Az Addison-kór előfordulása
Valamennyi életkorban bekövetkezhet, férfiaknál és nőknél egyenlő arányban. Gyakorisága kb. 1/100.000 fő.
Az Addison-kór okai
A mellékvesekéreg működésének elégtelenségét okozhatja:
• tuberculosis,
• autoimmun kórfolyamat,
• krónikus (főként gombás) fertőzés,
• a mellékvesekéreg rosszindulatú daganata,
• a szervezet sok mirigyét egy időben károsító ún. poliendokrin deficiencia szindróma,
• amiloidózis (örökletes alapon, vagy sok egyéb betegség – daganat, krónikus fertőzés, stb. miatt lerakódó, kóros fehérjék okozta szövetpusztulás),
• a mellékvesék sebészi eltávolítása vagy sugárkezelés miatt bekövetkező károsodása,
• az agyalapi mirigy sebészi beavatkozás, daganat, gyulladás, tbc, stb. miatt bekövetkező károsodása),
• az ok mégis az esetek jelentős részében ismeretlen (ún. „idiopátiás” eredetű).
Az Addison-kór tünetei
• testsúlycsökkenés,
• izomgyengeség,
• fáradtság,
• alacsony vérnyomás,
• hányinger, hányás,
• hasmenés,
• szédülés,
• szorongás, depresszió, érzelmi élet zavarai,
• tudatzavarok, eszméletvesztés,
• alacsony vércukorszint,
• só- és vízvesztés, kiszáradás,
• nőknél vérzéskimaradás, szabálytalan havi vérzések,
• hónaljszőrzet elvesztése,
• a bőr bronzszerű elszíneződése.
Az Addison-kór lefolyása
Kezeletlen esetben az Addison-kór Addison-krízisbe torkollhat, melynek legjellemzőbb tünetei és következményei:
• Háti-, lábikra- és hasi fájdalom,
• súlyos hányás, hasmenés,
• kiszáradás,
• alacsony vércukorszint,
• alacsony nátrium- és kálium vérszint,
• alacsony vérnyomás,
• tudatzavarok,
• eszméletvesztés, kóma,
• halál.
Az Addison-kór diagnózisa
A diagnózis alapja az elégtelen kortizol vérszint bizonyítása. Amennyiben a kortizolszint agyalapi mirigy eredetű mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hatására emelkedik, a betegség nem a mellékvesekérgeket pusztítja (=másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség).
Amennyiben az ACTH és a kortizolszint a hipotalamuszban keletkező ACTH-t felszabadító CRH (corticotropin releasing hormon) hatására fokozódik, a mellékvesekéreg-elégtelensége a hipotalamuszban (a szervezet vegetatív agyi központja) keresendő.
A hipotalamusz, agyalapi mirigy, ill. mellékvese betegsége nagy felbontóképességű képalkotó eljárásokkal (CT, MRI, ritkábban angiográfia - érfestéses röntgenvizsgálat) azonosítható.
Az Addison-kórnak az alacsony kortizol (és/vagy ACTH) szint mellett számos egyéb laborleletei is vannak (alacsony vércukor-, alacsony nátrium- és kálium vérszint, a kiszáradásra utaló laborleletek, stb.), ezek azonban más betegség esetén is jelen lehetnek.
Az Addison-kór terápiája
Súlyos esetben az első teendő:
• a szervezet só- és vízháztartásának rendezése,
• megfelelő cukorpótlás,
• a hiányzó kortizol pótlása,
a kóma és életveszély megelőzésére.
Az életfunkciók rendezése után a legfontosabb:
• a szervezet kortizol-ellátásának biztosítása,
• az alapbetegség felkutatása.
Az Addison-kór megelőzése
A betegség megelőzésére jelenleg nincs lehetőség. A betegség súlyosbodásának megelőzése megfelelő hormonellátással, só- és vízbevitellel lehetséges. Fontos, hogy a szervezet fokozott fizikai megterhelése (pl. fizikai terhelés, lázas betegség, altatással járó műtét, stb.) esetén a bevitt hormon mennyiségét megemeljük. Jelentős láz esetén a szükséges hormondózis az eredeti két-háromszorosa is lehet.
A súlyosabb komplikációk esetén azonnali orvosi ellátás javasolt láz, hányás, hasmenés esetén az Addison-krízis megelőzésére.
Terhesség esetén a dózis rutinszerű növelésére nincs szükség – az csak pl. terhességi hányás, vagy az előbbiekben említett sürgősségi esetekben indokolt.
Egyéb tudnivalók az Addison-kórról
A sóvisszatartásért felelős aldoszteron pótlására általában nincs szükség, mert ilyen hatással a kortizol is rendelkezik. Az aldoszteron pótlása csak ritkán, pl. súlyos kiszáradás esetén alkalmazott terápia.
