Ezeket látta már?

Valós veszély: ezek az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei

idiopátiás tüdőfibrózis, IPF, tünetei, kezelése, diagnosztizálása, köhögés

A médiában komoly hangsúlyt kap egy igen ritka, de nagyon súlyos – jelenleg még nem kezelhető – tüdőbetegség, az idiopátiás, azaz nem tisztázott, ismeretlen okú tüdőfibrózis. Mi ez a betegség, melyek a jellemzői, tünetei, hogyan ismerhető fel, és egyáltalán tehetünk-e bármit ellene?

A tüdőfibrózis lényegében a tüdő szövetének egyfajta kötőszövetes, rostos jellegű elfajulása, ahol az élő "légzőszövet" fokozatosan alakul át működésképtelen, keményebb és rostos típusú hegszövetté, azaz fibrotizál.

Az elfajulás során a tüdő egyre kevesebb oxigént képes a keringésbe juttatni, így az életfontosságú szervek, főként a szív és agy is egyre kevésbé oxigenizálódik.

Az IPF-ként rövidített betegség ritka, de súlyos lefolyású, főként középkorúakat, időseket érinti. Egyénenként is igen változó, egyes esetekben gyors lefolyású, máskor évekig is elhúzódhat a betegség teljes kialakulása. A betegek egy része a diagnózist követően 3-5 évig élhet még.

Tüdőfibrózis: erre a 6 tünetre figyeljen oda!

Az IPF-fel járó halálozás oka egyértelműen a légzési elégtelenség. Társulhat a speciális tüdőeredetű magas vérnyomás, szívelégtelenség, tüdőembólia, tüdőgyulladás, tüdőrák is.

A betegség kialakulásában genetikai okok is közrejátszhatnak, a családi halmozódás.

Mi okozhat IPF-et?

Számos esetben indok lehet a környezeti, munkahelyi tüdőártalom, pl. a nehézfémek, szilikátok, állati fehérjék porának rendszeres belégzése.

Egyes gyógyszerek is okozhatják, mint pl. a vizeletfertőtlenítő nitrofurantoin antibiotikum, az amiodaron nevű antiarritmiás szer, néhány kemoterápiás szer (pl. methotrexat, bleomycin).

Sok esetben, hiszen épp ezért idiopátiás, az ok ismeretlen. Elképzelhető valamilyen autoimmun jellegű folyamat, ahol egyes sejtes anyagok a tüdős saját szövetére támadnak, és hegszövet alakul ki.

Mi növelheti a kockázatot?

Dohányzás, egyes vírusfertőzések, (pl. az EBV, influenza, hepatitiszek, herpesz), a refluxbetegség (!), ahol a savas visszaáramlás elérheti a légcső területét is.

Melyek a jellemző tünetek?

  • Légzési nehézség: elsőként fizikai terheléskor, később már nyugalomban is. Száraz, "ugató" jellegű, nem javuló köhögés.

Egyéb társtünetek:

  • gyorsabb, gyengébb légzésszám,
  • fokozatos testsúlycsökkenés,
  • fáradtságérzés,
  • rossz közérzet,
  • izom- és ízületi fájdalmak,
  • dobverőujjak kialakulása.

Hogyan diagnosztizálható az IPF?

A diagnózis nem egyszerű, mivel számos egyéb tüdőbetegséghez hasonlóak a tünetek.Az egyik legfontosabb teendő ilyen tünetek észlelésekor mielőbb felkeresni a háziorvost, és tüdőgyógyászatra kerülni, szakorvosi vizsgálatra.

A diagnózis alapja egyrészt a kórtörténet pontos ismerete:

  • életkor,
  • dohányzás,
  • légúti idegentestek,
  • kábítószerezés,
  • egyéb betegségek ismerete,
  • esetleges családi halmozódás stb.

Műszeres diagnosztika:

  • mellkasröntgen,
  • nagyfelbontású CT,
  • tüdőfunkciót vizsgáló tesztek (spirometria, pulzoximetria, vérgázok vizsgálata).
  • Tbc-bőrteszt,
  • terheléses vizsgálatok,
  • EKG,
  • vérkép.
  • Általában elvégzik a tüdőszövet biopsziás, tehát mintavétellel történő szövettani vizsgálatát is.

Mindezekkel a vizsgálatokkal megpróbálják elkülöníteni az IPF-et a tüdő egyéb típusú betegségeitől, pl. fertőzések, szarkoidózis, tüdőrák. Szükség esetén torakoszkópiát, bronchoszkópiát (a légutak flexibilis eszközös képalkotó vizsgálata) is végeznek.

Kezelhető-e az IPF?

A betegségnek jelenleg célzott kezelése nincsen. Természetesen számos eljárást alkalmaznak a tünetek lehetséges mérséklésére, pl. oxigénterápia, a tüdőszövet rehabilitációja, esetlegesen tüdőátültetés. Gyógyszeres kezelésben kiegészítők lehetnek az előzőekhez pl. a szteroidok, az azatioprin és az acetilcisztein, akár kombinációban is alkalmazva. A tüneteket bizonyos mértékig mérséklik, de az eredmények nem meggyőzőek. A kezelést csak és kizárólag orvos rendelheti – és ő is függesztheti fel. Jelenleg is kutatás alatt állnak olyan gyógyszerek, amelyek gyulladásgátló hatás révén csökkenthetik a tüdő rostos, fibrózisos elfajulását.

Szóba jöhet néhány egyéb kiegészítő terápia:

  • a reflux kezelése,
  • a köhögés csökkentése,
  • D-vitamin, kalcium adása,
  • a már említett oxigénterápia,
  • a tüdő rehabilitációját célzó gyakorlatok,
  • diéta,
  • légzési stratégiák,
  • Felmerülhet a tüdőátültetés igénye is.
Forrás: EgészségKalauz