Hipofízis elégtelenség

A hipofízis (agyalapi mirigy, agyfüggelék mirigy) az agy alapján megtalálható mirigy, mely az összes hormonmirigy működését szabályozó hormonokat tárolja és bocsátja ki szükség esetén. A hipofízis működését, a hipofízisben termelődő hormonok felszabadítását a szervezet agyi vegetatív központja, a hipotalamusz szabályozza.

Hipofízis elégtelenség esetén az agyalapi mirigy egyes hormonokból (vagy az összesből) nem termel elegendő mennyiséget.

Csökkent működése (hipopituitarizmus) esetén egy vagy több, esetleg az összes hormon termelődése csökken, vagy hiányzik. Pl. a TSH termelődésének elégtelensége pajzsmirigy-elégtelenségben nyilvánul meg. Az ACTH termelődésének elégtelensége Addison-kórhoz vezet. Az ADH elégtelen termelődése extrém mennyiségű vizelet ürítésében (diabetes insipidus) mutatkozik. Az összes hormon termelődésének elégtelensége esetén pán-hipopituitarizmusról beszélünk.

A hipofízis elégtelenség okai

• agyműtét,
• agydaganat (főként agyalapi mirigy vagy hipotalamusz daganat),
• fejsérülés (koponyaalapi törés),
• agyalapi fertőzések (pl. tbc-s agyhártyagyulladás),
• sugárártalom,
• agyérkatasztrófa (stroke),
• lágy agyhártya alatti (subarachnoideális) vérzés (többnyire veleszületett artéria kiöblösödés, aneurysma szövődményeként),
• hemokromatózis (vasanyagcsere-zavar),
• egyéb ritka betegségek (szarkoidózis, hisztiocitózis X).

Szülést követő pán-hipopituitarizmus esetén Sheehan-szindrómáról beszélünk. Főként jelentős vérveszteség után fordul elő.

A hipofízis elégtelenség tünetei

• hasi fájdalom,
• havi vérzés hiánya (amenorrea),
• étvágytalanság,
• szexuális késztetés csökkenése,
• tejelválasztás megszűnése,
• gyengeség, fáradtság,
• fejfájás,
• meddőség,
• hónalj-, test- és fanszőrzet elvesztése,
• férfiaknál az arcszőrzet elveszítése,
• vérnyomás-csökkenés,
• gyermekkori esetekben arányos törpenövés, nemi érés hiánya,
• látászavarok,
• testsúlycsökkenés, egésztest leromlás (kachexia).

A tünetek kialakulásának gyorsasága és a domináló tünet függ:

• a hiányzó hormon mibenlététől,
• a mirigykárosodás súlyosságától,
• az alapbetegség terjedésének ütemétől.

A hipofízis elégtelenség diagnózisa

A hormonszintek vizsgálatával a hiányzó hormonok típusa beazonosítható (ld. agyalapi mirigy által termelt hormonok felsorolása).

A mirigykárosodás okának tisztázása (nagy felbontóképességű képalkotó eljárások segítségével – CT, MRI, esetleg agyérfestéses röntgenvizsgálat, az agyvíz laboratóriumi vizsgálata, stb.).

A hipofízis elégtelenség terápiája

A hiányzó hormonok pótlása:

Sohasem az agyalapi mirigy hormonokat pótoljuk, mert azok fehérjék,

• így immunológiai reakciókat okozhatnak,
• csak injekció formájában adhatók,

Ezek helyett a "perifériás" mirigyek tabletta, orrspray, stb. formájában adagolható hormonjait, pl. pajzsmirigyhormonokat, kortizolt, nemi hormonokat, stb. adunk. Ez alól kivételek:

• a meddőség kezelése,
• a törpenövés gyógyítása.

Ezek csak fehérjetermészetű hormonokkal (FSH, LH, STH) gyógyíthatók.

Az alapbetegség felkutatása és kezelése

Megfelelő hormonpótlással átlagos hosszúságú és jó minőségű élet biztosítható. Bizonyos esetekben (pl. daganat, tbc) a betegség kimenetelét az alapbetegség határozza meg.

A hipofízis elégtelenség megelőzése

A betegség megelőzésére nincs lehetőség. A szövődményei, következményei a betegség korai felismerése esetén védhetők ki.

Egyéb hasznos tudnivalók a hipofízis elégtelenségről

Bármilyen betegség, láz, altatással járó műtét, stb. esetén a hormonok adagjának növelésére lehet szükség. Betegség legkisebb gyanúja is bizonyos hormonok, főként a kortizol szintjének emelését igényli, ezért haladéktalanul orvoshoz kell fordulni.

A hipofízis kisméretű mirigy, ám jelentősége óriási: szinte minden endokrin szerv működését irányítja. Gyakran nevezik a „főmirigynek”, mivel a pajzsmirigy, a mellékvesék, a nemi mirigyek, sőt még a növekedés és a vízháztartás is közvetlenül függ a működésétől. A hipofízis hormonjai közé tartozik többek között a növekedési hormon (GH), a prolaktin, az adrenokortikotrop hormon (ACTH), a pajzsmirigyserkentő hormon (TSH), valamint az LH és FSH, amelyek a nemi működések szabályozásában játszanak szerepet.

Az elégtelenség felismerése gyakran nem egyszerű, mert a tünetek lassan, fokozatosan jelentkezhetnek, és sokszor más betegségekre is utalhatnak. Például a fáradtság, a testsúlycsökkenés vagy a hajhullás könnyen összetéveszthető pajzsmirigyproblémával vagy krónikus stresszel. Emiatt az érintettek gyakran hosszú ideig vizsgálatok sorát járják végig, mire a pontos diagnózis megszületik.

A diagnosztika egyik legfontosabb lépése a laborvizsgálat, ahol a vérben mérik a hormonok szintjét. Itt azonban nemcsak a hipofízis által közvetlenül termelt hormonokat (például prolaktin) vizsgálják, hanem a perifériás mirigyek hormonjait is, hiszen az alacsony pajzsmirigyhormon-szint például utalhat alacsony TSH-termelésre. A laboreredmények értékelése mindig szakorvosi feladat, hiszen a hormonrendszer rendkívül összetett, és az értékek sok tényezőtől függenek.

Képalkotó diagnosztika – például MRI – segítségével pontos képet kaphatunk a hipofízis szerkezetéről, esetleges daganatokról vagy vérzésről. Az úgynevezett mikroadenomák – apró, jóindulatú daganatok – gyakran felelősek a hipofízis működési zavaráért. Ezek sokszor lassan növekednek, és kezdetben nem okoznak panaszt, de ha elérnek egy bizonyos méretet, nyomási tüneteket (például látótérkiesést) idézhetnek elő.

A kezelés sikerének kulcsa a személyre szabott hormonpótlás

Ez azt jelenti, hogy a betegnek élete végéig szednie kell a hiányzó hormonokat, rendszeres orvosi kontroll mellett. Fontos tudni, hogy a dózis nem állandó: stresszhelyzetekben, fertőzés vagy műtét idején az adagolást átmenetileg emelni kell, különösen a kortizolpótlás esetében. Ezt az orvos előre megtanítja a betegnek, sokszor úgynevezett „szteroidkártyát” vagy sürgősségi injekciót is kap, hogy veszélyhelyzetben gyorsan be lehessen avatkozni.

Gyermekeknél külön figyelmet igényel a növekedési hormon hiánya, amely arányos törpenövekedést okoz. Ilyenkor a kezelés célja nem csupán a normális testmagasság elérése, hanem a megfelelő csontsűrűség és izomtömeg kialakítása is. A modern gyógyszereknek köszönhetően a növekedési hormon pótlása ma már biztonságos és hatékony.

Összességében a hipofízis elégtelenség ritka, de súlyos betegség, amely időben felismerve és megfelelően kezelve lehetővé teszi a teljes értékű életet. A legfontosabb, hogy a betegek rendszeres kontrollra járjanak, és tisztában legyenek azzal, hogyan kell saját kezelésüket szükség esetén módosítani.

Gyakori kérdések a hipofízis elégtelenségről

Mi a hipofízis elégtelenség lényege?

A hipofízis elégtelenség akkor alakul ki, amikor az agyalapi mirigy nem termel elegendő mennyiséget egy vagy több hormonból. Ez hatással van a pajzsmirigy, a mellékvese, a nemi mirigyek vagy akár a növekedés működésére is.

Milyen tünetek utalhatnak rá?

A panaszok sokfélék lehetnek: fáradtság, alacsony vérnyomás, meddőség, menstruáció elmaradása, szőrzet ritkulása, testsúlycsökkenés, vagy gyermekeknél a növekedés elmaradása. A tünetek mindig attól függenek, melyik hormon hiányzik.

Hogyan lehet biztosan diagnosztizálni?

A diagnózis alapja a vérvizsgálat, amely megmutatja a hormonok szintjét. Ezt képalkotó eljárások (például MRI) egészítik ki, amelyek segítenek kimutatni az okot, például egy daganatot vagy sérülést.

Gyógyítható a betegség?

Teljes gyógyulás csak akkor érhető el, ha az ok megszüntethető (például daganat eltávolításával). A legtöbb esetben azonban élethosszig tartó hormonpótlás szükséges, amellyel teljes értékű élet élhető.

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

A hiányzó hormonokat pótolják – például pajzsmirigyhormont, kortizolt vagy nemi hormonokat. Egyes esetekben speciális injekciós kezelések (FSH, LH, növekedési hormon) is szükségesek, főként gyermekeknél vagy meddőség esetén.

Mire kell figyelnie a betegnek a mindennapokban?

Fontos a gyógyszerek pontos szedése, valamint a rendszeres orvosi kontroll. Stressz, betegség vagy műtét esetén az adagokat gyakran emelni kell, különösen a kortizol esetében. Az orvos erre külön útmutatót ad.

Veszélyes lehet-e a betegség?

Kezelés nélkül a hipofízis elégtelenség súlyos, akár életveszélyes állapothoz vezethet. Megfelelő hormonpótlás mellett azonban a várható élettartam és az életminőség közel azonos lehet az egészséges emberekével.

Előzhető-e meg a kialakulása?

Sajnos a legtöbb esetben nem. Az időben történő felismerés azonban megelőzheti a súlyos szövődményeket, ezért gyanús tünetek esetén fontos minél előbb endokrinológushoz fordulni.

Okozhat-e fejfájást a hipofízis elégtelenség?

Igen, gyakran előfordulhat fejfájás, különösen akkor, ha a háttérben agyalapi mirigy daganat áll. Az ilyen daganatok – még ha jóindulatúak is – nyomást gyakorolhatnak a környező idegekre és szövetekre, így a látóidegre is. Ez nemcsak fejfájást, hanem látászavart, kettőslátást vagy látótérkiesést is okozhat. Maga a hormonhiány ritkán jár közvetlen fájdalommal, de a daganat következményei igen.

Minden hormon egyszerre csökken ilyenkor?

Nem feltétlenül. A hipofízis elégtelenség lehet részleges vagy teljes. Előfordul, hogy csak egyetlen hormon hiányzik (például a TSH, ami pajzsmirigyproblémát okoz), máskor több hormon termelődése is elégtelen. Amikor az összes hipofízis-hormon kiesik, azt pán-hipopituitarizmusnak nevezzük, ami súlyos, komplex kezelést igényel.

Mi a különbség a hipofízis elégtelenség és a pajzsmirigybetegség között?

A két állapot hasonló tünetekkel járhat, például fáradtsággal, hajhullással vagy hidegintoleranciával. A különbség a kiváltó okban van: a pajzsmirigybetegség esetében maga a pajzsmirigy betegszik meg, míg hipofízis elégtelenségnél a pajzsmirigy alulműködését az okozza, hogy a hipofízis nem termel elég TSH-t. Ezért a kezelés is eltérő lehet, és mindig endokrinológus állítja fel a pontos diagnózist.

Milyen hosszú ideig kell szedni a hormonpótló gyógyszereket?

A legtöbb esetben élethosszig tartó kezelésre van szükség. Ha az ok egy visszafordítható állapot (például műtét utáni átmeneti működési zavar), akkor előfordulhat, hogy csak átmenetileg kell hormonpótlás. Azonban daganatok, sérülések vagy Sheehan-szindróma esetén a hipofízis maradandó károsodást szenved, így a pótlás végleges.

Változik-e a gyógyszeradag stressz vagy betegség idején?

Igen, különösen a kortizolpótlás esetében. Stresszhelyzetben, lázas állapotban vagy műtét előtt a szervezetnek nagyobb mennyiségű hormonra van szüksége. Ha valaki nem emeli meg az adagot, súlyos állapot, úgynevezett Addison-krízis is kialakulhat, amely életveszélyes lehet. Éppen ezért a betegeknek mindig pontos útmutatást adnak az adagok emelésére.

Örökölhető-e a hipofízis elégtelenség?

A legtöbb esetben nem, mivel a hipofízis elégtelenség leggyakrabban szerzett betegség következménye (daganat, sérülés, fertőzés). Léteznek azonban ritka, genetikai eredetű formák is, amikor a hipofízis fejlődése már születés előtt károsodik. Ilyenkor gyermekkorban jelentkezik a növekedési zavar és a nemi érés hiánya.

Befolyásolja-e a termékenységet?

Igen, nagyon is. Ha a hipofízis nem termel elegendő LH-t és FSH-t, akkor a nőkben elmaradhat az ovuláció, férfiaknál pedig a spermiumtermelés károsodhat. Ez meddőséghez vezethet. Jó hír, hogy megfelelő hormonkezeléssel és reprodukciós eljárásokkal sok esetben elérhető a gyermekvállalás.

Milyen szerepe van a növekedési hormonnak felnőttekben?

Sokan úgy gondolják, a növekedési hormon csak a gyermekkori növekedésben fontos, de felnőttekben is alapvető szerepet játszik. Segíti az izomtömeg fenntartását, a csontsűrűség megőrzését, a zsíranyagcserét és a vitalitást. Hiánya felnőttkorban fokozott fáradtságot, izomgyengeséget és csontritkulást okozhat.

Mit jelent a Sheehan-szindróma?

Ez egy speciális forma, amely szülést követően, súlyos vérveszteség miatt alakul ki. Ilyenkor a hipofízis vérellátása elégtelen lesz, és a sejtek elhalhatnak. A tünetek lehetnek enyhébbek (például tejelválasztás hiánya) vagy súlyosabbak (több hormon teljes kiesése). Korai felismeréssel és hormonpótlással jól kezelhető.

Milyen orvoshoz kell fordulni hipofízis elégtelenség gyanúja esetén?

Elsőként a háziorvoshoz érdemes fordulni, aki laborvizsgálatokra utalhatja. Ha felmerül hormonális zavar gyanúja, az endokrinológus szakorvos a megfelelő szakember. Szükség esetén idegsebész vagy szemész is bekapcsolódhat a kezelésbe, ha daganatról vagy látásproblémáról van szó.

Felhasznált irodalom:

• Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ. Williams Textbook of Endocrinology. 14th edition. Elsevier; 2020.
• Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, Melmed S. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016;101(11):3888–3921.
• Schöfl C, Schöfl A, Schlechte J. Hypopituitarism: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Deutsches Ärzteblatt International. 2020;117(20):347–355.
• Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet. 2003;361(9372):1881–1893.
• Chanson P, Salenave S. Diagnosis and Treatment of Pituitary Insufficiency. Annales d’Endocrinologie. 2015;76(6): 672–681.
• Molitch ME. Disorders of the Pituitary Gland. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000–.
• Kelestimur F. Sheehan’s Syndrome. Pituitary. 2003;6(4):181–188.
• Yuen KCJ, Biller BMK, Radovick S, Carmichael JD, Jasim S, Pantalone KM, Hoffman AR. American Association of Clinical Endocrinology (AACE) Disease State Clinical Review: Management of Hypopituitarism in Adults. Endocrine Practice. 2022;28(2):169–188.
• Caron P, Beck-Peccoz P, Yuen KCJ, et al. Current challenges in the diagnosis and management of hypopituitarism. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4(12):968–980.
• Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016;101(2):364–389.