Ezeket látta már?

Lupusz – tünetek, diagnózis, kezelés: amit minden érintettnek tudnia kell

Betegségek
2016. augusztus 25. 11:24
Módosítva: 19 órája
lupus szisztémás lupusz erythematosus SLE

A szisztémás lupus erythematosus (SLE), azaz a lupusz a szervezet bármely szervét károsítani képes autoimmun betegség.

Autoimmun betegségek esetén a szervezet immunrendszere ellenanyagot termel a szervezet saját fehérjéivel szemben. Az autoimmun betegségek csoportjába a legkülönfélébb betegségek tartoznak, vannak teljesen ártalmatlanok, de vannak biztosan végzetesek is. Az SLE 20 évvel ezelőtt még ezek közé tartozott, mára már a betegek életkilátásai jelentőseb javultak.

SLE esetén az auto-ellenanyagok (autoantitestek) a DNS-hez kapcsolt fehérjéket (dezoxiribonukleoproteideket – anti-DNP) támadja meg. Mivel ilyen fehérjék minden sejtben vannak, a szervezet bármely sejtje megbetegedhet – elvileg. A gyakorlatban mindig vannak vezető tünetek, melyek jelzik, hogy a szervek nem egyforma mértékben károsodtak.

A lupus előfordulása

Népességben az SLE gyakorisága, amerikai adatok szerint, 53/100.000 fő, vagyis hazánkban évente 5.300 új eset bekövetkeztével kell számolnunk. Nőknél lényegesen gyakoribb, a nő:férfi arány = 9:1. Bármely életkorban előfordulhat, az esetek döntő többsége mégis fiatal felnőttkorban kezdődik.

Az SLE okai

Az SLE okai nem tisztázottak. A betegség ismétlődési kockázata első fokú utódokban minimális, ezért inkább környezeti tényezőket, kisebb mértékben genetikai faktorokat feltételezünk. Számos olyan genetikai tényezőt is felfedeztek, melyek elősegítik a betegség kialakulását és számos olyan gyógyszeres kezelést is ismerünk, melyek – meglévő genetikai hajlam talaján – provokálhatják a betegség kialakulását. A provokáló tényezők és a hajlamosító tényezők összefüggései azonban még nem tisztázottak.

A lupus tünetei

lupusz jele autoimmun betegség tünet arc

A lupusz gyulladásos betegség, amely során az immunrendszer a test saját szövetei, szervei ellen fordul. Érintheti a bőrt, az ízületeket, a veséket, a vérsejteket, a tüdőt és a szívet is.

Forrás: gettyimages.com


Milyen jelek utalhatnak szisztémás lupusz eritematózuszra?

A szisztémás lupusz eritematózusz (SLE) egy autoimmun betegség, amely során a szervezet immunrendszere saját sejtjei és szövetei ellen indít támadást. A betegség „szisztémás” jellege azt jelenti, hogy számos szervet és szervrendszert érinthet, így a tünetei sokfélék, változatosak és hullámzó lefolyásúak lehetnek.

Az SLE tünetei egyénenként eltérők lehetnek: valakinél enyhék és időszakosak, másoknál súlyos, akár életveszélyes szervi érintettséggel járnak. Ezért kulcsfontosságú a korai felismerés, a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés.

Az SLE tünetei a szövődményeiről azonosíthatók. Az anti-DNP által kiváltott betegségek a következők lehetnek (a teljesség igénye nélkül):

Általános tünetek

Bőr- és nyálkahártya-tünetek

Ízületi- és izomtünetek

  • ízületi fájdalmak és duzzanat, leggyakrabban a kezek, csuklók, térdek érintettek,
  • reggeli ízületi merevség,
  • izomfájdalmak, gyengeség.

Vesét érintő tünetek (lupus nephritis)

  • fehérje vagy vér a vizeletben,
  • duzzanat a bokákon, lábakon, szem körül,
  • emelkedett vérnyomás,
  • habos vizelet.

Szív- és érrendszeri tünetek

Légzőrendszeri tünetek

Idegrendszeri és pszichiátriai tünetek

Vérképzőrendszeri elváltozások

  • vérszegénység (anémia),
  • alacsony fehérvérsejtszám (leukopénia) vagy alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia),
BőrAz arcon, a szemek alatt szimmetrikus pillangó alakú bőrgyulladás, hajhullás, hámfelszínek fekélyei
ÍzületekReumás ízületei gyulladás
VérA vérsejtek feloldódása (hemolitikus vérszegénység), vérzékenység
AgyEpilepszia, pszichiátriai kórképek, agyhártya-gyulladás
SzívSzívburok- és/vagy szívizomgyulladás, szívbelhártya-gyulladás (endocarditis)
VesékVeseelégtelenségig súlyosbodó kétoldali vesegyulladás, zsugorvese
TüdőA tüdők mirigyállományának gyulladása (pneumonitis), mellhártya-gyulladás (pleuritis), tüdővérzés
GerincvelőBénulások (pl. Guillain-Barré-szindróma)

Az SLE lefolyása

A kezelés korszerűsödésének köszönhetően a tízéves túlélés ma a fejlett országokban 90% körüli. A kórjóslat férfiaknál és gyermekeknél súlyosabb. Korábban a vezető halálok a veseelégtelenség volt, ma már a szteroidkezelés következtében kialakuló szív- és érrendszeri betegségek jelentik a legnagyobb veszélyt, melynek következtében a lupuszos betegek halálozása ötször magasabb az átlag népességének. A halálozásban jelentős szerepet játszanak a nagyon erélyes immungyengítő kezelés következtében bekövetkező fertőzéseknek is. A vesekárosodásra utaló fehérjevizelés, vizenyő és magas vérnyomás kedvezőtlen kimenetel előjelei.

A lupus diagnosztizálása

A diagnózisnak számos kritériuma van, ezek ismerete immunológus szakorvosok feladata. Ezek közül a legklasszikusabb az LE-sejt jelenség. Az LE sejtek valójában roncsolódott fehérvérsejtek (falósejtek, vagy granulociták), melyek egyszerű vérkenet-vizsgálat segítségével könnyen kimutathatók.

A diagnózisában a vérvétel is kulcsszerepet játszik, mivel ebből lehet kimutatni azokat az autoantitesteket, amelyek a betegségre jellemzőek. A leggyakoribb és legfontosabb marker az ANA (antinukleáris antitest), mely szinte minden SLE-s betegnél pozitív – ez egy általános, de nem specifikus jelző. Emellett anti-dsDNA és anti-Sm antitestek szintjét is mérik, melyek sokkal specifikusabbak SLE-re, különösen, ha a betegség aktív. A vérvételből továbbá komplement szinteket (C3, C4) is ellenőriznek, mivel ezek gyakran lecsökkennek fellángoláskor, tükrözve az immunrendszer fokozott aktivitását.

Olyan kórképeknél, mint a lupus erythematosus a bőrtünetek hasonlóak lehetnek más betegségekéhez, ezért a bőrbiopszia is segít elkülöníteni azokat. A mintavétel lehetővé teszi a szövettani és gyakran a direkt immunfestéses vizsgálatot is, amely kimutatja az immunrendszer által lerakódott ellenanyagokat a bőrben.

Az SLE terápiája

A kezelés lényege az immunrendszer bénítása. Erre a célra használatosak szteroid gyulladásgátlók, szervtranszplantációban is használt kilökődésgátlók (azatioprin, takrolimusz, stb.), és a rákos betegségek gyógyításában használt sejtosztódást gátló kemoterápiás szerek is (metotrexát, ciklofoszfamid, stb.).

Fontos, hogy a beteg minden járványos időszakban kerülje a tömeget, közösségeket és minden esetben kapjon védőoltást, de csak elölt kórokozókat tartalmazó oltóanyaggal. Tudni kell, hogy erélyes immunbénító kezelés mellett a védőoltások hatékonysága is lényegesen rosszabb.

A legenyhébb fertőzések esetén is erélyesen kell fellépni antibiotikumokkal és gombaölő szerekkel.

Veseelégtelenség esetén az életet meghosszabbíthatja a veseátültetés. A vese kilökődése ellen használt immunbénítók egyben a lupuszra is hatékonyak. Veseátültetést követően a betegség, teljes erejével, az esetek 30%-ában minden terápiás próbálkozás ellenére kiújul.

Plazmaferezis is használható szisztémás lupus erythematosus esetén, különösen súlyos vagy kezelésre rezisztens formákban. A plazmaferezis során a vérplazmából eltávolítják az autoantitesteket és gyulladáskeltő anyagokat, amelyek hozzájárulnak a betegség aktivitásához. Ez átmeneti javulást eredményezhet az immunrendszer túlműködésének csökkentésével. Általában kiegészítő kezelésként alkalmazzák más immunszuppresszív gyógyszerekkel együtt.

Fontos tudnivalók a lupuszról

Az anti-DNP ellenanyagok a méhlepényen is átjutnak, és az esetek harmadában a magzatot elpusztítják. Ez a veszély fokozott pl. daganatellenes immunbénítók alkalmazása mellett. Lupusz ellen használt ciklofoszfamid esetén a magzat elveszítésének kockázata kvázi 100%. A terhesség maga is immungyengített állapot, várandósság alatt az anya állapota javulhat, szülés után viszont gyors és markáns állapotromlásra lehet számítani, melyet csak erélyes immunbénító kezeléssel lehet kivédeni. Ebből következően a lupuszos anya nem szoptathat. Fontos lenne (bár az orvosok ezzel keveset törődnek), hogy a beteg esetleges terhesség esetén forduljon genetikai tanácsadó orvoshoz a saját specifikus kockázatainak felmérése érdekében. Lupuszos beteg számára, pontosabban a magzat számára mind a betegség, mind a kezelés rendkívül veszélyes, de a terhesség vállalásának kérdésében csak a beteg dönthet, az orvos kizárólag a felvilágosításra szorítkozhat, a beteg döntését semmilyen formában nem orientálhatja.

Egyéb tudnivalók az SLE-ről

A lupusz kezelésében használt immunbénítók között több rákkeltő gyógyszer is van. Különös gondot kell tehát fordítani a daganatos betegségek szűrésére.

Tartós szteroidkezelésnek számos mellékhatása lehet. A legfontosabbak: magas vérnyomás, elhízás, holdvilágarc, cukorbetegség, csontritkulás, szívbetegségek.

Mindezek említésével a rendszeres orvosi vizsgálat fontosságát kívánjuk aláhúzni.

Gyakori kérdések a lupuszról

Mi az a lupusz, és mitől alakul ki?

A lupusz egy autoimmun eredetű betegség, melyben a szervezet immunrendszere tévesen idegenként azonosítja a saját szöveteit, és ellenük fordul. Az okai nem teljesen ismertek, de kialakulásában genetikai hajlam, hormonális tényezők (pl. ösztrogén), környezeti hatások (például UV-sugárzás vagy vírusfertőzések), valamint bizonyos gyógyszerek is szerepet játszhatnak. Nőkben, különösen termékeny életkorban, sokkal gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál.

Mik a lupusz leggyakoribb tünetei?

A tünetek rendkívül sokfélék lehetnek, attól függően, hogy mely szerveket érinti a betegség. A leggyakoribb panaszok közé tartoznak:

  • állandó fáradtság, kimerültség
  • ízületi fájdalmak és duzzanat
  • bőrtünetek: pillangó alakú bőrpír az arcon
  • láz ismeretlen eredettel
  • hajhullás
  • napfényérzékenység
  • száj- vagy orrnyálkahártya-fekélyek
  • veseműködési zavarok
  • mellkasi fájdalom, légzési nehézségek

Hogyan diagnosztizálható a lupusz?

A diagnózis nem mindig egyszerű, mivel a tünetek más betegségekkel is átfedést mutathatnak. Az orvos a tünetek, a kórtörténet és laborvizsgálatok alapján állítja fel a diagnózist. A legfontosabb vizsgálatok:

  • ANA (antinukleáris antitest) teszt: pozitivitása jellemző a lupuszra
  • anti-dsDNA és anti-Sm antitestek
  • teljes vérkép, vesefunkciós értékek, vizeletvizsgálat
  • komplement szintek (C3, C4)

Gyakran szükséges reumatológus vagy immunológus szakorvos bevonása.

Gyógyítható a lupusz?

A lupusz jelenleg nem gyógyítható, de jól kezelhető krónikus betegség. A cél a betegség aktivitásának csökkentése, a fellángolások megelőzése és a szövődmények minimalizálása. A kezelést mindig egyénre szabják, a betegség súlyossága és érintett szervek alapján.

Milyen gyógyszereket használnak a lupusz kezelésében?

A kezelési lehetőségek közé tartoznak:

  • nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID): az ízületi fájdalmakra
  • kortikoszteroidok (pl. prednizolon): gyulladáscsökkentésre
  • immunszuppresszív szerek (pl. azatioprin, ciklofoszfamid)
  • hidroxiklorokin: alapterápiás szer, különösen a bőrtünetekre és ízületi panaszokra
  • biológiai terápiák (pl. belimumab): súlyosabb esetekben

A kezelést rendszeres ellenőrzés és laborvizsgálatok mellett kell végezni.

Milyen életmódbeli változtatásokat érdemes bevezetni lupusz esetén?

A megfelelő életmód hozzájárulhat a fellángolások csökkentéséhez és az életminőség javításához:

  • fényvédelem: a napfény gyakran provokálja a tüneteket
  • kiegyensúlyozott étrend, elegendő pihenés
  • stresszkezelés, például relaxációs technikák
  • rendszeres mozgás a fáradékonyság és izomerő fenntartása érdekében
  • dohányzás kerülése
  • várandósság megtervezése: szakorvosi felügyelet mellett

Lehet-e gyermeket vállalni lupusz mellett?

Igen, de nagyon fontos, hogy a terhességet megfelelően megtervezzék. A betegségnek legalább 6 hónapja nyugalomban kell lennie a teherbeesés előtt, és a terhességet magas kockázatúként kezelik. Vannak olyan gyógyszerek, amelyeket a terhesség alatt is biztonsággal lehet alkalmazni, de másokat ki kell hagyni. A gondozás során nőgyógyász, reumatológus és gyakran nefrológus is együttműködik.

Meddig élhet egy lupusszal egy beteg?

A megfelelő kezeléssel és rendszeres orvosi ellenőrzéssel élők jelentős része hosszú és teljes életet élhet. Az elmúlt évtizedekben a kezelési lehetőségek fejlődésével a túlélési esélyek jelentősen javultak. A prognózist befolyásolja, hogy mely szerveket érinti a betegség, milyen korán ismerik fel, és mennyire sikerül kontroll alatt tartani.

A lupusz fertőző betegség?

Nem, a lupusz nem fertőző, és nem is daganatos betegség. Autoimmun eredetű, tehát nem terjed emberről emberre, sem cseppfertőzéssel, sem más módon.

Van-e természetes gyógymód vagy alternatív kezelés lupuszra?

A tudományosan megalapozott kezelések elengedhetetlenek a lupusz kezelésében. Bizonyos természetes módszerek – mint az egészséges étrend, omega-3 zsírsavak fogyasztása, rendszeres mozgás, D-vitaminpótlás – támogató jelleggel hasznosak lehetnek, de nem helyettesítik az orvosi kezelést. Bármilyen alternatív módszert csak orvosi konzultáció mellett érdemes alkalmazni.

Felhasznált irodalom:

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben , a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en, Tiktok-on is!

Forrás: EgészségKalauz
# autoimmun betegség # lupus # lipusz # SLE # szisztémás lupus erythematosus # tünet

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Írja be a keresőmezőbe a tünetet vagy kattintson a testmodellen arra a testrészre, ahol a tüneteket észleli.

emberi test ábra

Mi a tünetkereső?

Ingyenes tünetellenőrző, ami percek alatt segíthet beazonosítani a problémáját!

Adja hozzá a Híreket a Google hírfolyamához
Tünetkereső illusztráció Tünetkereső Orvos válaszol illusztráció Orvos válaszol Gyógyszerkereső illusztráció Gyógyszerkereső Kalkulátorok illusztráció Kalkulátorok

Extra ajánló

Értesüljön legújabb híreinkről hírlevelünkből

Legnépszerűbb

egészségkalauz logo

TÜNETKERESŐ

pulzus ikon

Milyen betegségre utalhatnak a tünetei?

keresés

Keresés, pl. fejfájás

Keresés