Agranulocitózis
Granulociták az immunrendszer leggyorsabban reagáló fehérvérsejtjei. Bármilyen idegen anyagot megtámadnak, s ha tudják, bekebelezik („falósejtek”), majd az idegen anyagról fontos információt adnak át a nyiroksejteknek, hogy azzal (pl. baktérium, vírus) szemben fajlagos immunitást fejleszthessenek ki.
Granulociták teszik ki a vérben az összes fehérvérsejt 55-70%-át, akut fertőzés esetén ennél is jóval többet. Közülük az aktív immunitásban a rózsaszínre festődő ún. neutrofil granulociták játsszák a főszerepet, a pirosra festődő eozinofil és a kékre festődő bazofil granulociták inkább allergiás folyamatokban vesznek részt.
Az agranulocitózis lényege a neutrofil granulociták eltűnése a keringő vérből, mely egyben akut életveszélyes állapot.
Az agranulocitózis előfordulása
Az agranulocitózis ritka állapot, jóval gyakoribb a falósejtek megkevesbedése, a neutropénia. Főként sokféle gyógyszert együttesen szedő idült betegeknél következik be. A betegség gyakorisága évente 1-3,4/1 millió fő.
Az agranulocitózis oka
Az agranulocitózis mindig környezeti ártalom. Nem direkt toxikus hatás, mert a csontvelő környezeti eredetű károsodása esetén más sejtek száma is jelentősen csökkenne, agranulocitózis esetén azonban csak a neutrofil sejtek tűnnek el a keringésből. A betegségre pontos magyarázat nincs, valamilyen allergiás folyamatot feltételeznek a hátterében. Erre utal az a tény, hogy az agranulocitózis veszélye nem dózisfüggő, arra érzékenyeknél minimális dózis mellett is bekövetkezik, a nem érzékenyek pedig a terápiás dózis többszöröse mellett sincsenek veszélyben.
Agranulocitózissal a következő gyógyszerek szedése esetén kell elsősorban számolni:
o Phenothiazinok (lelki zavarokban alkalmazott szerek)
o Pajzsmirigyműködést csökkentők (thiouracil, propylthiouracil)
o Metamizol (láz- és fájdalomcsillapító)
o Phenylbutazon (nem szteroid gyulladáscsökkentő)
o Chloramphenicol (antibiotikum)
o Szulfonamidok (antibiotikumok)
Agranulocitózist megfigyeltek már az alábbi gyógyszerek használata kapcsán is
- Acetaminophen (láz- és fájdalomcsillapító)
- Aminopyrin
o Vérnyomáscsökkentők, egyéb szívgyógyszerek
- Captopril
- Hydralazin
- Methyldopa
- Pindolol
- Procainamid
- Propranolol
- Kinidin
o Antibiotikumok
- Cephalosporinok
- Clindamycin
- Chloramphenicol
- Doxycyclin
- Gentamicin
- Griseofulvin
- Isoniazid
- Metronidazol
- Nitrofurantoin
- Penicillinek
- Rifampicin
- Streptomycin
- Szulfonaidok
- Vancomycin
o Vizelethajtók
- Acetazolamid
- Chlorothiazid
- Hydrochlorothiazid
- Chlorthalidon
- Spironolacton
o Epilepsziaellenes gyógyszerek
- Carbamazepin
- Phenytoin
- Primidon
- Trimethadion
o Diabétesz elleni szerek
- Chlorpropamid
- Tolbutamid
o Antihisztaminok
- Cimetidin
o Phenothiazinok
- Chlorpromazin
- Clozapine
- Desipramin
- Prochlorperazin
- Promazin
- Thioridazin
- Trifluoperazine
- Trimeprazin
o Gyulladásgátlók
- Fenoprofen
- Aranysók
- Ibuprofen
- Indomethacin
- Phenylbutazon
o Idegrendszerre ható szerek
- Chlordiazepoxid
- Clozapine
- Meprobamat
- Metoclopramid
- Prochlorperazin
o Malária elleni gyógyszerek
- Dapson
- Hydroxychloroquin
- Pyrimethamin
- Kinin
o Egyéb gyógyszerek
- Allopurinol
- Colchicin
- D-Penicillamin
- Etilalkohol
- Levamisol
- Levodopa
(Megjegyzés: A felsorolt gyógyszerek nagyon sok gyári néven vannak forgalomban, még Magyarországon is. Hogy az Ön gyógyszere közéjük tartozik-e, a hatóanyag alapján megtudhatja kezelőorvosától.)
Az agranulocitózis tünetei, lefolyása
A betegség hirtelen magas lázzal, vérmérgezéssel jelentkezik. A garatban, mandulákon gyakran fekély látható, melynek alapján genny nem található (a genny elpusztult granulociták maradványa). A betegség kezeletlenül órák alatt kritikussá válhat és a beteg vérmérgezés, szeptikus shock tünetei között veszti életét. Amennyiben a beteg a szepszist túléli, a csontvelőműködés helyreállhat. Sajnos ez a ritkább eset.
Az agranulocitózis diagnózisa
Egyszerű vérképvizsgálattal minden kétséget kizáróan megállapítható.
Az agranulocitózis kezelése
A beteget intenzív osztályon, a lehető legsterilebb körülmények között kell elhelyezni. Bakteriológiai tenyésztésre sem idő, sem szükség nincs, mert a vérmérgezést generáló baktériumok összetétele gyorsan változik.
Életmentő antbiotikus kombinációkat kell választani (clindamycin + gentamycin, piperacillin + tazobactam, penicillin + metronidazol + gentamycin, stb.), vagy önmagukban is nagyon széles spektrumú antibiotikumokat (meropenem, imipenem, stb.). A vér gombainváziója ellen amphotericinnel védekezhetünk. Tartalékolandó a leghatékonyabb vancomycin arra az esetre, ha más nem hatna. Léteznek granulocitaképződést elősegítő gyógyszerek is (filgrastim), melyek életmentők lehetnek.
A beteg keringését infúziókkal fenn kell tartani, csak infúzióval táplálható (más steril táplálék nincsen).
A granulocita transzfúzió hátránya a sejtek rövid életideje (10 óra), és a transzfúziónak számos szövődménye is lehet. Ettől tartós hatás nem várható.
A vérmérgezés miatt a csontvelő-átültetés nem kivitelezhető.