Wilms-tumor: tünete, vizsgálata és kezelési lehetőségei
A Wilms tumor a leggyakrabban előforduló gyermekkori rosszindulatú vesedaganat.
A Wilms-tumor veseeredetű daganat, mely gyermekkorban jelentkezik az 5. életév előtt, általában 2-3 éves korban. Gyors növekedésű, a vesetokon belülről kiinduló daganat. Az esetek kis százalékában mindkét vesében alakul ki.
A Wilms-tumor oka
A Wilms tumor a leggyakoribb gyermekkori hasi daganat. A daganat kiterjedésének megítélése céljából olcsó és gyors vizsgálat a hasi ultrahang. Pontos felmérésre a hasi, kismedencei CT illetve MR vizsgálat alkalmas. Szövettani mintavételre csak abban az esetben van szükség, ha az előzetes vizsgálatok alapján a daganat kiterjedése miatt műtétileg eltávolítása nem lehetséges.
Forrás: EgészségKalauz
Az oka ismeretlen, bár néhány esetben genetikai rendellenesség szerepet játszhat a kialakulásában. Bizonyos fejlődési rendellenességekben nagyobb a betegség kockázata.
A Wilms-tumor tünetei
Legjellegzetesebb a has megnagyobbodása. Emellett néha hasfájás, véres vizelet, láz, gyengeség, étvágytalanság, hányinger is jelentkezhet a gyerekekben. A Wilms-tumor okozhat magas vérnyomást, és ha áttétet ad a tüdőbe, emellett még köhögés és/vagy nehézlégzés is jelentkezik.
A Wilms-tumor diagnózisa
Első jelét, a fájdalmatlan hasi szövetszaporulatot leggyakrabban a szülők észlelik. Az orvos általában tapintani tudja a daganatot a gyermek hasában. Ha felmerül a Wilms-tumor gyanúja, az elváltozás természetének és kiterjedésének meghatározása céljából ultrahangvizsgálatot, számítógépes rétegvizsgálatot (CT) vagy mágneses rezonanciavizsgálatot (MR) végeznek.
A Wilms-tumor kezelése
Igen összetett folyamat, a sebészi eltávolítást kiegészíti a sugárterápia és a kombinált kemoterápiás kezelés. Az érintett vese eltávolítása előtt a gyermek kombinált kemoterápiás kezelése szükséges, majd amikor az elváltozás mérete már kisebb, akkor történik meg a műtét. A műtét után mind kemoterápia, mind sugárkezelés szükséges a beteg gyerekek esetében.
A Wilms-tumor kimenetele
A betegség általában jól kezelhető, a betegek 80-90%-a gyógyítható. A betegség egy speciális formája azonban (amely az esetek kevesebb, mint 5%-ában fordul elő) sokkal ellenállóbb a kezeléssel szemben. Ez esetben rossz a betegség kimenetele.
Gyógyulási esélyek
A Wilms-tumor gyógyulási esélyeit jelentősen befolyásolja a diagnózis időpontja és a daganat stádiuma. Minél korábban fedezik fel az elváltozást, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. A kezelés során kulcsszerepet játszik a pontos szövettani típus meghatározása: az úgynevezett favorábilis hisztológiai típus jobban reagál a terápiára, míg az anaplasztikus forma kevésbé érzékeny a kezelésre, és agresszívebb lefolyású.
A Wilms-tumor kezelése során a gyermekek gyakran részesülnek központi onkológiai ellátásban, amelyet multidiszciplináris team – gyermekonkológus, sebész, radiológus, patológus és pszichológus – koordinál. A pszichés támogatás kiemelten fontos, hiszen a daganat diagnózisa és a kezelések (pl. hajhullás, fáradékonyság, kórházi tartózkodás) jelentős megterhelést jelentenek a gyermekeknek és családjuknak.
Utánkövető vizsgálatok
A kezelés befejezése után a rendszeres kontrollvizsgálatok (ultrahang, mellkasröntgen, vérkép) elengedhetetlenek a kiújulás időben történő felismeréséhez. A túlélők nagy része teljes, aktív életet élhet, de hosszú távon előfordulhatnak késői szövődmények, például csökkent vesefunkció vagy szív-érrendszeri mellékhatások a kemoterápia miatt. Emiatt hosszú távú gondozásuk javasolt nefrológus és onkológus közreműködésével.
Bizonyos ritka esetekben genetikai tanácsadás is javasolt, különösen akkor, ha a Wilms-tumor más fejlődési rendellenességek (pl. Beckwith–Wiedemann-szindróma, Denys–Drash-szindróma) részeként jelentkezik. Ilyen esetekben a testvérek és a család más tagjai is veszélyeztetettek lehetnek, ezért fokozott figyelem és szűrés válhat szükségessé.
Gyakori kérdések a Wilms-tumorról
Mennyire gyakori betegség a Wilms-tumor, és kiket érint leggyakrabban?
A Wilms-tumor a leggyakoribb vesedaganat gyermekkorban, évente körülbelül 1:10 000 arányban fordul elő. Leginkább 3 éves kor körül jelentkezik, ritkábban fordul elő újszülöttekben vagy 5 éves kor után. Fiúkat és lányokat hasonló arányban érinti, de néhány genetikai szindrómában (pl. Beckwith–Wiedemann) gyakoribb az előfordulása.
Milyen vizsgálatokkal lehet biztosan kimutatni a Wilms-tumort?
Elsőként általában hasi ultrahang készül, ha a szülő vagy orvos kitapintható duzzanatot észlel. Ezután CT vagy MR-vizsgálattal lehet pontosan meghatározni a daganat méretét és kiterjedését. Vér- és vizeletvizsgálatok is szükségesek az általános állapot felméréséhez, és műtét után szövettani vizsgálat is történik.
Fertőző-e a Wilms-tumor, és megelőzhető-e a kialakulása?
Nem, a Wilms-tumor nem fertőző, nem adható át másnak. Megelőzni sajnos nem lehet, mivel kialakulása többnyire genetikai és fejlődési tényezőkre vezethető vissza, amelyeket jelenleg nem tudunk befolyásolni. Ugyanakkor bizonyos genetikai szindrómák esetén korai szűréssel csökkenthető a késlekedés a felismerésben.
Milyen mellékhatásai vannak a kezelésnek?
A kezelés – amely műtétből, kemoterápiából és sugárkezelésből állhat – sajnos nem mentes a mellékhatásoktól. Ezek közé tartozik a hajhullás, hányinger, fáradékonyság, fertőzésekre való hajlam, és hosszabb távon a veseműködés romlása. A gyerekeket folyamatosan ellenőrzik, és ma már sok mellékhatás megelőzhető vagy enyhíthető.
Élhetőe-e teljes élet Wilms-tumor után?
Igen, a betegek nagy része – különösen, ha időben kezdődik a kezelés – teljesen meggyógyulhat, és normális életet élhet. Fontos azonban a rendszeres utókövetés, mivel a betegség kiújulhat, és a kezelés miatt hosszú távú mellékhatások is kialakulhatnak. A gyógyult gyermekek később is sportolhatnak, tanulhatnak, dolgozhatnak, családot alapíthatnak.
Forrás:
- Maródi László: Gyermekgyógyászat
- Mark H. Beers, MD: MSD Orvosi kézikönyv a családban
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!
