Ezeket látta már?

Hemokromatózis (Bronzdiabétesz)

Hormonális, táplálkozási és anyagcsere betegségek
2010. március 19. 09:29
Módosítva: 2015. november 04. 13:49

Normális körülmények között a vas vékonybélből történő felszívódását és a szervekben történő raktározását egy ferritin nevű enzim, a vas vérben történő szállítását pedig a transzferrin nevű fehérje végzi. A vas ui. rendkívül komoly oxidációs károsodást okozhat (oxidatív stressz), amikor szabad (ionos) formában található a szervezetben.

A ferritin szab határt a vas felszívódásának. Hiányában a transzferrin telítődik, a többi vas pedig a belső szervek falósejtjeiben rakódik le. A hemokromatózis lényege a vas feleslegben való felszívódása, szervekben történő lerakódása, emiatt számos szerv károsodása, mely hosszabb időn át végzetessé válhat.

Hemokromatózis (Bronzdiabétesz)

Forrás: EgészségKalauz


A szervezetben naponta 1-2 mg vas szívódik fel, hemokromatózis esetén kb. 4-5 mg. A nők szervezete a havi vérzések során bekövetkező élettani vasvesztés miatt később telítődik, így a hemokromatózis főként a férfiak betegsége.

A hemokromatózis előfordulása

A hemokromatózis főként az európai ("kaukázusi") rasszban gyakori. A betegség testi kromoszómához kötött lappangó (autoszomális recesszív módon) öröklődik, így szülőről utódra nem örökíthető át. A betegség akkor alakul ki, ha a ferritint meghatározó génpár mindkét tagja beteg. A hibás gént hordozó egészséges emberek gyakorisága Magyarországon 5% körüli. A betegség gyakorisága hazánkban 1:300-400 fő. Mindkét gén együttes hibája ennél sokkal gyakoribb, de a betegség a hibás géneket hordozók kb. 1%-ában alakul ki.

A hemokromatózis okai

A szervekben, szövetekben kóros vasfelhalmozódás gyakori állapot. Előfordulhat gyakori vérátömlesztések, fokozott vörösvérsejt-pusztulással járó betegségek esetén. Ez az állapot a hemosziderózis. A hemokromatózis autoszomális recesszíven öröklődő génhiba. A két állapot közötti legfontosabb különbség az, hogy a hemokromatózis progresszív betegség, tehát fokozatosan súlyosbodik.

Hajlamosító tényező az alkoholizmus, főként a vasban gazdag vörösborokat nagy mennyiségben fogyasztók körében fordul elő. Részben ez a tény, részben férfiaknál a rendszeres vasvesztés hiánya magyarázza, hogy férfiak körében a betegség 5-10-szer gyakoribb.

A hemokromatózis tünetei, kórlefolyása

A hemokromatózis sokáig tünetmentes. Az első tünetek többnyire 40-60 éves korban jelentkeznek. A tünetek a belszervek károsodására vezethetők vissza. A vas lerakódásának legjellemzőbb szervei ui.

1. A hasnyálmirigy, ezért a cukorbetegség a hemokromatózis eseteinek 70%-ában következik be.

2. A bőr, mely sötét elszíneződést mutat.

3. A szív - szívizomkárosodás (kardiomiopátia), mely szívelégtelenségben, ritmuszavarokban, stb. mutatkozhat meg.

4. A máj – májzsugorodás következhet be.

5. Hormonális betegségek (az agyalapi mirigy, a mellékvesék, ivarszervek, stb.) károsodása miatt.

A halál többnyire májzsugorodás, a cukorbetegség szövődményei, vagy szívelégtelenség miatt következik be.A hemokromatózis diagnózisaA vas fokozott felszívódása, a transzferrin telítődése laboratóriumi vizsgálattal könnyen kimutatható. A betegségek egy része nagy felbontó képességű képalkotó eljárásokkal (MRI, CT) is kimutatható. A hemokromatózis diagnózisa azonban szövettani. A mikroszkópos bizonyító vizsgálathoz szükséges szövetet többnyire májbiopszia útján nyerik. Májban a vas kóros lerakódása már akkor is pontosan jelzi a hemokromatózist, ha a máj működése még tökéletes.A hemokromatózis terápiájaA hemokromatózis kezelésének célja a felesleges vas eltávolítása a szervezetből, továbbá a kialakult szervkárosodások célzott kezelése.A szervezet vastartalmának csökkentésére végzett legkorábban alkalmazott eljárás a rendszeres vérvétel (kezdetben hetente-kéthetente 400-450 ml vér lebocsátása).Léteznek vaskötő gyógyszerek is, ezek hosszú távú hatékonysága kérdéses.A hemokromatózis megelőzéseA betegség megelőzésére elvileg alkalmas lenne a vasszegény étkezés. Mivel a betegség lappangva, tünetszegény módon kezdődik, a tünetek jelentkezése pedig már számottevő belszervi károsodást jelez, pusztán diétával a hemokromatózis gyakorlatilag nem előzhető meg.A hemokromatózis gondozása, életvitelA hemokromatózis felismerését követően is kerülni kell a jelentősebb vasat tartalmazó ételek és italok (vörös húsok, vörösbor, vaspótló multivitamin készítmények, stb.). Kerülni kell a felesleges mennyiségű C-vitamin fogyasztását is, mert az aszkorbinsav elősegíti a vas felszívódását.A máj és hasnyálmirigy károsodásának jelentős veszélye miatt a hemokromatózis gondozásának alapvető követelménye a szigorú alkoholtilalom.

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!

Forrás: EgészségKalauz
# anyagcsere betegségek

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Írja be a keresőmezőbe a tünetet vagy kattintson a testmodellen arra a testrészre, ahol a tüneteket észleli.

emberi test ábra

Mi a tünetkereső?

Ingyenes tünetellenőrző, ami percek alatt segíthet beazonosítani a problémáját!

Adja hozzá a Híreket a Google hírfolyamához
Tünetkereső illusztráció Tünetkereső Orvos válaszol illusztráció Orvos válaszol Gyógyszerkereső illusztráció Gyógyszerkereső Kalkulátorok illusztráció Kalkulátorok

Extra ajánló

Értesüljön legújabb híreinkről hírlevelünkből

Legnépszerűbb

egészségkalauz logo

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Keresés