Paget-kór tünetei, vizsgálata és kezelése

A Paget-kórt a daganatszerű csontelváltozásokhoz sorolják.

Jóllehet a Paget-kórt inkább csontanyagcsere betegségének tartják, sokan a csontdaganatok közt is megemlítik, mert egyrészt megjelenése alapján nehéz elkülöníteni a valódi csontdaganatoktól, másrészt az esetek egy részében rosszindulatú csontdaganatok alakulhatnak ki belőle. Férfiakban gyakoribb, általában 30-40 éves korban jelentkezik.

A Paget-kór okai

Oka nem teljesen tisztázott. Egészséges embereknél azok a sejtek, melyek a régi csontot lebontják (oszteoklasztok), és azok, melyek az új csontállományt termelik (oszteoblasztok), egymással egyensúlyban működnek, így fennmarad a csont szerkezete és egysége. Paget-kórban mind az oszteoklasztok, mind az oszteoblasztok fokozottan aktívak a csont bizonyos területén, és itt erőteljesen megnő a termelődés és lebontás sebessége. Az ilyen területek megnagyobbodnak, de szerkezetük sérült, ezért gyengébbek, mint az ép részek. Egy vagy több csontot is érinthet.

A Paget-kór tünetei

Az esetek 90 százalékában a betegség tünetmentes. Paget-kór leggyakrabban a medence, a comb, a koponya csontjaiban, a sípcsontban, a gerincben (csigolyák), a kulcscsontban és a felkarcsontban fordul elő. combcsont és a sípcsont érintettsége esetén jellemző a nyugalomban vagy terhelésre jelentkező végtagfájdalom.

A panaszok lassan alakulnak ki. Koponyacsont is érintheti, ilyenkor a koponya például megnagyobbodhat, és jobban kidudorodik a szemöldök vagy a homlok. A megnagyobbodott koponyacsontok halláscsökkenést és szédülést okozhatnak a belső fül károsodása vagy az agyvelőt a füllel összekötő ideg nyomása miatt. Fejfájás is jelentkezhet az idegszálak nyomása következtében. A csigolyák megnőnek, meggyengülnek, elgörbülnek, és ez által csökken a testmagasság.

A Paget-kór diagnózisa

A tünetek és a fizikai vizsgálat alapján sejteni lehet a diagnózist. A diagnózis megerősítése egyrészt röntgenfelvételekkel történik, melyeken jól láthatók a betegségre jellemző kóros csontelváltozások, másrészt laborvizsgálattal, mely a csontsejtek képződésében szerepet játszó enzim, az alkalikus foszfatáz vérszintjét mérik.

A Paget-kór egy olyan állapot, amely két fő formában létezik: az egyik a csontanyagcsere rendellenessége (osteitis deformans), ami a csontok törékennyé és deformálódottá tételét okozza, leggyakrabban a medencében, koponyában, gerincben és lábakban; a másik a bőr, emlő vagy nemi szervek Paget-kórja, amely a hámsejtek kóros elburjánzása, gyakran egy alapuló daganat jele, és nem gyógyuló sebeket, kiütéseket, viszketést és váladékozást okoz. A diagnózis fizikális vizsgálattal, biopsziával (szövettani mintavétel), képalkotó vizsgálatokkal (röntgen, CT, MRI) és vérvizsgálattal (alkalikus foszfatáz szint) történik, a kezelés pedig a tünetek és a forma függvénye.

Forrás: Shutterstock

---

A Paget-kór kezelése

A Paget-kórban szenvedő beteget csak akkor kell kezelni, ha a tünetek kellemetlenséget okoznak, vagy ha nagy a szövődmények veszélye. A csontfájdalmak aszpirinnel, más nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel és a szokásos fájdalomcsillapítókkal, például paracetamollal mérsékelhetők. A betegség előrehaladásának lassítására biszfoszfonátot használnak.

A Paget-kór kimenetele

A Paget-kórban szenvedők kórjóslata a legtöbbször igen jó. Az a néhány beteg azonban, akiknél csontrák (oszteoszarkóma, fibroszarkóma vagy kondroszarkóma) alakul ki, rossz prognózisúak.

A Paget-kór kapcsán fontos hangsúlyozni, hogy bár sok esetben valóban tünetmentesen zajlik, a betegség nem tekinthető teljesen ártalmatlannak. A kóros csontátépülés hosszú távon olyan következményekkel járhat, amelyek jelentősen befolyásolják az életminőséget, különösen akkor, ha a kórfolyamat nagy teherbírású csontokat vagy idegekkel, ízületekkel szoros kapcsolatban álló területeket érint.

A Paget-kór lehetséges szövődményei

Az egyik leggyakoribb szövődmény a csontok fokozott törékenysége. Bár a Paget-kórban érintett csontok gyakran megvastagodnak és megnagyobbodnak, szerkezetük rendezetlen, „mozaikos” jellegűvé válik, ami paradox módon gyengébbé teszi őket. Ennek következtében akár kisebb trauma vagy hétköznapi terhelés hatására is kialakulhatnak csonttörések, különösen a combcsont, a sípcsont vagy a csigolyák esetében.

A kóros csontnövekedés az ízületek mechanikáját is megváltoztathatja. Ha például a medence vagy a térd környéki csontok érintettek, a megváltozott terhelési viszonyok miatt másodlagos ízületi kopás, úgynevezett szekunder artrózis alakulhat ki. Ez krónikus fájdalommal, merevséggel és mozgáskorlátozottsággal járhat, ami különösen idősebb korban jelenthet komoly életminőség-romlást.

Neurológiai szövődmények is előfordulhatnak. A megnagyobbodott csontok nyomást gyakorolhatnak idegekre vagy az idegkilépési nyílásokra, ami zsibbadást, izomgyengeséget, érzészavarokat vagy akár járászavart is okozhat. A koponyát érintő Paget-kór esetén nemcsak halláscsökkenés és szédülés, hanem ritkábban látászavarok is jelentkezhetnek, ha a látóideg kerül nyomás alá.

Ritka, de súlyos szövődmény a szívelégtelenség kialakulása. Ennek hátterében az áll, hogy a Paget-kóros csontok fokozott vérkeringést igényelnek, ami hosszú távon megterhelheti a szívet. Ez elsősorban kiterjedt, több csontot érintő betegség esetén fordulhat elő, és leginkább idősebb, eleve szívbetegségben szenvedőknél jelent kockázatot.

A rosszindulatú elfajulás kérdése

Bár a Paget-kór alapvetően jóindulatú folyamat, az esetek kis hányadában – becslések szerint kevesebb mint 1 százalékban – rosszindulatú csontdaganat alakulhat ki az érintett területen. Ezek jellemzően agresszív lefolyású daganatok, például oszteoszarkómák. Figyelmeztető jel lehet a hirtelen fokozódó, állandósuló fájdalom, a duzzanat megjelenése, vagy az addig stabil állapot gyors romlása. Ilyen tünetek esetén azonnali kivizsgálás szükséges.

Életmód és mindennapi teendők Paget-kór esetén

A Paget-kór kezelése nem merül ki a gyógyszeres terápiában. Az életmódbeli tényezőknek is jelentős szerepük van a szövődmények megelőzésében és a panaszok csökkentésében. Kiemelten fontos a csontok védelme, különösen a törésveszély csökkentése érdekében. Ez magában foglalja az elesések megelőzését, a biztonságos otthoni környezet kialakítását, valamint a megfelelő lábbeli viselését.

A rendszeres, de kíméletes mozgás segíthet fenntartani az izmok erejét és az ízületek mozgékonyságát. Az olyan mozgásformák, mint a séta, az úszás vagy a gyógytorna, általában jól tolerálhatók. A túlzott terheléssel járó, hirtelen mozdulatokat igénylő sportok viszont növelhetik a törések kockázatát, ezért ezek kerülése ajánlott.

A megfelelő kalcium- és D-vitamin-bevitel szintén fontos, hiszen ezek alapvetőek a csontanyagcseréhez. Bár a Paget-kór nem klasszikus hiánybetegség, az optimális ásványianyag-ellátottság hozzájárulhat a csontok általános egészségéhez, különösen idősebb korban.

A rendszeres ellenőrzés szerepe

Még tünetmentes Paget-kór esetén is indokolt a rendszeres orvosi kontroll. A laborvizsgálatokkal követhető az alkalikus foszfatáz szintje, amely jól jelzi a betegség aktivitását. Emelkedése arra utalhat, hogy a csontátépülés fokozódik, és szükség lehet a kezelés módosítására vagy újrakezdésére.

Képalkotó vizsgálatokra – például röntgenre vagy izotópos csontszcintigráfiára – általában akkor kerül sor, ha új tünetek jelentkeznek, vagy ha felmerül a szövődmények gyanúja. A rendszeres követés célja nem csupán a betegség nyomon követése, hanem a potenciálisan súlyos következmények korai felismerése is.

Paget-kór és életkilátások

A legtöbb Paget-kórban szenvedő ember teljes, aktív életet élhet, különösen akkor, ha a betegséget időben felismerik és megfelelően kezelik. A modern biszfoszfonát-terápia hatékonyan képes csökkenteni a csontátépülés kóros mértékét, ezáltal enyhíteni a fájdalmat és mérsékelni a szövődmények kockázatát.

Fontos azonban, hogy a betegek tisztában legyenek állapotukkal, és ne bagatellizálják el az újonnan jelentkező tüneteket. A hirtelen változások, az egyre erősödő fájdalom vagy a neurológiai panaszok mind olyan jelek, amelyek azonnali orvosi figyelmet igényelnek.

Összegezve

A Paget-kór összetett, sokáig rejtve maradó betegség, amely egyszerre tekinthető csontanyagcsere-zavarnak és daganatszerű elváltozásnak. Bár gyakran tünetmentes, hosszú távon komoly szövődményekhez vezethet, ha nem követik megfelelően. A korszerű diagnosztikai és terápiás lehetőségek azonban lehetővé teszik, hogy a legtöbb érintett jó életminőséggel éljen együtt a betegséggel. Fontos a rendszeres ellenőrzés, a személyre szabott kezelés és az, hogy a beteg aktív résztvevője legyen saját egészsége megőrzésének.

Gyakori kérdések a Paget-kórról

Felhasznált irodalom:

• Vízkelety Tibor: Az ortopédia tankönyve;
• Mark H. Beers,
• MD: MSD Orvosi kézikönyv a családban

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!