Guillain-Barré szindróma tünetei, vizsgálata és kezelése

Másnéven gyulladásos polineuropátia, súlyos betegség, valószínűleg autoimmun eredetű. Az ideggyulladás igen jellemző végtagi izomtüneteket, súlyos izomgyengeséget okoz, esetleg a bénulásig terjedően.

Okok, előfordulás

A Guillain-Barré szindrómát (GBS) ma autoimmun betegségnek tartjuk, bármely életkorban előadódhat. 30-50 éves kor között gyakoribb, és mindkét nemben kialakulhat. Oka tehát ismeretlen, a perifériás idegekben és az agyidegekben is kialakulhat az idegek velős hüvelyének elvesztése. Sok esetben banálisabbnak tűnő fertőzést követően alakul ki, pl. légúti fertőzés, gyomor-bélrendszeri fertőzés. Gyakori, hogy a fertőzés tünetei hamarabb eltűnnek, mint hogy megjelennének a a GBS tünetei.

Egy példa: az 1976-os sertésinfluenza-oltás ritkán, de okozott valóban GBS-t. A jelenleg alkalmazott influenza-vakcinák sem okoznak gyakrabban ilyen eseteket. A GBS idegkárosító hatása bizsergő érzést, izomgyengeséget, bénulást okozhat. Gyakran károsítja az idegeket burkoló mielinhüvelyt, lelassul az idegi ingerületvezetés. Az ideg egyéb részeinek károsodása miatt egy-egy ideg működés akár teljesen is kieshet.

GBS fordulhat elő az alábbi vírusfertőzések mellett:

• AIDS
• Herpes simplex
• Mononukleózis
• Vagy egyéb betegségek mellett:
• SLE, szisztémás lupus erythematosus
• Hodgkin-kór

A GBS tünetei

A tünetek jellemzően gyorsan romlanak. Akár néhány óra a legsúlyosabb állapot alakulhat ki. A leggyakoribb észlelés néhány napon át a gyengeségérzés.

Az izomgyengeség, az izomműködés kiesése testünk mindkét oldalát érinti. Általában a lábakból indul és a karok felé terjed (aszcendáló paralízis, felszálló bénulás).

Ha a rekeszizom és a mellkasi izomzat is bénul, a beteg számára gépi lélegeztetés válhat szükségessé.

Jellemző tünetek:

• A kar és láb ínreflexei kiesnek
• Bizsergés, zsibbadás
• Izommerevség, fájdalom, esetleg izomgörcs
• A mozgás koordinációs zavarai
• Alacsony vérnyomás, rossz vérnyomás-kontroll
• Szívritmuszavar

Egyéb tünetek:

• Látászavar, kettőslátás
• Ügyetlenség, elesés
• Arcizom-bénulás
• Izomösszehúzódások
• Fokozottabb szívdobogásérzés

Sürgősségi tünetek:

• Időszakos légzészavar
• Pihegő légzés, a mély légzés nem lehetséges
• Nyelési nehézség
• Nyáladzás
• Elsápadás
• Szédülés álló helyzetben

Diagnosztika

Ismert betegséget követően kialakuló izomgyengeség, bénulás gyaníthatóan utal a GBS-re.

Az orvosi vizsgálat valóban izomgyengeséget mutat, vérnyomás- és szívritmus-problémák is adódhatnak (vegetatív zavarok). Hiányozhat, vagy gyenge a boka és térd ínreflexe. Légzési nehézség a légzőizmok zavarát jelzi.

Eszközös diagnosztika: az agy-gerincvelői folyadék (likvor) vizsgálata, EKG, EMG (izomműködés mérésre), idegingerület-vezetés mérése, tüdőfunkciós tesztek.

A GBS kezelése

A GBS mai ismereteink szerint nem gyógyítható. A kezelés a tünetek javítására irányul, a szövődményekre, és a rehabilitációra.

Korai stádiumban alkalmazható az ún. plazmaferezis (lényege az idegsejteket megtámadó fehérjék blokkolása, eltávolítása). Más kezeléseka gyulladás csökkentését célozzák.

Súlyos GBS kizárólag kórházi körülmények között kezelhető, főként az esetleges gépi lélegeztetés miatt.

Egyéb szövődmények és kezelésük:

• Vérrögképződés – véralvadásgátlók.
• Rekeszizom gyengesége – asszisztált, támogatott légzés
• Fájdalmak – fájdalomcsillapítók
• Fontos a test megfelelő pozicionálása, pl étkezésnél a nyelési zavarok miatt, vagy a fizikoterápia az ízületek, izmok állapotának javítására.

Prognózis

A felépülés kiszámíthatatlan (hetek-hónapok-évek). A legtöbben túlélik a GBS-t ls maradéktalanul gyógyulnak. Egyes esetekben enyhe maradványtünetek visszamaradhatnak. Akkor jobb a prognózis, ha a tünetek az első megjelenését követő 3 héten belül már múló jellegűek.

Szövődmények

• Légzészavarok
• Ízületi deformálódások
• Mélyvénás trombózis
• Fokozott fertőzésveszély
• Ingadozó vérnyomás, vagy alacsony vérnyomás
• Folyamatosan fennálló bénulások
• Tüdőgyulladás
• Bőrkárosodás (fekélyesedés)
• Étel, vagy folyadék kerül a légcsőbe (aspiráció)

Mikor kell azonnal orvoshoz fordulni?

• Mély légzés nem lehetséges
• Érzészavarok kialakulása
• Légzési nehézség
• Nyelési nehézség
• Elsápadás
• A lábakban érezhető izomgyengeség fokozatos romlása

A Guillain–Barré-szindróma megértéséhez érdemes tudni, hogy a szervezet immunrendszere milyen mértékben képes összezavarodni bizonyos fertőzések után. A GBS pontos oka továbbra sem ismert, de az egyre finomodó immunológiai kutatások szerint gyakran egy úgynevezett molekuláris mimikri áll a háttérben. Ez azt jelenti, hogy a kórokozó felszínén található fehérjék nagyon hasonlítanak az idegsejtek mielinhüvelyének alkotóelemeire, ezért az immunrendszer a fertőzés leküzdése után tévedésből a saját idegrostokat is támadni kezdi. A legklasszikusabb példa erre a Campylobacter jejuni okozta hasmenéses fertőzés, amely után gyakrabban alakul ki GBS; ezt több nagy nemzetközi vizsgálat is megerősítette, és egyre pontosabban ismerjük a gyulladást kiváltó antitesteket is.

A GBS rendkívül változatos lefolyású betegség, ami sokszor megnehezíti a felismerést

Vannak betegek, akiknél néhány napon belül tetőzik a bénulás, másoknál ez hetekig húzódik. Sok esetben a tünetek kezdetben alig észrevehetők: apró bizsergés, mintha „elaludt volna” a láb, gyengeség egy hosszabb séta után, gyors kimerülés. Ezek alapján a beteg eleinte gyakran még egyszerű keringési problémára, vitaminhiányra, esetleg mozgásszervi eredetre gondol. A diagnózis akkor kerül előtérbe, amikor a panaszok mindkét oldalon megjelennek és gyorsan romlanak, miközben a reflexek is gyengülnek, hiányoznak.

A Guillain–Barré-szindróma típusai

A Guillain–Barré-szindróma több altípusát is ismeri az orvostudomány, amelyek némileg eltérően érintik az idegrendszert. A leggyakoribb forma a AIDP (akut inflammatorikus demielinizáló polineuropátia), amely során a mielinhüvely károsodik. Ázsiában, különösen Kínában és Japánban gyakoribb az AMAN és AMSAN típus, amelyek az idegsejt axonját támadják meg. Ezek általában súlyosabb lefolyásúak, lassabban regenerálódnak, és hosszabb rehabilitációt igényelnek. Az altípusok azért is fontosak, mert a felépülés sebessége és teljes mértéke részben ezektől függ.

A betegség egyik legnagyobb veszélye, hogy gyorsan érinti a létfontosságú funkciókat is

Amikor az arcizmok és a garatizmok gyengesége megjelenik, a beteg nehezebben nyel, félrenyelhet, ami tüdőgyulladáshoz vezethet. Amikor a rekeszizom működése csökken, a légzés felszínessé válik, a beteg oxigénellátása romlik, és akár életmentő lélegeztetésre is szüksége lehet. Nem ritka, hogy a betegek egy ideig intenzív osztályon fekszenek, éjjel-nappal monitorozva a légzési paramétereket, a pulzust és a vérnyomást. A GBS-t sokszor ezért tartjuk a gyors orvosi beavatkozást igénylő neurológiai kórképek egyikének.

A diagnózis felállítása sokszor több lépésből áll

Az ágyéki csapolással nyert gerincvelői folyadékban jellegzetes eltérés figyelhető meg: a fehérjeszint megemelkedik, de a fehérvérsejtszám nem nő — ezt hívjuk albumin-citológiai disszociációnak, amely klasszikusan utal GBS-re. Emellett az elektromiográfia (EMG) és az idegvezetési vizsgálat pontos képet ad arról, hogy a károsodás a mielinhüvelyt vagy az axont érinti-e. A vizsgálatok nemcsak a diagnózisban, hanem a prognózis becslésében is szerepet játszanak.

A kezelés a modern neurológia egyik sikertörténete

Bár valódi gyógyító terápia nincs, az időben elkezdett immunterápia — plazmaferezis vagy intravénás immunglobulin — jelentősen javítja a kimenetelt. A plazmaferezis során a vérből eltávolítják a káros autoantitesteket, míg az immunglobulin-kezelés az immunrendszer működését hangolja át úgy, hogy kevésbé támadja a saját idegrostokat. Mindkét módszer hasonlóan hatékony, és a klinikai döntés elsősorban a beteg állapotától, egyéni adottságaitól, valamint a kezelés elérhetőségétől függ.

A légzészavar, a szívritmus-ingadozás és a vérnyomásproblémák miatt a betegek kórházi megfigyelést igényelnek

A rehabilitáció már a kórházi kezelés alatt elkezdődik: gyógytornászok segítik, hogy az izmok minél kevésbé sorvadjanak el, és a végtagok megőrizzék mozgástartományukat. A talpra állás gyakran hosszú folyamat, amely kitartást igényel a betegtől és a családtól is. Vannak, akik néhány hét alatt visszanyerik erejüket, mások hónapokig vagy akár egy évig is épülnek. A felépülést nemcsak a fizikai károsodás mértéke, hanem a beteg általános egészségi állapota, életkora és a betegség altípusa is befolyásolja.

Fontos azonban hangsúlyozni, hogy a legtöbben teljesen meggyógyulnak

A statisztikák szerint a betegek mintegy 80%-a visszanyeri korábbi életminőségét, bár 10–15%-nál maradványtünetek — például tartós fáradékonyság, enyhe érzészavar vagy gyengeség — jelentkezhetnek. A súlyos, tartós bénulás és a halálozás kockázata az intenzív terápiák fejlődésével egyre kisebb.

A GBS kapcsán gyakran felmerül a kérdés: megelőzhető-e?

Sajnos célzott megelőző lépés nincs, mert a kiváltó ok bizonytalan. Az azonban ismert, hogy a légúti és gyomor-bélrendszeri fertőzések megelőzése — kézmosás, biztonságos élelmiszer-kezelés, oltások — csökkentheti a kockázatot. A korábban említett 1976-os oltási esemény óta számos nagy, nemzetközi vizsgálat igazolta, hogy a jelenleg használatos influenza- és más vakcinák nem növelik jelentősen a GBS kockázatát, sőt az influenza maga — különösen komplikált esetben — nagyobb arányban képes GBS-t kiváltani, mint az oltás.

A betegség utókövetése is kiemelten fontos

A felépülés után a neurológus rendszeresen ellenőrzi az izomerőt, a reflexeket, a járást és az autonóm idegrendszer működését. Gyakran javasolt pszichológiai támogatás is, hiszen a hirtelen bénulás és az intenzív osztályos kezelés élménye komoly lelki teher lehet.

Összegzésül érdemes kiemelni, hogy a Guillain–Barré-szindróma ritka, de jól kezelhető betegség, amelyben a kulcs a gyors felismerés és az időben elkezdett immunterápia. Ha valaki fertőzés után fokozódó végtaggyengeséget, zsibbadást vagy járásbizonytalanságot tapasztal, érdemes mielőbb orvoshoz fordulnia. A korai beavatkozás ugyanis életmentő lehet, és nagymértékben javítja a teljes felépülés esélyét.

forrás: MSD Orvosi Kézikönyv, PubMed

Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a X-en,Tiktok-on is!