Ezeket látta már?

GIANOTTI-CROSTI SZINDRÓMA L44.4 ICD-11: EA12 (GCS, GYERMEKKORI PAPULÁRIS ACRODERMATITIS, PAC)

Gianotti-Crosti szindróma: tünete, vizsgálata és kezelési lehetőségei

Betegségek

2021. november 15. 14:04

Módosítva: 3 napja

Gianotti-Crosti szindróma, GCS, oka, tünetei, kezelése, fertőzős betegség, kiütés, nyirokcsomó, bőrbetegség

Papp Tímea

főszerkesztő

A Gianotti-Crosti szindróma egy ritka gyermekkori tünetegyüttes, melyre a bőrön kialakuló, számtalan apró, piros folt a jellemző. Kiváltó oka általában valamilyen vírusfertőzésre adott reakció. Kezelés nélkül is nyom nélkül elmúlik.

A Gianotti-Crosti szindróma oka, kialakulása

A Gianotti-Crosti szindróma egy viszonylag gyakori tünetegyüttes, melyet a nagy kiterjedésű, testszerte megjelenő kiütések jellemeznek. Kiváltó oka az immunrendszer felfokozott reakciója valamilyen, a bőrt közvetlenül nem érintő fertőzésre. A leggyakrabban vírusfertőzésre vezethető vissza, de bakteriális eredetű betegségek után is jelentkezhet, ritkán pedig védőoltás beadását követően alakul ki. A tünetegyüttes kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert.

A vírusfertőzések közül a leggyakrabban a hepatitis B és az Epstein-Barr vírus, ritkábban többek között a citomegalovírus, az uszodaszemölcsöt okozó molloscum contagiosum poxvírus, a coaxsackievírus, a parvovírus, a rubellavírus, a rotavírus és a HIV okozhat GCS-t. A bakteriális kórokozók közül a Mycoplasma pneumoniae, a Borellia burgdorferi, a Bartonella henselae és a Streptococcus A állhat összefüggésben a tünetegyüttessel.

A Gianotti-Crosti szindrómát több vírus is okozhatja (EBV, CMV, Coxackie), de leírták védőoltások (Di-Per-Te, Mumpsz-Morbilli-Rubeola) beadása után is.

Forrás: Shutterstork.com

Epidemiológia

Az érintettek szinte kivétel nélkül gyerekek. 3 hónapos és 12 éves kor között bárkinél jelentkezhet, de a leggyakrabban az 1-6 év közötti korosztálynál állapítják meg. A betegek 90 százaléka 4 éven aluli. Mindkét nem azonos mértékben lehet érintett. A legtöbbször tavasszal és kora nyáron diagnosztizálják.

A felnőttkori Gianotti-Crosti szindróma ritka, és szinte mindig csak nőknél alakul ki.

Kiket érinthet a Gianotti-Crosti szindróma?

Az atópiás dermatitisszel, ekcémával küzdők gyermekeknél gyakoribb lehet a GCS. Családi halmozódást nem figyeltek meg.

A Gianotti-Crosti szindróma jellemzően kisgyermekek (1-6 évesek) betegsége. Az általános tünetek viszonylag enyhék: láz, nyirokcsomó-duzzanat, máj- és lépmegnagyobbodás.

Forrás: medjhmiedu

A Gianotti-Crosti szindróma tünetei

A GCS hirtelen jelentkező, 1-10 mm nagyságú kiütésekkel, papulákkal jár együtt. A kiütések jellemzői:

az arcon, a fenéktájékon, illetve a végtagízületek külső felületén (térd, könyök, felkar külső része) alakulnak ki
szimmetrikusan helyezkednek el
színük a halvány rózsaszíntől a barnáspirosig vagy a liláig terjedhet, felületük matt
kiemelkednek a bőrből
alakjuk kúpos is lehet, de előfordulhat, hogy lapos a tetejük
gyakran „összefolynak”, egy-egy nagyobb bőrelváltozást, plakkot okozva
viszketés előfordulhat, de nem elviselhetetlenül erős mértékben
a tenyerek, talpak, illetve a nyálkahártyával borított részek érintettsége nem jellemző
a betegség ideje alatt folyamatosan jelenhetnek meg újabb kiütések

A Gianotti-Crosti szindrómával diagnosztizált gyerek általában nem elesett, nem tűnik betegnek. Előfordulhat azonban torokfájás, hőemelkedés, étvágytalanság, felső légúti tünetek vagy nyirokcsomó-duzzanat, elsősorban a bőrtüneteket megelőző napokban.

A GCS mellett jelentkező más tünetek, például a máj- vagy lépmegnagyobbodás közvetlenül nem a Gianotti-Crosti szindrómához köthetőek, hanem az azzal összefüggő, azt kiváltó vírusfertőzéshez.

A Gianotti-Crosti szindróma diagnosztizálása

A GCS diagnosztizálásához általában elegendőek a klinikai tünetek, vérvizsgálatra vagy képalkotó eszközök alkalmazására nincs szükség. Ha mégis laboratóriumi vizsgálatra kerül sor, az egyrészt a kiváltó vírusfertőzés azonosítására, másrészt más, hasonló tüneteket okozó betegségek azonosítására irányulhat.

A tünetegyüttes diagnosztizálása előtt ki kell zárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket, így a fertőző bőrbetegségeket vagy az allergiás reakciókat. A Gianotti-Crosti szindróma szinte soha nem érinti a törzs egészét, a kiütések pedig nem hámlanak, ezen jellemzők megléte kizárja a GCS-t.

A GCS-bőrtünetek az arcon, a végtagokon szimmetrikusan, a feszítő felszíneken, a hajlítófelszíneket szabadon hagyva, nem viszkető, halvány vagy sötétvörös, esetleg bevérzett jellegű kiütésekként jelennek meg.

Forrás: Shutterstork.com

A Gianotti-Crosti szindróma lefolyása és kimenetele

A kiütések hirtelen jelennek meg, fertőző betegséget vagy védőoltás megkapását követően. A bőrkiütések a betegség teljes időtartama alatt folyamatosan jelenhetnek meg, és 10-60 nap alatt fokozatosan halványulnak el (ez általában hosszabb, mint más, fertőző betegségekkel összefüggő bőrtünetek gyógyulási ideje). A kiütések után nem marad heg, de ideiglenes hyper- vagy hypopigmentáció előfordulhat, vagyis a kiütések helye sötétebb vagy világosabb árnyalatú lehet, mint a bőr többi része. A kiütések egyik kísérő tünete, a nyirokcsomó-duzzanat is több hónapig megmaradhat.

A Gianotti-Crosti szindróma során kialakuló bőrtünetek nem fertőznek, az érintett gyerek általában közösségbe mehet (a kiváltó vírusfertőzés a kiütések megjelenése előtt zajlik le).

A Gianotti-Crosti szindróma visszatérése, kiújulása nem jellemző.

A Gianotti-Crosti szindróma lehetséges szövődményei, komplikációi

A GCS önmagában hosszú távú komplikációkat nem okoz, szinte az egyetlen szövődménynek a kiütések okozta viszketés tekinthető, de ez sem jelentkezik mindenkinél, és általában nem is elviselhetetlen mértékű.

A Gianotti-Crosti szindróma kezelése

A tünetegyüttes önmagától, spontán gyógyul. A GCS az esetek legnagyobb részében nem igényel semmilyen kezelést. A nagyon súlyos esetekben a helyileg alkalmazandó szteroidos krémek gyorsíthatják a gyógyulást, ám ezek alkalmazását érdemes alaposan megfontolni. Erős viszketés esetén antihisztaminokat vagy viszketést csökkentő krémeket, ecsetelőket javasolhat az orvos.

A Gianotti-Crosti-szindróma története

A Gianotti-Crosti-szindrómát 1955-ben írták le, mint egy hirtelen fellépő dermatitist, amelyben többszörös erythemás, nem viszkető papulák jelennek meg a gyermekek végtagjain, arcán és nyakán, korlátozott ideig. Ezt az állapotot, amelyet később gyermekkori papuláris akrodermatitisnek neveztek, néhány évvel később a hepatitis B felszíni antigénjéhez (HBsAg) kapcsolták.

Gianotti és Crosti már 1964-ben arról számoltak be, hogy néha csecsemőkorban más papuláris vagy papulovezikuláris akrális, polimorf, gyakran viszkető, HBsAg-negatív kitöréseket lehetett látni, amelyek többféle etiológiájúak lehetnek, és így klinikailag különböznek a gyermekkori papuláris acrodermatitistől.

A „papulovezikuláris akrális szindróma” néven ismert kitörés lézióit 3 típusba sorolták:

A típus – szimmetrikus, kicsi, kerek, rózsaszínű, nem egyesülő elváltozások;

B típus – gyakran összenőtt elváltozások, amelyek nagy ödémás és viszkető elváltozásokat képeznek a végtagokon; és

C típus – szimmetrikus, erythemás, gyakran purpuros és kiemelkedő elváltozások, általában nem viszketőek, és általában 2 hónapig vagy tovább tartanak.

Az ilyen típusú elváltozások diagnosztizálása és kezelése mindenképpen szakorvos feladata.

Forrás: dermatologycdliborg

Az 1970-es években egyes szerzők a hepatitis B-vel kapcsolatos eseteket a „Gianotti-betegség” kategóriába sorolták, többszörös erythemás, monomorf és disszeminált papulákkal; A normál májfunkciójú eseteket a „Gianotti-szindróma” kategóriába soroltuk, és ettől eltérően a polimorf elváltozások (erythemás vagy vérzéses papulák, hólyagok és molluscum contagiosum-szerű elváltozások) egyenetlenül oszlottak el.

Utólag, Caputo et al. vizsgálatot végzett annak ellenőrzésére, hogy ezek a változatok klinikailag megkülönböztethetők-e a bőrgyógyászok által, és arra a következtetésre jutott, hogy ez a megkülönböztetés nem lehetséges.

Felvetette azt a hipotézist, hogy a papuláris vagy papulovesikuláris variánsokat más tényezők is befolyásolták, mint például az életkor, az egészségi állapot és a vakcinázási állapot, és mindkét változatra a „Gianotti-Crosti-szindróma” kifejezést javasolta, amely a mai napig használatos.

Gyakori kérdések a Gianotti-Crost szindrómáról

Fertőznek-e a Gianotti-Crosti szindrómával összefüggő bőrkiütések?

A GCS önmagában nem fertőz, fertőző betegségek után jelenhetnek meg a kiütések. Ha más, hasonló tünetekkel járó betegség lehetőségét kizárták, az érintett gyerek közösségbe mehet és a megszokott tevékenységeit is folytathatja.

Mi okozza pontosan a Gianotti–Crosti-szindrómát, és fertőző-e másokra?

A Gianotti–Crosti-szindróma (más néven papulovesicularis acrodermatitis) egy gyermekeknél előforduló, jóindulatú, vírusos eredetű bőrreakció, amely leggyakrabban a hepatitis B vírushoz, Epstein–Barr vírushoz (EBV), cytomegalovírushoz (CMV) vagy enterovírusokhoz kapcsolható. Maga a bőrkiütés nem fertőző, viszont az azt kiváltó vírus – például egy náthaszerű légúti fertőzés – továbbadható más gyerekeknek is.

A betegség a vírusfertőzést követően néhány nappal vagy héttel alakul ki, tehát a kiütések nem magától a bőrtől terjednek, hanem a megelőző fertőzés jelzi a szervezet immunválaszát. Éppen ezért a szindróma nem igényel elkülönítést, és a gyermek a lázas időszak lezajlása után közösségbe is visszatérhet, ha általános állapota jó.

Kialakulhat-e a Gianotti-Crosti szindróma felnőtteknél is?

A tünetegyüttes felnőtteknél rendkívül ritka, alig néhány esetet írtak le. Szinte mindig csak felnőtt nőknél alakul ki.

Milyen kiütések utalhatnak Gianotti–Crosti-szindrómára, és hol jelennek meg ezek?

A Gianotti–Crosti-szindróma jellegzetessége a szimmetrikusan elhelyezkedő, lapos, pirosas-lilás vagy hússzínű papulák (apró kiemelkedő foltok), amelyek leggyakrabban a karokon, lábakon, arcon és fenéken jelentkeznek. A törzs általában kimarad, ami a betegség egyik megkülönböztető jegye. A kiütések nem viszketnek kifejezetten, de előfordulhat enyhe diszkomfortérzet, főként meleg környezetben vagy izzadás hatására.

A kiütések általában 2–4 hétig maradnak meg, de egyes esetekben akár 6–8 hétig is eltarthatnak. Fontos, hogy ezek nem gennyesek, nem hólyagosak, és nem hagynak heget maguk után. A gyermek egyébként többnyire jókedvű, aktív marad – a kiütés látványosabb, mint amennyire súlyos lenne.

Kell-e kezelni a Gianotti–Crosti-szindrómát, vagy elmúlik magától?

A Gianotti–Crosti-szindróma szerencsére önmagától gyógyuló állapot, így speciális kezelést általában nem igényel. Az orvos legfeljebb tüneti terápiát javasolhat, ha a gyermeknél láz, viszketés vagy egyéb kellemetlenség jelentkezik. Ilyenkor alkalmazhatók:

láz- és fájdalomcsillapítók (pl. paracetamol, ibuprofén)
enyhe hidratáló vagy hűsítő krémek, ha a bőr szárazabb vagy irritált
fokozott folyadékbevitel és pihenés a vírusfertőzés időszakában

Fontos, hogy kortikoszteroid tartalmú krémet (pl. szteroidos kenőcsöt) általában nem ajánlanak, mivel a kiütések nem allergiás vagy autoimmun eredetűek, és ezek a készítmények nem gyorsítják érdemben a gyógyulást.

A betegség egyetlen esetben igényel szorosabb orvosi kontrollt: ha a kiütésekhez más szokatlan tünetek is társulnak (pl. elhúzódó láz, nyirokcsomó-duzzanat, májmegnagyobbodás), akkor a kiváltó vírusfertőzés pontos meghatározása lehet indokolt.

Milyen védőoltás beadatását követően jelenhetnek meg a kiütések?

A szakirodalmi adatok szerint Gianotti-Crosti szindróma alakulhat ki gyermekbénulás-, influenza-, torokgyík-, szamárköhögés-, kanyaró- és Hepatitis-A, illetve Hepatitis-B elleni védőoltásokat követően. A jelenség azonban ritka, és nem függ össze sem a védőoltások hatékonyságával, sem pedig azok biztonságosságával.

Felhasznált források: