Májzsugorodás: több betegség végstádiumára is jellemző ez a fajta májkárosodás

2023.08.31.

májzsugorodás májcirrózis végstádium gyulladás májkárosodás Sanitas-egészségügy

A klinikai tünetek sokszínűek lehetnek, befolyásolja őket a májkárosodás súlyossági szintje és a kiváltó okok.

A májcirrhosis a szerv krónikus megbetegedése, mely a máj kötőszövetes-heges szerkezeti változása és gyulladása révén alakul ki. A májzsugorodás (májcirrózis) esetében a máj eredeti szerkezete fokozatosan elpusztul, és a helyét kötőszövetes heg veszi át. A kötőszövetes átalakulás miatt a máj nem tudja ellátni a funkcióját, így fokozatosan májelégtelenség alakulhat ki. A májzsugorodás krónikus, visszafordíthatatlan folyamat, általában különböző betegségek késői következménye, több betegség végstádiumára jellemző a májzsugorodás.

Közép-Európában a májcirrózis a negyedik leggyakoribb halálok

Napjainkban e betegséget visszafordíthatatlan állapotként tartjuk számon. A máj kóros működése, regenerálódása jellemzi. Pontos diagnózishoz részletes anamnézisre, fizikális vizsgálatra, friss laborleletre és szövettani vizsgálatra van szükség. A klinikai tünetek sokszínűek lehetnek, befolyásolja őket a májkárosodás súlyossági szintje és a kiváltó okok. A betegséget számos szövődmény kísérheti úgy, mint

hasvíz (ascites),
vérzési rendellenesség,
zavartság,
májkapu ereket érintő nyomásfokozódás (portális heypertonia),
tudatvesztéses állapotok (hepaticus encephalopathia).

A máj még akkor is képes ellátni feladatait, amikor a szöveti állomány csupán 10%-a ép.

A májzsugorodás okai

A kiváltó tényező feltárása elsődleges a betegséget megelőző szakaszban, hiszen a speciális oki kezelés lassíthatja a folyamatot, vagy akár meg is gátolhatja a májzsugorodást.

Kiváltó tényezői három nagy csoportba oszthatók:

1. Az elsőbe soroljuk azokat az okokat, amelyek a szerv közvetlen károsodásához, gyulladásához (hepatitis) vezetnek.

Kiváltó tényezők:

krónikus alkoholbetegség
vírusos hepatitisek (B, C)
autoimmun májgyulladás
Wilson-kór: réz szállítófehérjéjének veleszületett hiánya, a réz felhalmozódik a májban, agyban, vesében, szem szaruhártyájában

2. A közvetett úton, az epe ellátás zavara miatt létrejött májzsugorodást okozó tényezők alkotják a következő csoportot.

Kiváltó tényezők:

epeúti gyulladás
epeúti elzáródás
epeúti hegesedés
csecsemőkorban: kifejletlen epeutak miatt pang a májban az epe (biliaris atresia)

3. Ritkán fordul elő, de öröklött betegségek is okozhatják e kórképet.

hemocromatosis: vas anyagcsere zavara, vasfelhalmozódás a májban, hasnyálmirigyben, bőrben, gyomor-bélrendszerben, szívben
cisztás fibrózis
a-1-antitripszin hiány
galaktozémia: glikogén tárolása nem megfelelő
gyógyszerek: A-vtamin, methotrexát, amiodaron
környezeti toxinok (méreganyagok)
szívelégtelenség

A betegség korai szakaszában nem tapasztalunk tüneteket

Jelentkezhet csökkent nemi vágy, impotencia, amenorrhea (menstruációs vérzés kimaradás) rossz közérzet, gyengeség, hasi fájdalom, pókhálószerű értágulat a bőrön, hányinger, fáradtság, étvágytalanság emiatt fogyás. Ezek a tünetek több krónikus betegségnél is megjelenhetnek, tehát nem diagnosztikus jelentőségűek.

A májzsugorodás későbbi szakaszában a tüneteket a májkapuvéna (vena portae) keringési elégtelensége okozza. A máj egyes gyógyszerek feldolgozásában és lebontásában is nagy szerepet tölt be, ezért e szerv károsodása által a készítmények kiürülése lassul a szervezetből, melyek ezáltal felhalmozódnak és mellékhatásaik erősebben jelentkezhetnek. Mivel a májban kialakult hegesedés nem engedi a vér átáramlását, ezért megemelkedik a vérnyomás. Ekkor a vér olyan ereken áramlik át, ahol eddig csak kis mennyiségben folyt át, az erek kitágulnak, sérülékenységük nő. Igen veszélyes formában a nyelőcső alsó harmadában alakulhat ki efféle értágulat (oesophagus varicositas), ezek repedése, vérzése akár halálos végkimenetelű is lehet.

A fehérjetermelés működési rendellenessége (csökkent albuminszint) okán boka körüli ödéma képződés, valamint hasüregi folyadékgyülem (ascites) jellemző. A véralvadási rendszer fehérjehiányos állapota fokozott vérzékenységet, zúzódásokat, vérzéseket (gyakori az orrban), véraláfutást eredményez. Előrehaladott állapotban sárgaság és viszketés társul a tünetekhez. A méreganyagok felhalmozódása további tüneteket eredményez mely a személyiség változásától egészen a kómáig terjedhet. A kezdeti tünetek között a feledékenység, a személyes megjelenés elhanyagolása, koncentrációs zavarok, alvásproblémák szerepelhetnek.

A májzsugorodás főbb tünetei

1. A májzsugorodásban szenvedőknél az alábbi tünetek utalhatnak a megbetegedésre:

fáradékonyság,
felhasi nyomásérzés,
puffadás, gyakori hányinger.

2. A hormonháztartás felborulása miatt kialakulhat:

nőknél menstruációs zavar,
férfiaknál mellnagyobbodás és potenciazavarok, a másodlagos nemi jelleg elvesztése.

3. A bőrön is számos tünet hívhatja fel a figyelmet a májzsugorodásra:

póknaevusok (hajszálértágulat),
piros tenyerek és talpak,
szájzugban a bőr kihasadása,
viszketés,
fehér körmök,
bőr elvékonyodása.

A máj számos véralvadási faktor termelésében részt vesz, a májcirrózisban viszont ezek a faktorok nem termelődnek megfelelő mennyiségben, ezért megnövekszik a vérzési hajlam. A májerekben megnövekedett nyomás miatt a májtól távol lévő, de a máj keringésével szoros kapcsolatban lévő visszerekben értágulatok alakulhatnak ki, jellemzően a köldök körül, a nyelőcsőben és a végbélben. A megnövekedett vérzési hajlam és a sérülékeny vénás értágulatok gyakran vezetnek a tápcsatorna vérzéséhez.

A májzsugorodásos betegek hasa gyakran felpuffad, mert folyadék gyülemlik fel a hasüregben – ezt nevezzük ascitesnek. A máj elégtelen működése miatt a májzsugorodás gyakori velejárója a sárgaság, melyet a szemfehérjén nagyon hamar észlelhetünk.

Leggyakoribb tünetek:

fáradékonyság,
hasi diszkomfort, nyomásérzékenység,
hányinger,
puffadás,
étvágytalanság,
hormonzavar (mindkét nemre jellemző),
impotencia,
menstruáció elmaradása,
póknaevusok, teleangiektáziák,
fehér köröm,
piros tenyerek és talpak,
szájzug kirepedése,
elvékonyodott bőr,
sárgaság,
gyakori vérzések,
vénás értágulatok,
hasi vizenyő,
lépmegnagyobbodás,
lábdagadás,
cukorháztartás zavarai,
veseelégtelenség,
fokozott érzékenység gyógyszerekre,
megnagyobbodott vagy megkisebbedett, esetleg tapinthatóan göbös, kemény máj.

A májcirrhosis kezelése

E betegség visszafordíthatatlan állapot: hatékony, a páciens egészségét teljesen helyreállító terápia nincs birtokunkban. Az orvosi utasítások és a gyógyszeres terápia betartásával valamint megfelelő, kiegyensúlyozott életvitellel, a máj állapotát romboló gyógyszerek kiiktatásával megelőzhetőek a szövődmények. Amennyiben a szövődmények már kialakultak, kezelésük elsődleges fontosságú.

A páciens gyógyulási esélyeit általában a kiváltó ok határozza meg

Az alkoholos okozta cirrhosis előrehaladása fegyelmezett életmód, egyéni étrend, az alkohol elhagyása és helyes gyógyszeres terápia mellett a legtöbb esetben megállítható, ezáltal a betegség előrejelzése jobb. Megfelelő diéta segítségével megelőzhető a szervezet vizesedése, továbbá a máj funkciózavarából eredő agykárosodás is. A genetikai rendellenességek tekintetében elmondható, hogy kezelésük ritkán jár eredménnyel.

Az autoimmun, krónikus, fertőző májgyulladás (hepatitis B,C) speciális terápiával rendelkezik, melyet minden alakommal szakorvos állapít meg.