Az SLE előfordulása
Népességben az SLE gyakorisága, amerikai adatok szerint, 53/100.000 fő, vagyis hazánkban évente 5.300 új eset bekövetkeztével kell számolnunk. Nőknél lényegesen gyakoribb, a nő:férfi arány = 9:1. Bármely életkorban előfordulhat, az esetek döntő többsége mégis fiatal felnőttkorban kezdődik.
Az SLE okai
Az SLE okai nem tisztázottak. A betegség ismétlődési kockázata első fokú utódokban minimális, ezért inkább környezeti tényezőket, kisebb mértékben genetikai faktorokat feltételezünk. Számos olyan genetikai tényezőt is felfedeztek, melyek elősegítik a betegség kialakulását és számos olyan gyógyszert is ismerünk, melyek – meglévő genetikai hajlam talaján – provokálhatják a betegség kialakulását. A provokáló tényezők és a hajlamosító tényezők összefüggései azonban még nem tisztázottak.
Az SLE tünetei
Az SLE tünetei a szövődményeiről azonosíthatók. Az anti-DNP által kiváltott betegségek a következők lehetnek (a teljesség igénye nélkül):
| Bőr | Az arcon, a szemek alatt szimmetrikus pillangó alakú bőrgyulladás, hajhullás, hámfelszínek fekélyei |
| Ízületek | Reumás ízületei gyulladás |
| Vér | A vérsejtek feloldódása (hemolitikus vérszegénység), vérzékenység |
| Agy | Epilepszia, pszichiátriai kórképek, agyhártya-gyulladás |
| Szív | Szívburok- és/vagy szívizomgyulladás, szívbelhártya-gyulladás (endocarditis) |
| Vesék | Veseelégtelenségig súlyosbodó kétoldali vesegyulladás, zsugorvese |
| Tüdő | A tüdők mirigyállományának gyulladása (pneumonitis), mellhártya-gyulladás (pleuritis), tüdővérzés |
| Gerincvelő | Bénulások (pl. Guillain-Barré-szindróma) |
| Környéki idegek | Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis) |
Az SLE lefolyása
A kezelés korszerűsödésének köszönhetően a tízéves túlélés ma a fejlett országokban 90% körüli. A kórjóslat férfiaknál és gyermekeknél súlyosabb. Korábban a vezető halálok a veseelégtelenség volt, ma már a szteroidkezelés következtében kialakuló szív- és érrendszeri betegségek jelentik a legnagyobb veszélyt, melynek következtében a lupuszos betegek halálozása ötször magasabb az átlag népességének. A halálozásban jelentős szerepet játszanak a nagyon erélyes immungyengítő kezelés következtében bekövetkező fertőzéseknek is. A vesekárosodásra utaló fehérjevizelés, vizenyő és magas vérnyomás kedvezőtlen kimenetel előjelei.
Az SLE diagnózisa
A diagnózisnak számos kritériuma van, ezek ismerete immunológus szakorvosok feladata. Ezek közül a legklasszikusabb az LE-sejt jelenség. Az LE sejtek valójában roncsolódott fehérvérsejtek (falósejtek, vagy granulociták), melyek egyszerű vérkenet-vizsgálat segítségével könnyen kimutathatók.
Az SLE terápiája
A kezelés lényege az immunrendszer bénítása. Erre a célra használatosak szteroid gyulladásgátlók, szervtranszplantációban is használt kilökődésgátlók (azatioprin, takrolimusz, stb.), és a rákos betegségek gyógyításában használt sejtosztódást gátlók is (metotrexát, ciklofoszfamid, stb.).
Fontos, hogy a beteg minden járványos időszakban kerülje a tömeget, közösségeket és minden esetben kapjon védőoltást, de csak elölt kórokozókat tartalmazó oltóanyaggal. Tudni kell, hogy erélyes immunbénító kezelés mellett a védőoltások hatékonysága is lényegesen rosszabb.
A legenyhébb fertőzések esetén is erélyesen kell fellépni antibiotikumokkal és gombaölő szerekkel.
Veseelégtelenség esetén az életet meghosszabbíthatja a veseátültetés. A vese kilökődése ellen használt immunbénítók egyben a lupuszra is hatékonyak. Veseátültetést követően a betegség, teljes erejével, az esetek 30%-ában minden terápiás próbálkozás ellenére kiújul.
Fontos tudnivalók az SLE-ről
Az anti-DNP ellenanyagok a méhlepényen is átjutnak, és az esetek harmadában a magzatot elpusztítják. Ez a veszély fokozott pl. daganatellenes immunbénítók alkalmazása mellett. Lupusz ellen használt ciklofoszfamid esetén a magzat elveszítésének kockázata kvázi 100%. A terhesség maga is immungyengített állapot, várandósság alatt az anya állapota javulhat, szülés után viszont gyors és markáns állapotromlásra lehet számítani, melyet csak erélyes immunbénító kezeléssel lehet kivédeni. Ebből következően a lupuszos anya nem szoptathat. Fontos lenne (bár az orvosok ezzel keveset törődnek), hogy a beteg esetleges terhesség esetén forduljon genetikai tanácsadó orvoshoz a saját specifikus kockázatainak felmérése érdekében. Lupuszos beteg számára, pontosabban a magzat számára mind a betegség, mind a kezelés rendkívül veszélyes, de a terhesség vállalásának kérdésében csak a beteg dönthet, az orvos kizárólag a felvilágosításra szorítkozhat, a beteg döntését semmilyen formában nem orientálhatja.
Egyéb tudnivalók az SLE-ről
A lupusz kezelésében használt immunbénítók között több rákkeltő gyógyszer is van. Különös gondot kell tehát fordítani a daganatos betegségek szűrésére.
Tartós szteroidkezelésnek számos mellékhatása lehet. A legfontosabbak: magas vérnyomás, elhízás, holdvilágarc, cukorbetegség, csontritkulás, szívbetegségek.
Mindezek említésével a rendszeres orvosi vizsgálat fontosságát kívánjuk aláhúzni.
