Ezek a vérzékenység tünetei és kiváltó okai

A közhiedelemmel ellentétben a vérzékeny betegekre nem a konyhakés jelenti a legnagyobb kockázatot, ugyanis a legsúlyosabb szövődményekkel a belső vérzések járnak.

A hemofíliára elsősorban az ízületekben történő vérzés jellemző: az ízület üregébe az ízületi hártya ereiből vér kerül, így az megtelik vérrel, megduzzad, meleggé és fájdalmassá válik. A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány.

A hemofília tünetei

Az ismétlődő bevérzések az ízületi hártya krónikus gyulladását okozzák, ami az ízületi hártya burjánzásához, majd pusztulásához vezet. Az ízületi rés beszűkül, a porc elhal, csontciszták keletkeznek, mozgáskorlátozottság jelentkezik, a környező izmok pedig elsorvadnak.

Leggyakoribbak a térd, könyök, boka, csípő, csukló és vállízületek bevérzései. Súlyos fokú hemofíliás betegeknél az ízületi vérzéseket többnyire nem előzi meg sérülés, azok spontán alakulnak ki.

Miért lesz valaki hemofíliás?

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó, gyógyíthatatlan vérzékenység. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyan fehérje véralvadási faktor, amely szükséges ahhoz, hogy a véralvadás folyamata megfelelő módon menjen végbe.

A nők általában hordozói, tovább örökítői a betegségnek, amely elsősorban a férfiaknál jelenik meg. A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb az A-hemofília (VIII. véralvadási faktorhiány) és a B-hemofília (IX. faktorhiány). Az A-hemofília sokkal gyakoribb, ám a hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik és a betegség tünetei is ugyanazok.

Kimaradt a menstruációja, de nem várandós? Ez állhat a háttérben

Milyen sors várt régen és ma a vérzékeny betegekre?

Az évtizedeken át tartó ismételt ízületi bevérzések hatására régen a betegek idővel súlyos fokú mozgáskorlátozottá váltak, lerokkantak, kerekesszékbe kényszerültek. A folyamat kizárólag a gyerekkorban elkezdett, megelőző kezelésként adott rendszeres faktorpótlással (profilaxissal) előzhető meg.

Az idősebb hemofíliások szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká váltak. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően – a hiányzó véralvadási faktort pótló, de rendkívül drága gyógyszerek birtokában – a vérzékeny betegek fiatalabb generációi ma már szinte teljes életet élhetnek, dolgozhatnak, utazhatnak, sportolhatnak.

További információk a betegségről és a betegekről: mhe