. Ezek közül kiemelkedik a PET/CT vizsgálat gallium-68 izotóppal jelölt szomatosztatin-analógokkal (pl. 68Ga-DOTATATE PET/CT), amely igen érzékenyen képes kimutatni a neuroendokrin sejtek felszínén lévő szomatosztatin receptorokat. Ez nemcsak a diagnózist segíti, hanem eldönti azt is, hogy a beteg alkalmas lehet-e a PRRT-kezelésre. A képalkotók mellett a vérből mérhető tumormarkerek, például a chromogranin A szintje is hasznos lehet a betegség követésében, bár nem minden esetben emelkedik meg.
A betegek életminősége szempontjából kiemelten fontos a tüneti kezelés. Azoknál, akiknél hormontermelés okoz panaszokat (pl. hasmenés, kipirulás, alacsony vércukorszint), a szomatosztatin-analógok nemcsak a daganat növekedését lassíthatják, de a hormontermelést is csökkentik. Az életmódbeli tanácsok között szerepel a rendszeres orvosi kontroll, a kiegyensúlyozott táplálkozás és az olyan provokáló tényezők kerülése, amelyek hormonkiáramlási rohamot válthatnak ki (pl. stressz, alkohol, nagyobb fizikai terhelés).
Fontos tudni, hogy a neuroendokrin daganatokkal élők számára pszichológiai támogatás is szükséges lehet, mivel a betegséggel való hosszú távú együttélés, a bizonytalan lefolyás, valamint a visszaeséstől való félelem mentálisan is megterhelő lehet. Egyes országokban betegklubok és online közösségek is működnek, ahol a tapasztalatcsere és érzelmi támogatás is segítheti az érintetteket.
Mivel a neuroendokrin daganatok ritkák, érdemes olyan centrumhoz fordulni, ahol multidiszciplináris, azaz több szakterület együttműködésén alapuló ellátás valósul meg – így sebészek, onkológusok, endokrinológusok, nukleáris medicina szakemberek és dietetikusok is részt vesznek a kezelési terv kialakításában.
Ez a tájékoztató jellegénél fogva csak röviden tartalmazza az adott betegséggel kapcsolatos ismereteket. Részletesebb tájékoztatást az Ön vizsgálati eredményeit, esetleges egyéb betegségeit is ismerő kezelőorvosától kaphat.
Gyakori kérdések a neuroendokrin daganatokról
Mi a neuroendokrin daganat (NET)?
A neuroendokrin daganat olyan daganatos betegség, amely neuroendokrin sejtekből indul ki. Ezek a sejtek az idegrendszer és a hormontermelő sejtek bizonyos tulajdonságait egyaránt hordozzák, és többféle szervben megtalálhatók.
Hol alakulhat ki neuroendokrin daganat?
A neuroendokrin daganat a szervezet számos részén kialakulhat. Gyakori kiindulási helye a tápcsatorna és a hasnyálmirigy, de előfordulhat például a tüdőben, a vakbélben vagy más szervekben is.
Milyen tüneteket okozhat a neuroendokrin daganat?
A tünetek nagymértékben függnek a daganat helyétől és attól, hogy termel-e hormonokat. Előfordulhat hasi fájdalom, hasmenés, fogyás, étvágytalanság, fáradtság vagy légúti panasz. A hormontermelő daganatok jellegzetes hormonális tüneteket is okozhatnak.
Mit jelent az, hogy egy neuroendokrin daganat hormontermelő?
Egyes neuroendokrin daganatok biológiailag aktív hormonokat vagy hormonszerű anyagokat termelnek. Ezek a véráramba jutva különféle tüneteket válthatnak ki. Más daganatok nem termelnek olyan mennyiségű hormont, amely jellegzetes panaszokat okozna.
Mi a karcinoid szindróma?
A karcinoid szindróma bizonyos, főként hormontermelő neuroendokrin daganatokhoz társuló tünetegyüttes. Jellemző lehet a rohamokban jelentkező arcpír, hasmenés, hasi görcs, sípoló légzés és szapora szívverés. Leggyakrabban előrehaladott, hormontermelő daganatok esetén alakul ki.
Milyen típusú neuroendokrin daganatok vannak?
A neuroendokrin daganatokat több szempont alapján osztályozzák. Fontos különbség, hogy jól differenciált neuroendokrin tumorokról vagy rosszul differenciált neuroendokrin carcinomákról van-e szó. A daganat grádusa és proliferációs aktivitása, például a Ki-67-index, szintén meghatározza a besorolást.
Mit jelent a neuroendokrin daganat grádusa?
A grádus azt mutatja meg, hogy a daganatsejtek milyen gyorsan osztódnak, illetve milyen biológiai viselkedés várható tőlük. A magasabb grádus általában gyorsabb sejtosztódással és agresszívebb lefolyással jár együtt, de a pontos értékeléshez több szövettani és klinikai tényezőt is figyelembe vesznek.
Mi az a Ki-67-index?
A Ki-67 egy olyan marker, amely a sejtosztódásban lévő sejtek arányára utal. Neuroendokrin daganatok esetében a Ki-67-proliferációs index fontos szerepet játszik a daganat grádusának meghatározásában és a kezelés megtervezésében.
Hogyan diagnosztizálják a neuroendokrin daganatot?
A kivizsgálás a tünetektől és a daganat feltételezett kiindulási helyétől függ. Képalkotó vizsgálatok, például CT, MRI vagy speciális PET-vizsgálatok, laboratóriumi és hormonvizsgálatok, valamint szövettani mintavétel is szükséges lehet.
Milyen szerepe van a szövettani vizsgálatnak?
A szövettani vizsgálat segítségével igazolható a daganat típusa, és meghatározható többek között a differenciáltsága és proliferációs aktivitása. Ezek az információk a prognózis és a kezelési lehetőségek megítélésében is fontosak.
Mit jelent a neuroendokrin daganat stádiuma?
A stádium elsősorban azt fejezi ki, hogy mekkora a daganat, érint-e környező szöveteket, illetve kialakultak-e áttétek. A kezelés és a várható lefolyás megítélésében a stádium és a daganat biológiai jellemzői egyaránt fontosak.
Hová adhat áttétet a neuroendokrin daganat?
Az áttétek helye a daganat típusától és kiindulási szervétől függ. Gyakori áttéti hely lehet például a máj, a nyirokcsomó, a csont vagy a tüdő. Az áttétes betegség kezelésekor a daganat eredetét és biológiai tulajdonságait is figyelembe veszik.
Gyógyítható a neuroendokrin daganat?
Bizonyos, korai stádiumban felismert neuroendokrin daganatok műtéttel teljesen eltávolíthatók, és ilyenkor a gyógyulás is lehetséges. Előrehaladott vagy áttétes betegség esetén a kezelés célja lehet a daganat növekedésének lassítása, a hormonális tünetek kontrollja és az életminőség megőrzése.
Hogyan kezelik a neuroendokrin daganatokat?
A kezelés egyénre szabott. Szóba jöhet műtét, szomatosztatinanalóg-kezelés, célzott gyógyszeres terápia, kemoterápia, illetve bizonyos esetekben radionuklid-terápia, például peptide receptor radionuklid terápia (PRRT). A választást a daganat típusa, kiindulási helye, kiterjedése, grádusa és a beteg általános állapota határozza meg.
Mikor alkalmaznak szomatosztatinanalógokat?
A szomatosztatinanalógok egyes neuroendokrin daganatok hormonális tüneteinek enyhítésére és bizonyos esetekben a daganat növekedésének lassítására használhatók. Hatásuk és alkalmazhatóságuk attól is függ, hogy a daganatsejtek hordoznak-e megfelelő szomatosztatinreceptorokat.
Mi a PRRT, és mikor alkalmazható?
A peptide receptor radionuklid terápia során egy radioaktív izotópot olyan molekulához kapcsolnak, amely a daganatsejteken található szomatosztatinreceptorokhoz kötődik. Így a sugárzás elsősorban a receptorokat hordozó daganatsejtekhez jut el. A kezelés csak megfelelő betegkiválasztás mellett alkalmazható.
Milyen a neuroendokrin daganatok prognózisa?
A kilátásokat több tényező határozza meg: a daganat kiindulási helye, típusa, differenciáltsága, grádusa, proliferációs aktivitása, stádiuma és az áttétek jelenléte. A neuroendokrin daganatok ezért nagyon eltérő lefolyásúak lehetnek: egyesek lassan növekednek, mások gyorsan romló betegséget okozhatnak.
Milyen gyakran kell ellenőrizni a neuroendokrin daganatot?
A kontrollvizsgálatok gyakoriságát mindig egyénileg határozzák meg. A követés része lehet képalkotó vizsgálat, laborvizsgálat, hormonvizsgálat vagy bizonyos esetekben speciális PET-vizsgálat. A kontrollok célja az esetleges kiújulás, áttét vagy daganatprogresszió időben történő felismerése.
Öröklődhet a neuroendokrin daganat?
A neuroendokrin daganatok többsége nem öröklött betegséghez kapcsolódik. Ugyanakkor bizonyos ritka öröklődő szindrómák, például a multiplex endokrin neoplázia (MEN) egyes típusai növelhetik bizonyos neuroendokrin daganatok kialakulásának kockázatát. Halmozott családi előfordulás esetén genetikai tanácsadás is indokolt lehet.
Mikor forduljak orvoshoz neuroendokrin daganat gyanúja esetén?
Tartós vagy megmagyarázatlan fogyás, visszatérő hasmenés, ismétlődő hasi panaszok, rohamokban jelentkező arcpír, ismeretlen eredetű hormonális tünetek vagy más tartós panasz esetén érdemes orvosi kivizsgálást kérni. Ezek a tünetek önmagukban nem jelentik azt, hogy neuroendokrin daganat áll a háttérben, de tartós fennállásuk kivizsgálást igényelhet.
Forrás: Magyar Endokrinológiai és Anyagcsere Társaság
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!
