Tüdőfibrózis
Fibrózisnak nevezzük azt a kórtani folyamatot, melynek során egy szerv saját szövetállománya elpusztul, s az elpusztult szövetek helyét érszegény, zsugorodásra hajlamos kötőszövet veszi át. Leggyakoribb a máj és a vese fibrózisa (májzsugorodás, zsugorvese). Tüdőfibrózis esetén a vitálkapacitás (maximális belégzés és kilégzés térfogatának különbsége) erősen lecsökken.
A tüdő fibrózisa a tüdő érhálózatát is beszűkíti, ez fokozott terhet ró a szív jobb kamrájára. Miután a szív jobb kamrája kimerül, nagyvérköri szívelégtelenség alakul ki. A tüdőbetegség eredetű nagyvérköri szívelégtelenséget nevezzük cor pulmonalénak.
A tüdőfibrózis előfordulása
A tüdőfibrózis főként a különböző porral szennyezett levegőben dolgozók betegsége volt (bányászok, üveggyári munkások, stb.). A fokozott és egyre szigorúbb munkavédelmi rendszabályok következtében a tüdőfibrózis gyakorisága napjainkban csökken.
A tüdőfibrózis okai
A tüdőfibrózisnak kb. 50 okát ismerjük. Amennyiben a tüdő hegesedésének oka nem azonosítható, idiopátiás tüdőfibrózisról beszélünk. A többi esetet következményes (másodlagos) betegségnek nevezzük.
A leggyakoribb okok a következők:
· Porártalom, melynek kapcsán szilíciumtartalmú por rakódik le a tüdőben. a következményes tüdőfibrózist szilikózisnak nevezzük.
· A szénbányászoknál szénpor provokálja az antrakózist.
· Autoimmun betegségek közül a polymyositis, SLE, szisztémás szklerózis és a Wegener-féle granulomatosis említendő
· A tüdőt ért sugárkárosodás, főként sugárkezelés során szintén lehet oka tüdőfibrózisnak
· Számos gyógyszer is képes tüdőfibrózist okozni (bleomycin, paraquat, methotrexat, penicillamin, mitomycin, amiodaron, chloramphenicol, busulpan, carmustin, aranysók, stb.)
· A krónikus balszívfél elégtelenség során a tüdőben lerakódó vérsejtek szintén képesek fibrózist okozni.
(Természetesen valamennyi ok részletezésre a jelen keretek között nem vállalkozhatunk.)
A tüdőfibrózis tünetei, lefolyása
A tüdőfibrózis vezető tünete az egyre súlyosbodó, főként belégzésre korlátozódó nehézlégzés és fizikai teljesítőképesség csökkenése. A vér elégtelen oxigenizációja miatt a beteg általános állapota leromlik, ajkai elszíneződnek, ujjai dobverőszerűen deformálódnak. A jobb szívfél fokozatos terhelésére utal az alszárduzzanat, a mellkasban és a hasban megjelenő víz, a máj megnagyobbodása (akár májzsugorodással is). A beteg tüneteinek és általános állapotának romlása folyamatos. A beteg élete megkönnyíthető, teljesítőképessége és közérzete javítható, de a betegség progressziója nem tartóztatható fel. A halál bekövetkezte az alapbetegség súlyosbodásának gyorsaságától, továbbá esetleges társuló betegségek közbejöttétől függ. A túlélés az esetek többségében 5-10 év.
Lefolyás
Elsődlegesen az alapbetegség függvénye. Enyhébb porártalom esetén a beteg sokáig élhet viszonylag jó színvonalon. Agresszív autoimmun betegség (pl. Wegener-féle granulomatosis) esetén a túlélés legfeljebb hetekben, hónapokban mérhető.
A tüdőfibrózis diagnózisa
A tüdőfibrózis megállapítása egyszerű mellkasröntgen vizsgálattal is könnyű. A betegség súlyosságának és progressziójának megítélésére légzésfunkciós vizsgálatot végzünk (spirometria). A tüdőfibrózis (ellentétben pl. az asztmával) az ún. restriktív tüdőbetegségek közé tartozik, így légzésfunkciós jellemzői a következők:
· Csökkent vitálkapacitás (maximális belégzés után maximális kilégzéssel kifújt levegő térfogata)
· A vitálkapacitás 1. másodpercre eső térfogata (FEV1 = forszírozott expirációs volumen) csökken
· A FEV1 a vitálkapacitás %-ában 70% felett (a tüdő által befogadott csaknem teljes levegőmennyiség részt vesz a légvételekben)
A tüdőfibrózis oka alapos kórelőzmény-felvétellel nem szokott bonyolult lenni. Kétes esetben a diagnózis pontosítására a tüdőszövet szövettani vizsgálata is szóba jön.
A tüdőfibrózis terápiája
A terápia elsődleges célja a tüdőfibrózist okozó betegség erélyes kezelése. Légzési elégtelenség fázisában oxigénkezelés és a szívelégtelenség terápiája (digitalis, értágítók, vízhajtók, stb.) jöhet szóba.
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!
