Ha ilyen a bőr az ujján, komoly betegség első tünete lehet
Nehezen felismerhető, ritka betegség, amely súlyosabb esetekben, a mindennapi tevékenységekben is nehézségeket okozhat.
A szkleroderma, ami bőrkeményedést jelent, jelentkezhet úgy, hogy csak a bőrfelület egy részét érinti, és jelentkezhet szisztémás szklerózisként, amikor a betegség a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így gyulladást és hegesedést okoz. A szisztémás szklerózis súlyosabb, diffúz formájában gyakoribb a nagymértékű belső szervi érintettség, ami gátolja a megtámadott belső szerv megfelelő működését. A szkleroderma krónikus, hosszú lefolyású autoimmun betegség, az okát nem ismeri a tudomány, és jelenleg nem gyógyítható. Becslések szerint világszerte több mint 2 millió szklerodermában szenvedő beteg él. Magyarországon a szakemberek 1500-2000 körülire teszik a szklerodermában szenvedő betegek számát. A szisztémás szklerózis diffúz formájának esetében a nagymértékű belső szervi érintettség rontja az életkilátásokat.
A betegséggel járó nehézségek
A szisztémás szklerózis főként felnőtt korú nőkben alakul ki, többnyire 30 éves kor felett. A diagnózis szinte minden esetben sokkolóan hat. A betegség mértékétől és az egyéni állapottól függően komoly pszichés és fizikai terhet jelenthetnek a szisztémás szklerózis tünetei. A bőr és a keringés érintettsége miatt csökken a terhelhetőség, az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki. Bizonyos esetekben a betegség előrehaladtával az arc és a kéz elváltozását esztétikai szempontból is nehézségként élhetik meg a betegek.
A rendszeres kórházi kezelések miatt a család és a munkahely megértő és támogató hozzáállásának nagy jelentősége van. Egyes esetekben kerülni kell a fertőzésveszélyes helyzeteket, így nem javasolt a tömegközlekedés, és nem ajánlott a fertőző betegségben szenvedő ismerősökkel, rokonokkal való érintkezés sem. A betegség miatt a betegek nem csak gyógyszeres kezelésben részesülnek, hanem életmódbeli változtatásokkal is élniük kell, hogy a betegség tüneteit, illetve súlyosbodását megelőzzék. A betegnek óvakodnia kell a hideghatástól (létezik például fűtött kesztyű is a szisztémás szklerózisban szenvedők számára), a gyakori reflux miatt pedig fontos, hogy este hat óra után ne egyen a beteg.
A szklerodermát nehéz a korai stádiumában felismerni, mert változatos klinikai képet mutat. A pontos diagnózis felállításakor speciális szakértelmet kíván annak meghatározása, hogy milyen stádiumban van a betegség, milyen szerveket érint, melyek a lehetséges komplikációk; ezek alapján állít fel a szakorvos egy kezelési tervet. A kezelések célja a tünetek csökkentése, a súlyos szervkárosodások megelőzése, és ennek sikerességében nagy szerepe van a beteg megfelelő életmódjának is.
A szkleroderma főbb tünetei
- A bőr megvastagodhat, feszesebbé, nehezen elemelhetőbbé válhat. Fényesnek tűnik.
- A bőrtünetek az ujjakon kezdődnek, és fokozatosan terjeszkednek felfelé a végtagokon, majd a száj körül, az orron, a fülön is megjelenhet a bőrelváltozás.
- Ha a bőrelváltozás foltszerű, morfeáról beszélünk. Ha hosszanti, vonalszerű, akkor lineáris sclerodermának nevezzük. Az elváltozások betegtől függően akár nagy területet is boríthatnak. Hipo- és/vagy hiperpigmentáció is előfordul.
- Az érintett testrész mozgatása nehézkes lehet, a szájnyílás beszűkülhet, sugárirányú ráncok jelennek meg körülette.
- Súlyos esetben később ízületi mozgásbeszűkülés (kontraktúra), kéztorzulások (karomszerű ujjak), mozgáskorlátozottság alakul ki.
- A Raynaud-jelenség a scleroderma egyik legkorábbi tünete. Érzelmi stressz vagy hideg hatására az ujjak elfehérednek, elkékülnek, majd vörösek lesznek. Az ujjak fájdalmasak, zsibbadtak, érzéketlenek.
- Az ujjbegyeken fekélyek jelenhetnek meg, amelyek csillag alakú heggel gyógyulnak.
- Hajszálértágulatok és meszes bőr alatti csomók is létrejöhetnek.
- Ízületi fájdalom, ritkábban ízületi gyulladás is megjelenhet.
- Az emésztőrendszert is érintheti a betegség: ha a nyelőcső fala megvastagszik, nyelési nehezítettség, gyomorégés alakulhat ki. Ha a belek érintettek, akkor székrekedés vagy hasmenés, puffadás, hasi görcsök léphetnek fel. A tápanyagok felszívódása is zavart szenvedhet.
- A vesét, a szívet, a tüdőt is károsíthatja a betegség, életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A tüdő hegesedhet (tüdőfibrózis), így légzési nehézség, köhögés, tüdőgyulladás, a jobb szívfél túlterhelése, szívmegnagyobbodás, szívelégtelenség alakulhat ki. Szívburokgyulladás, ritmuszavarok is kialakulhatnak. Az erek megvastagodása miatt magas vérnyomás alakul ki, ami súlyosan károsíthatja a veséket, veseinfarktust, veseelégtelenséget okozhat.
- Szem- és szájszárazság is kialakulhat a betegek egy részében.
- Fáradtság, gyengeség, izomfájdalom is jelentkezhet.
A szkleroderma diagnosztizálása
A diagnózis felállítása gyakran nehéz, mivel a tünetek rendkívül változatosak. A kezelőorvos fizikális vizsgálatot végez, és kikérdezi a beteget a tüneteiről. Ezután vérvizsgálatot kér, amelyből kimutatható a betegségre jellemző kóros antitest (antinukleáris antitest, ANA), amit az immunrendszer termel. Biopsziát is kérhet az érintett bőrterületről. Képalkotó vizsgálatokkal a tüdő, a szív, a vese és az emésztőrendszer érintettsége is vizsgálható. Mikroszkópos vizsgálattal a körömredő kisereinek károsodása is kimutatható.
Terápiás lehetőségek
Kevés olyan terápia van, amely a betegség előrehaladását befolyásolja, de bíztató eredmények vannak a célzott biológiai terápiák területén. A kiegészítő kezelések a betegség következményeiként fellépő tünetek enyhítését célozzák, így a bőr kiszáradása ellen testápolók, vagy a gyakori reflux miatt savcsökkentő kezelések szükségesek a legtöbb betegnél.
Az alkalmazott kezelés nagyrészt attól függ, hogy mely belső szerveket és milyen mértékben támadott meg a betegség. Elsődleges szempont a keringés javítása, különösen akkor, ha az ujjakon fekélyek jelentkeznek. Kiemelt szerepe van az egyénre szabott gyógytornának, amely például a kéz funkcióinak megőrzését segíti, de légzőtorna is része lehet a gyógytornás terápiának. A betegeség korai szakaszában immungyengítő kezelésre is sor kerülhet, a kiterjedt bőrtünetek vagy a tüdő érintettsége miatt. Szívérintettség esetén gyógyszeres kezelésre lehet szükség, amelyet általában a scleroderma betegségre szakosodott centrummal együttműködő kardiológus állít be.
A megfelelő terápiák alkalmazásával, a javasolt életmód kialakításával jelentősen javíthatóak az életkilátások, ezért is fontos, hogy a beteg minél inkább tisztában legyen az állapotával és a terápiáktól várható eredményekkel. Fontos célok állhatnak még előtte, amelyekről a betegség ellenére sem kell lemondani – sőt, ezek jelenthetik a motivációt a betegség elleni harcban.
Hol kaphat támogatást a diagnosztizált beteg?
A betegszervezeteknek nagy szerepük van a ritka betegségben szenvedők tájékoztatásában és támogatásában: Magyarországon az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület lát el ilyen feladatokat. A magyar egyesület tagja az Európai Scleroderma Szövetségnek (FESCA), és a magyar egyesület közvetlenül és a FESCA-n keresztül is kapcsolatban áll orvosokkal és részt vesz olyan programokban, amelyek célja a hatékonyabb kezelések kifejlesztése. Mind a magyar egyesület, mind a FESCA a hasznos információkon túl azt az érzést is megadja a hozzáforduló betegeknek, hogy a beteg nem marad egyedül a gondjával.
Olvasta már?
- Elkékülő, felpuffadt ujjak? Íme a Scleroderma betegség
- Így jelezheti az ujj az autoimmun betegséget
- Ezekre az autoimmun betegségekre nincs gyógymód
- Autoimmun betegségek: ezekről a jelekről ismerheti fel
- Ízületi gyulladás és porckopás ellen gyógynövények
Forrás:
Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur. Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!
