SÁRGA KÖRÖM SZINDRÓMA L60.5 ICD-11: EE11.1 BNO kód: 5679
Sárga köröm szindróma: kialakulásának oka, tünetei és kezelése
A sárga köröm szindróma egy nagyon ritka tünetegyüttes, melynek egyik jellegzetessége a körmök megvastagodása és elszíneződése.
Alapvetően nem esztétikai vagy bőrgyógyászati problémáról van szó, a körömelváltozás egy egész testet érintő rendellenesség manifesztációja. A sárga köröm szindróma másik két jellemzője: a nyirokrendszer keringési zavara miatt kialakuló, a végtagokat érintő súlyos ödémásodás, illetve a légzési nehézségek.
A sárga köröm szindróma oka és kialakulása
A tünetegyüttes kialakulásának oka, mechanizmusa ismeretlen. A leginkább elfogadott magyarázat szerint a betegség oka a nyirokrendszer működésének zavarában keresendő.
A sárga köröm szindróma okának, kialakulásának a meghatározását és megértését nehezíti, hogy a sárga köröm szindróma nevével ellentétben nemcsak a körmöket, de
- a nyirokrendszert
- és a légzőszerveket,
- elsősorban a tüdőt és a hörgőket érinti.
Bizonyos rendellenességek magyarázatot adhatnak a problémák egy részére, másokra viszont nincsenek hatással. Például, a nyirokrendszer fejlődési zavara, alulfejlettsége együtt járhat a körmök elváltozásával vagy a végtagok ödémásodásával, de a légzőszervi betegségek esetében ez nem ismert ok.
A sárga köröm szindróma önmagában nem tekinthető betegségnek, gyakran más, a nyirokrendszert vagy az immunrendszert érintő problémák manifesztációja. A feltételezések szerint összefüggés lehet a sárga köröm szindróma és az autoimmun betegségek, az immunhiányos állapotok, bizonyos gyógyszerek, illetve daganatos betegségek között is. Egyes szakemberek feltételezése szerint a sárga köröm szindróma a szervezetbe kerülő titánnal is összefügghet (pl. titántartalmú implantátumok hatásaként alakul ki). Ezekben az esetekben azonban általában csak néhány tünet jelentkezik, és az összefüggés okát még nem sikerült meghatározni.
Epidemiológia
A sárga köröm szindróma rendkívül ritka tünetegyüttes, 1964-es leírása óta kevesebb mint 200 esetet diagnosztizáltak. A legtöbb érintett az 50 év feletti korosztályba tartozik, de egy-egy esetben gyermekeknél is diagnosztizálták már. Férfiaknál és nőknél megközelítőleg azonos arányban fordul elő.
Kiket érinthet a sárga köröm szindróma?
Eddig még nem tudtak meghatározni olyan tényezőket, melyek csökkentenék vagy növelnék a sárga köröm szindróma rizikóját. Bár néhány esetben előfordult, hogy több családtagnál is kialakult a betegség, nem sikerült genetikai hátterét azonosítani.
A sárga köröm szindróma tünetei és jelei
A sárga köröm szindróma három legjellegzetesebb tünete a körmök sárgásra színeződése, a légzési nehézségek (krónikus vagy gyakori légúti gyulladások), és az alsó végtagokat érintő, súlyos ödémásodás, vagyis a lábak vizesedése, megduzzadása. A klasszikus triász azonban csak az érintettek mintegy felénél van jelen. Előfordulhat, hogy légzési nehézségek és a limfödéma a körmöt érintő tünetek előtt jelentkeznek.
A sárga köröm szindróma további jellemzői:
- a körmök rendkívül lassan nőnek (hetente alig 0,2 mm-t, ami a normál növekedési ütem fele)
- a körmök deformáltak, begörbülnek, sárgára színeződtek
- a körmök felülete érdes, barázdált
- a körmök megkeményednek, megvastagodnak
- a körmöknél hiányozhat a kutikula és a lunula (vagyis a köröm aljánál lévő „holdacska”)
- a körmök elválhatnak a ujjaktól
- krónikus köhögés
- légszomj
- mellkasi fájdalmak
- krónikus sinusitis és arcüreggyulladás
- az alsó végtag megduzzadása, ödémásodása (általában szimmetrikusan jelentkezik, vagyis mindkét láb érintett)
A sárga köröm szindróma diagnosztizálása
A ritka betegségek esetében a diagnosztizálás hosszú, bonyolult, nehézkes folyamat. A legtöbb esetben csak úgy juthatnak el diagnózishoz, ha minden más, hasonló tünetekkel járó betegséget kizártak. A sárga köröm szindróma diagnosztizálásához a klasszikus tünetek triászából (körömelváltozások, légzési nehézségek, ödémásodás) legalább kettőnek jelen kell lennie, egyes szakemberek szerint ebből az egyik mindenképpen a köröm besárgulása és deformálódása kell, hogy legyen. A pontos diagnózist azonban megnehezítheti, hogy a körmöt érintő tünetek jóval a légzési nehézségek és az ödémásodás után alakulnak ki.
A klinikai tünetek mellett laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokra egyaránt szükség van, és a tüdőkapacitást, a nyirokrendszer működését, a szív- és érrendszer állapotát is elemzik. Nagyon fontos az is, hogy az esetleges fertőző betegségek lehetőségét kizárják, ehhez például a körömből vett mintákat elemezhetnek.
Orvosnál a sárga köröm szindróma gyanújával
A sárga köröm szindróma nagyon ritka betegség, általában akkor állapítják meg, ha minden más, hasonló tünetekkel járó, gyakoribb probléma lehetőségét kizárták. Segítheti a diagnózist, ha feljegyezünk és a kezelőorvosunknak elmondunk bizonyos információkat:
- Mikor jelentkeztek először a tünetek?
- Van-e a közvetlen családtagjaink között olyan, akit krónikus, a nyirokrendszert, illetve a légutakat érintő betegséggel kezeltek?
- Próbáltunk-e valamilyen kezelési módszert a tüneteink ellen, és ha igen, milyen sikerrel?
- Van-e valamilyen krónikus légúti vagy a nyirokrendszert érintő betegségünk?
- Dohányzunk-e? Kapcsolatba kerülhettünk-e a légutakat irritáló anyagokkal, vegyületekkel?
A sárga köröm szindróma lefolyása és kimenetele
A sárga köröm szindróma lefolyása és kimenetele függ az egyéni jellegzetességektől, a beteg általános egészségi állapotától, az esetleges kísérő betegségek súlyosságától egyaránt. A szakemberek szerint az alkalmazott kezeléstől függetlenül számítani kell a tünetegyüttes kiújulására, visszatérésére.
A sárga köröm szindróma szövődményei, komplikációi
Mivel a sárga köröm szindróma több szervrendszert is érint egyszerre, és az egyes szervrendszereket érintő tünetek eltérő súlyosságban jelentkezhetnek az egyes betegeknél, a lehetséges komplikációk is főként attól függnek, hogy mely szervrendszer a leginkább érintett.
Körömgomba: így kezelje otthon, hogy gyorsabban múljon - olvasson tovább!
A betegségre számos, a nyirokrendszert, illetve a légzőszerveket érintő probléma jellemző lehet, ezek pedig megnövelik a komoly szövődmények rizikóját. A kísérő problémák közé tartozik például a bronchiectasis (vagyis a légutak megnagyobbodása és váladékkal való megtelése), vagy a folyadék felgyülemlése a mellkasban. Emiatt gyakoriak lehetnek a légúti fertőzések, a tüdőgyulladás. Az érintettek többségénél a nyirokrendszer alulfejlettsége, működési zavara is fennáll, a limfödéma gyakori szövődménye a cellulitis.
Vészhelyzet sárga köröm szindróma esetén
Jelenleg nincs információnk arról, milyen tünetek esetén van szükség azonnali orvosi beavatkozásra sárga köröm szindróma esetén. Mivel azonban a betegség gyakori légúti betegségekkel jár együtt, ezek okozhatnak olyan súlyos panaszokat (légszomj, nehézlégzés, magas láz stb.), hogy ezekkel haladéktalanul orvoshoz kell fordulni.
A sárga köröm szindróma kezelési lehetőségei
Mivel a sárga köröm szindróma oka, kialakulásának mechanizmusa nem ismert, a kezelés a tüneteket célozza. A kezelésnél az egyes tünetekkel külön-külön kell foglalkozni. A köröm elváltozásai ellen gombaellenes szereket, a krónikus vagy visszatérő légúti fertőzésekre antibiotikumokat javasolhat a kezelőorvos. A lábak ödémásodásának kezelésére speciális kötszereket, harisnyákat, vízhajtó gyógyszereket alkalmazhatnak. Nem kizárt, hogy a hörgők elváltozásait műtéti úton kell kezelni.
A feljegyzések szerint sokat javíthat az érintettek állapotán, elsősorban a körmöket érintő tüneteken a cink, illetve az E-vitamin pótlása, orálisan alkalmazott gombaellenes gyógyszerekkel kiegészítve.
Amennyiben megállapítható valamilyen más betegség is a sárga köröm szindróma mellett, annak kezelése általában a tüneteket is enyhítheti vagy teljesen el is mulaszthatja.
Előfordulhat, hogy a sárga köröm szindróma spontán, kezelés nélkül vagy a kezeléstől függetlenül, néhány hónap alatt magától elmúlik. Ez a becslések szerint az érintettek 30 százalékánál történik meg.
A sárga köröm szindróma megelőzése
Eddig még nem tudtak meghatározni olyan tényezőket, melyek csökkentenék vagy növelnék a sárga köröm szindróma rizikóját, így azt sem lehet megmondani, milyen módon lehet esetleg megelőzni a betegség kialakulását.
Mit tehetünk otthon sárga köröm szindróma esetén?
Nem tudunk olyan házi módszerről, mely hozzájárulhatna a sárga köröm szindrómából való gyógyuláshoz. A legfontosabb a kezelőorvossal való együttműködés, az előírt terápiás terv pontos betartása.
GYAKORI KÉRDÉSEK A SÁRGA KÖRÖM SZINDRÓMÁVAL KAPCSOLATBAN
Sárga színű és vastag köröm lehet súlyos betegség tünete?
A körmök elszíneződése és megvastagodása az egyik leggyakoribb, körmöket érintő tünet, de elenyésző azoknak az eseteknek a száma, amikor ez súlyos betegségre utal. Sokkal valószínűbb, hogy a köröm gombás fertőzése okozza a tüneteket.
Fertőző-e a sárga köröm szindróma?
Bár a betegség kialakulásának pontos oka még nem ismert, a sárga köröm szindróma nem fertőző, nem adhatja azt át egyik ember a másiknak.
Milyen vizsgálatokat végeznek el sárga köröm szindróma gyanújával?
A diagnózis a kórtörténet felvétele és a betegvizsgálat mellett többnyire egyértelmű. Esetleg részletes belgyógyászati kivizsgálásra is sor kerül, melynek része a vérvétel és a röntgen.
Mi a sárga köröm szindróma várható kezelése?
A kezelés általában az érintett köröm óvatos eltávolításából, pedikűrözésből és a körmöt károsító anyagok, vegyszerek hatásának megszüntetéséből áll. A körömpanaszokhoz vezető alapbetegséget is kezelni kell. Másodlagos fertőzések kialakulása esetén a körmök környezetének alapos tisztántartása mellett fertőtlenítő szerekkel lehet a kórokozókat elpusztítani. A helyes pedikűrözés csökkenti a betegség kialakulásának a valószínűségét.
Mi a betegség várható lefolyása?
Ha a kiváltó ok elmúlik, az elváltozások a körmök lenövésével fokozatosan megszűnnek.
Források:
Canadian Medical Association Journal https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2764757/
Yellow Nail Syndrome https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557760/
Dermatology (Elsevier, 2018.), szerk: Jean L. Bolognia, Julie V. Schaffer, Lorenzo Cerroni
Fitzpatrick's Dermatology (McGraw-Hill, 2019.), szerk.: Sewon Kang, Masayuki Amagai, Anna L. Bruckner, Alexander H. Enk, David J. Margolis, Amy J. McMichael, Jeffrey S. Orringer
Andrew's Diseases of the Skin (Elsevier, 2020.), szerk.: William D. James, Dirk M. Elston, James R. Treat, Misha A. Rosenbach, Isaac M. Neuhaus