Kilenc szervét távolították el a 42 éves nőnek, miután kiderült, mi is okozza a panaszait

Claire Gerring, a 42 éves brit nő kivizsgálása endometriózis gyanújával kezdődött, végül azonban egy olyan elváltozást találtak nála, amely miatt rendkívül kiterjedt műtétre volt szüksége.

A nő 2022 novemberében került az oxfordi John Radcliffe Kórházba. Panaszai alapján kezdetben endometriózis lehetősége merült fel, ezért laparoszkópos vizsgálatot terveztek nála. A történet azonban egészen más irányt vett, amikor erős, jobb oldali fájdalmai jelentkeztek.

Egy pozitív FIT-teszt – amely a székletben található, szabad szemmel nem látható vér kimutatására szolgál – miatt vastagbéltükrözést végeztek. A vizsgálatok során szokatlan eltérést észleltek a vakbél környékén, majd a CT olyan elváltozást mutatott ki, amely felvetette rosszindulatú folyamat lehetőségét.

A biopszia végül egy rendkívül ritka betegséget, pseudomyxoma peritoneit (PMP) igazolt.

Mi az a pseudomyxoma peritonei?

A PMP ritka, a hasüreget érintő daganatos betegség, amely leggyakrabban a féregnyúlványból – köznyelvben vakbélből – kiinduló mucintermelő daganathoz kapcsolódik. A betegség során kocsonyás, nyákos anyag halmozódhat fel a hasüregben, miközben a kóros sejtek a hashártya felszínén és különböző hasi szervek környezetében jelenhetnek meg. Becslések szerint évente mindössze körülbelül 1-2 eset jut egymillió emberre.

A PMP ráadásul gyakran lassan fejlődik, tünetei pedig sokáig nem jellegzetesek. Jelentkezhet hasi vagy kismedencei fájdalom, a has növekedése, puffadás, később pedig akár bélelzáródás is. Emiatt nem meglepő, hogy a diagnózis sokszor csak képalkotó vizsgálat vagy hasi műtét során születik meg.

Nőknél különösen megtévesztő lehet a kép: a kismedencei érintettség miatt a kivizsgálás kezdetben nőgyógyászati betegség irányába indulhat. A brit The Christie daganatközpont tájékoztatója szerint előfordul, hogy a PMP-t eleinte petefészek eredetű elváltozásnak gondolják.

A daganat már nem csak a kiindulási helyet érintette

Gerring esetében a féregnyúlványban kialakult daganatos elváltozás megrepedt, így a betegség a hasüreg más területeire is eljutott. Emiatt olyan specialista központba irányították, ahol kifejezetten a hashártyát érintő ritka daganatok kezelésével foglalkoznak.

Ez azért lényeges, mert a kiterjedt PMP kezelése egészen más lehet, mint egyetlen, jól körülhatárolt hasi daganat eltávolítása. A cél lehetőség szerint az összes látható daganatos szövet eltávolítása, ami úgynevezett citoreduktív műtéttel (CRS) történik. A beavatkozás során nemcsak a daganatos gócokat, hanem az érintett hashártyarészeket, illetve szükség esetén egyes szerveket vagy azok részeit is eltávolíthatják.

Tíz órán át tartott a rendkívül nagy műtét

Claire Gerring 2025 júliusában esett át az életét alapvetően megváltoztató operáción. A mintegy tízórás beavatkozás során a betegség kiterjedtsége miatt több szervét és szövetét is el kellett távolítani.

A műtét érintette többek között a féregnyúlványt, a petefészkeket és petevezetékeket, a méhet és a méhnyakat, valamint a lépet és az epehólyagot. Eltávolították a nagycsepleszt, a köldököt, a hashártya jelentős részét és a bél egy szakaszát is, emellett a máj és a rekeszizom környezetében is szükség volt sebészi beavatkozásra.

Bár egy ilyen operáció rendkívülinek hangzik, előrehaladott PMP esetén a citoreduktív műtét valóban ennyire kiterjedt lehet. A Cancer Research UK szerint szükség esetén a bél egy része, a lép, az epehólyag, a méh, a petefészkek, a köldök és az érintett hashártya eltávolítása is a beavatkozás részét képezheti. Maga a műtét körülbelül tíz óráig is eltarthat.

A műtét közben közvetlenül a hasüregbe került a kemoterápia

A sebészi beavatkozást Gerring esetében úgynevezett HIPEC-kezelés egészítette ki. A betűszó a hipertermiás intraperitoneális kemoterápiát jelenti.

Ennek lényege, hogy miután a sebészek eltávolították a szemmel látható daganatos szöveteket, felmelegített kemoterápiás oldatot keringetnek közvetlenül a hasüregben. A kezelés így nagy koncentrációban érheti el azokat a hasi felszíneket, ahol mikroszkopikus daganatsejtek maradhattak vissza. Egyes brit centrumokban a folyadékot körülbelül 41 Celsius-fokon, mintegy 90 percig keringetik.

A CRS és a HIPEC kombinációja ma a műthető, eltávolítható PMP fontos kezelési módja. Egy 2025-ben publikált nemzetközi szakmai konszenzus szintén ezt az eljárást részesítette előnyben az egyszerű daganatcsökkentő műtéttel szemben a megfelelően kiválasztott betegeknél.

Hosszú felépülés következett

A hatalmas műtét után Gerring négy és fél hetet töltött kórházban. Hazatérése sem jelentette azt, hogy azonnal visszatérhetett korábbi életéhez: emésztőrendszeri problémákkal kellett megküzdenie, ami egy ilyen kiterjedt hasi operáció után nem meglepő.

A jelenlegi beszámoló szerint ugyanakkor nincs kimutatható jele a betegségnek. Ez azonban nem jelenti azt, hogy lezárult volna az utánkövetése. A PMP kiújulhat, ezért a kezelés után hosszú távú ellenőrzésre, képalkotó vizsgálatokra és szükség szerint laborvizsgálatokra lehet szükség.

„Nagyon féltem és egyedül éreztem magam”

A diagnózis lelki terhét az is növelte, hogy Gerring korábban még a betegség nevét sem hallotta. Mint elmondta, különösen nehéz volt számára, hogy egy ennyire ritka daganattal szembesült, amelyről kevés embernek van személyes tapasztalata.

Miért téveszthető össze a PMP az endometriózissal?

A pseudomyxoma peritonei (PMP) és az endometriózis két teljesen különböző betegség, a kezdeti panaszaik azonban megtévesztően hasonlóak lehetnek. Mindkettő járhat visszatérő vagy tartós kismedencei és hasi fájdalommal, puffadással, illetve a has feszülésével. Nőknél a PMP ráadásul a petefészkek környezetét is érintheti, ezért a képalkotó vizsgálatok alapján kezdetben nőgyógyászati eredetű problémára is gondolhatnak. A PMP sokszor csak véletlenül, más okból végzett műtét vagy vizsgálat során derül ki.

Milyen korai tünetek hívhatják fel a figyelmet a PMP-re?

A PMP egyik problémája éppen az, hogy sokáig kevés vagy meglehetősen általános panaszt okozhat. A tünetek részben azért alakulnak ki, mert a hasüregben fokozatosan felszaporodhat a mucin, vagyis a kocsonyás, nyákos anyag. A Cancer Research UK szerint többek között az alábbi panaszok fordulhatnak elő:

• fokozatosan növekvő haskörfogat vagy szokatlan hasi duzzanat
• tartós hasi vagy kismedencei fájdalom
• puffadás, feszülő hasi érzés
• megváltozott székelési szokások
• hányinger, hányás vagy étvágytalanság
• nőknél petefészek környéki elváltozás
• sérv kialakulása

Ezek egyike sem tekinthető a PMP jellegzetes, kizárólagos tünetének. Sokkal gyakoribb, jóindulatú betegségek is okozhatják őket. Kivizsgálás különösen akkor indokolt, ha egy korábban nem tapasztalt panasz tartósan fennáll, fokozatosan rosszabbodik, vagy több tünet egyszerre jelentkezik.

Nem minden PMP egyformán agresszív

A PMP elnevezés valójában nem egyetlen, mindenkinél azonos módon viselkedő betegséget takar. A daganatos sejtek szövettani tulajdonságai alapján léteznek alacsonyabb és magasabb grádusú formák, amelyek növekedési üteme és kiújulási kockázata jelentősen különbözhet. A magasabb grádusú betegség általában agresszívebb viselkedésű, míg az alacsonyabb grádusú PMP akár hosszú idő alatt, lassan terjedhet.

A beteg kilátásait ezért nem lehet pusztán abból megítélni, hogy a betegség mennyire kiterjedt a hasüregben. Fontos többek között a pontos szövettani típus, a daganat kiterjedtsége és az is, hogy a citoreduktív műtét során mennyire sikerült eltávolítani a látható daganatos szöveteket. Emiatt a PMP esetében a prognózis megítélése mindig egyéni, és különösen fontos, hogy a beteget ilyen ritka hashártyadaganatok kezelésében jártas centrum lássa el.

Figyelmébe ajánljuk

Azt mondták, a tünetei mögött szorongás áll – később már járni is alig tudott

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!