Ezeket látta már?

Szarkoidózis

Betegségek
2010. április 30. 13:01
Módosítva: 2025. április 12. 15:28
Szarkoidózis

A szarkoidózis (sarx = hús [görög]) az ún. tuberkuloid (szövettanilag tbc-szerű) betegségek csoportjába tartozik. A tuberkulum („gümő”) kisebb csomó, melyeket idült gyulladásos sejtek vesznek körül. Boeck-szarkoidózis esetén, ellentétben a tbc-vel, a gümő elhalása nem teljes, mikroszkóppal benne a sejtek, sejtmagok maradványai felismerhetők.

A gümőket jellemzően háromféle sejt veszi körül: (1) egyszerű nyiroksejtek (limfociták), (2) hosszú epiteloid sejtek és (3) Langhans-féle óriássejtek. Valamennyi immunsejt, kórokozók vagy kóros szövetek elpusztítására képződtek – valószínűleg egymásból, egymással történő összeolvadással.

szarkoidozis-tudo-rontgenke-d000008C807189445f195

Forrás: MTI


A Boeck-szarkoidózis főként, de nem kizárólag a tüdők betegsége. Lefolyásának három stádiuma van, lényegében jóindulatú, az esetek legnagyobb részében jól gyógyítható betegség (ld. később), kivételesen azonban végzetes is lehet.

A szarkoidózis előfordulása

A Boeck-szarkoidózis fiatal felnőttek betegsége, nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. Gyakoriságának csúcsát 20-29 éves korban éri el (16-19/100.000fő/év). A Boeck-szarkoidózis főként Skandináviában gyakori. Ennek okát nem tudjuk. Elképzelhető, hogy a fejlettebb világban megfigyelt gyakoriság szorosan összefügg a tüdőszűrő hálózat hatékonyságával – vagyis a nagyon tünetszegény betegséget egyszerűen gyakrabban ismerik fel. A szarkoidózis azon nagyon kevés tüdőbetegségek egyike, mely dohányzók körében ritkább.

A szarkoidózis okai

A szarkoidózis oka nem ismert. Feltételezhető, hogy egyéni (genetikai) hajlam talaján létrejött kóros immunreakció következménye.

A szarkoidózis tünetei és lefolyása

A szarkoidózisnak jelenleg 14 formáját különítjük el a megjelenés helyétől és formájától függően. Ezek között leggyakoribb a tüdő szarkoidózis, az alábbiakban ennek ismertetésére vállalkozunk a legfontosabb tüdőn kívüli formák megemlítésével.

A tüdő szarkoidózisnak három stádiuma van:

1. Helyi, a tüdőkapuk nyirokcsomóira kiterjedő ("hiláris") forma. A betegség ilyenkor teljesen tünetmentes is lehet, leggyakrabban egyéb okból végzett mellkasröntgen lelete. A tüdőkapuk nyirokcsomói megnagyobbodnak, a mirigyállományukban számos tuberkulum található.

2. Szétszórt (disszeminált)forma esetén a kóros szövet szétszórtan a tüdő mirigyállományában is megjelenik - ezen kívül számos egyéb szervben is. Jelentős panaszokat a betegség a 2. stádiumtól okoz. Általános gyengeség, fáradtság, testsúlycsökkenés, ízületi fájdalmak, szemszárazság, látászavarok, légszomj, száraz köhögés és bőrtünetek képezik a leggyakoribb jeleket. A szarkoidózis még ekkor is lehet tünetmentes. A központi idegrendszeri tünetek összességét neuroszarkoidózisnak nevezzük. Fájdalmas bőrcsomók (erythema nodosum), tüdőkapuban nyirokcsomó-megnagyobbodás és ízületi fájdalom társulása esetén Löfgren-szindrómáról beszélünk, mely a szarkoidózis jóindulatú formája. Mindemellett károsodhat a máj, a vesék és a szív is.

Az egész szervezetet több ponton érintő szarkoidózis esetén szisztémás szarkoidózisról beszélünk, melynek során a szív az esetek 20-30%-ába érintett, a betegségnek mégis csak 5%-a jár komoly tünetekkel.

A szem érintettsége látásromláshoz, nagyon ritkán vaksághoz is vezethet. A szív érintettsége főként ritmuszavarokban nyilvánul meg, mely többnyire tünetmentes, kivételesen végzetes is lehet.

A szem, a fültőmirigy és az arcideg együttes érintettségét Heerfordt-Waldenström-szindrómának nevezzük. Arcidegbénulás esetén szarkoidózis lehetőségére is gondolni kell.

3. A tüdő szarkoidózis végső stádiumát a tüdőszövetek elhegesedése (fibrózis) jelenti. A betegség ilyenkor már progresszív, fokozatosan a légzésfunkció beszűkül, majd keringési és légzési elégtelenség következik be.

A betegség kórjóslata:

A betegek fele 12-36 hónap alatt spontán gyógyul. A betegek többsége pedig 5 éven belül. A néhány progresszív eset is több évtizedig elél. A szív érintettsége esetén viszont a prognózis nem túl bíztató a ritmuszavarok gyógyszerekkel szembeni érzéketlensége miatt.

A szarkoidózis diagnózisa

A szarkoidózis felfedezése jellemzően röntgenvizsgálattal történik. A látott kép alapján a szarkoidózis a tbc-től, sok esetben a tüdőráktól, vagy a tüdő egyéb okból bekövetkező fibrózisától nem különíthető el. A vizsgálathoz szöveti mintát a légutak tükrözésével, ritkábban a tüdőszövetből történő kimetszéssel nyernek. A stádiumbeosztásra leghasznosabbak a nagy felbontóképességű radiológiai eljárások (CT, MRI).

A szarkoidózis terápiája

A betegek 30-70%-a kezelést nem igényel, a betegség spontán is meggyógyul. Amennyiben a betegség mégis progrediál, szteroid gyulladásgátlókkal vagy más immungyengítő gyógyszerekkel (pl. ciklofoszfamid, azatioprin) próbálkoznak, bár az eredmények nem meggyőzőek.

Egyéb tudnivalók a szarkoidózisról

Terhesség alatt a szarkoidózis javul, így gyermek kiviselésének akadálya csak valamely magzatkárosító gyógyszer (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin, stb.) szedésének kényszere lehet.

A szarkoidózissal élőknél a rákos betegségek (főként a tüdőrák) kockázata fokozott, de a non-Hodgkin limfómák veszélye is jelentős. A beteg gondozása során erre különös gondot kell fordítani.

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!

Forrás: EgészségKalauz
# nyirokrendszer betegségei # Szarkoidózis # tuberkulum # Boeck-szarkoidózis

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Írja be a keresőmezőbe a tünetet vagy kattintson a testmodellen arra a testrészre, ahol a tüneteket észleli.

emberi test ábra

Mi a tünetkereső?

Ingyenes tünetellenőrző, ami percek alatt segíthet beazonosítani a problémáját!

Adja hozzá a Híreket a Google hírfolyamához
Tünetkereső illusztráció Tünetkereső Orvos válaszol illusztráció Orvos válaszol Gyógyszerkereső illusztráció Gyógyszerkereső Kalkulátorok illusztráció Kalkulátorok

Extra ajánló

Értesüljön legújabb híreinkről hírlevelünkből

Legnépszerűbb

egészségkalauz logo

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Keresés