Hosszú és kanyargós betegúton keresztül vezet az út a diagnózisig az ilyen betegségeknél
Nehezen diagnosztizálható kórkép állhat az átalános tünetek mögött - a reumatológiai és autoimmun kórkép a tüdőt is érinti. Mit kell tudni az ILD-ről? Mutatjuk.
Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) egy ritka kórkép, amely sokszor autoimmun vagy reumatológiai betegségekhez társul. Mivel kezdeti tünetei nem jellegzetesek, gyakran hosszú és kanyargós betegúton keresztül vezet az út a diagnózisig. Pedig a korai felismerés életeket menthet, mert a kezelések segítségével lassítható a tüdő állapotának romlása, és a betegek életminősége jelentősen javítható.
„Az ILD egy gyűjtőfogalom azokra a betegségekre, amelyek során a tüdőben kóros hegesedési folyamat zajlik le. A tüdő szivacsos szerkezetű, apró léghólyagocskákból áll. Amikor ezek között a tüdőszövetekben gyulladás és kötőszövet-felszaporodás indul el, a tüdő elveszíti rugalmasságát, és romlik a légzésfunkció. Az ILD kialakulása gyakoribb idősebb életkorban, lehet genetikai hajlam, de a dohányosok között is gyakoribb betegség.” – magyarázza Prof. Dr. Szűcs Gabriella, a Debreceni Egyetem Reumatológiai és Immunológiai Klinikájának igazgatója.
Autoimmun betegségekkel együtt jelentkezhet
Az ILD hátterében gyakran állnak autoimmun vagy reumatológiai kórképek. „Az ILD sokszor nem önálló betegség, hanem egy reumatológiai, autoimmun probléma része” – hangsúlyozza a professzor.
– Leggyakrabban reumatoid artritiszhez, szisztémás szklerózishoz vagy bizonyos izomgyulladásos betegségekhez kapcsolódik. Például a reumatoid artritiszes betegek 30 százalékánál mutatható ki valamilyen típusú ILD, és közülük minden tizedik betegnél nagyon gyors romlásra kell számítanunk.
A szisztémás szklerózis esetében az érintettség még magasabb: a betegek 25-90* százalékának tüdejében találhatók kötőszövetes elváltozások.
„Ezért is mondjuk, hogy az ILD nem ritkaság ezekben a betegségekben – viszont annál ritkább, hogy egyszerű legyen időben felfedeznünk” – teszi hozzá Prof. Dr. Szűcs Gabriella.
Árulkodó tünetek, amelyeket sok esetben későn diagnosztizálnak
Az ILD kezdeti jeleit könnyű félreértelmezni.
Ha valaki egyre fáradékonyabb, hamarabb kifullad, például már csak egy emeletet tud felmenni a korábban megszokott három helyett, vagy száraz köhögést, légszomjat tapasztal, akkor mindenképpen gondolni kell arra, hogy a tünetek hátterében akár intersticiális tüdőbetegség is állhat
– figyelmeztet a professzor.
Sok beteg azonban hosszú ideig különböző szakrendeléseket jár végig – reumatológiát, bőrgyógyászatot, fül-orr-gégészetet –, mire megszületik a pontos diagnózis. Az ILD sokarcú, és a tünetek számos más betegségre is utalhatnak, így a felismerés komoly szakmai együttműködést igényel.
Az ILD-team: több szakember szoros együttműködése
A különböző vizsgálatok eredményeinek értékelésében és a pontos diagnózis felállításában kulcsszerepe van az úgynevezett ILD-teamnek, amely több szakterület orvosaiból álló csapat. „Az ILD-team az elmúlt évek egyik legjobb újítása” – mondja Prof. Dr. Szűcs Gabriella. – „Pulmonológus, reumatológus, immunológus, radiológus, patológus és mellkassebész dolgozik együtt annak érdekében, hogy a beteg a legpontosabb diagnózist és kezelést kapja.”
A kezelés két fő pillére
A pontos diagnózist követően az ILD kezelése két fő pillérre épül: a gyulladás csökkentésére és a hegesedési folyamat (fibrózis) lassítására. „Ma már olyan gyógyszerekkel is rendelkezünk, amelyek kifejezetten a fibrózist gátolják. Ezeket önállóan, vagy más terápiákkal kombinálva adjuk, attól függően, hogy melyik folyamat a domináns, a gyulladás vagy a hegesedés” – magyarázza a professzor.
A sikeres kezelés kulcsa azonban a beteg együttműködése. Fontos, hogy a betegek javulás esetén ne hagyják abba a terápiát önkényesen, és minden mellékhatást jelezzenek az orvosnak. Minél jobban követik az előírásokat, annál nagyobb eséllyel lassítható a betegség előrehaladása.
Amit a beteg megtehet önmagáért
Az életmódváltás is fontos szerepet játszik az ILD kezelésében. „Első helyen a dohányzás abbahagyását kell kiemelni, mert a cigaretta nemcsak növeli a betegség kockázatát, de a meglévő ILD-t is súlyosbítja” – mondja Prof. Dr. Szűcs Gabriella.
Emellett a légzésrehabilitáció, a fizioterápia és a rendszeres mozgás is segítik a tüdő és a légzőizmok állapotának megőrzését. A professzor hangsúlyozza, hogy az ILD kezelése nem választható el az alapbetegség – például a reumatoid artritisz – terápiájától. „Ha sikerül az alapbetegséget megnyugtatni, csökkenteni az aktivitását, akkor kisebb az esélye annak, hogy az ILD súlyosbodjon.”
Korai felismerés = jobb életkilátások
Az ILD nemcsak ritka, hanem életet veszélyeztető betegség is. „A korai diagnózis éveket adhat az érintetteknek” – mondja a professzor. – „Ezért nagyon fontos, hogy a veszélyeztetett betegek és a hozzátartozóik ismerjék a tüneteket, és időben forduljanak orvoshoz.” A cél az, hogy az ILD ne maradjon sokáig rejtve, hiszen minél korábban kezdődik a kezelés, annál tovább megőrizhető a tüdő működése és a beteg életminősége.
Hivatkozások:
*Semin Respir Crit Care Med 2024;45:342–364.
ILD: ez a ritka tüdőbetegség gyerekeket is érinthet
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!
